MALADIE DE DUPUYTREN

Frédérique

Description

Réseau Prévention Main du CentreMALADIE DE DUPUYTRENResponsable médical : Version : 1 Docteur Docteur LOY Date de créationDate de créationDate de création : 21/01/2007 Liste de diffusion : MALADI E DE DUPUYTREN1 La maladie de Dupuyt r en por t e le nom du chir ur gien, le Bar on Guillaume Dupuyt r en qui l a décr it e au XI Xè siècle. Cet t e maladie est aussi appelée maladie de « Viking » car elle at t eint souvent les suj et s caucasiens (blonds aux yeux bleus) avec pr édominance pour les pays scandinaves, anglo-saxons et l Aust r alie. Cet t e maladie est except ionnelle en Afrique du Nord et rare en Asie sauf au Japon.2 La cause est inconnue. I l s agit d une anomalie du collagène sit ué dans la paume de la main qui pr olif èr e et se densif ie. Les doigt s at t eint s se rét r act ent pr ogr essivement alor s que les t endons f léchisseur s sont st rict ement nor maux. I l exist e des f act eur s héréditaires cer t ains puisquil exist e des f amilles ent ièr es qui sont at t eint es par cet t e maladie.3 L évolut ion de la maladie est impr évisible mais il exist e des crit ères pr onost ics péjoratifs. La maladie de Dupuyt r en est d aut ant plus gr ave lorsqu elle évolue rapidement avec un début chez les suj et s j eunes (moins de 40 ans). L at t eint e chez la femme est plus rare mais souvent plus grave.Tous llllleeeeesssss ...

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Extrait

MA ADIEDEREND PUYT

1 La aladiedeDupuyt r epor t elenomduchir ur gien,lBar onGuillaumeDupuyt r en qui laécr it eauI Xèsiècl .Cet t em ladieestaussiappe éemaladide» car« Viki elleat t eintsouv ntlesssuj tscauca iens (blonauxye xbleus)vecpr édoinance pourlepayssca dinaves,r alie.l ustsaxon eta Cet tmaladiestionnelleex cept en Afriq

2 Laauseesti connue.I ld ues agitanomaliducollag nesit uéd nslapau edela mainq ipr olif èretsed nsifie.Le doigtsat t eint sser ét r act enpr ogr essvement alor sq elest enonsf léchisseur ssontentst r ict e.nor auxI lex istedesf act eur s hérédit cert inspuisqu ilex isteesf amilleent ièr esquisonta teint esp rcet t e maladi

3 Lé olutiondlamaladieestévisibleim raisilex it edesc itèr esicspr nost péjorati .LaaladiedenDupuyt restd utantpl sgr avelorsqu elleévolue r apideentavecndébutchezlessu etsj eune(moinsd40ans).L at t eint echezla femme

Tous lesdoigt sp uventêt rat t eint smaisc estl auriculaire,leplusouventat eint.Il existe,

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I lest ànot erque les patient sconsult entsouvent tar divementcar commecet t emaladie est dinst allat ionpr ogr essiveet str ict ementindolor e,les patient ss adapt entà leurs déf or mat ionset consultent engénér al,de façon tar diveet leplus souventsur l insistance de leur entourage.

Plusieurs techniqueschir ur gicalessont possibles.La section à laiguille en percutané per metde fair ecéder desbr idespalmo digitales etdoit êtr er éser véeaux for mes simples avec une bride dans la paume de la main. Lorsqu ilex iste une att eint edigit ale, une aponévrect omiepalmo digitale avec ouvert ur esur tout ela longueurdu doigtest nécessaire.

Ces inter vent ionsdoivent êtr er éaliséesau bloc opérat oir e,classiquement en ambulatoire et sous anesthésielocorégionale .

Lor squela peau estextrêmement envahieon peutavoir recour sà des techniques plus élabor éesde reconst r uct ionscut anées: technique de la paume ouvert e(Mac Cash), réalisation de lambeau x locaux voir de greffe de peau mince.

Après lintervention, des pansements sont nécessaires pour surveiller létat de lapeau et sa cicatr isat ion.Le délai de cicatr isat ioncut anéeest habituellement de3 semaines. Dans les formes sévères, de la rééducation et un appareillage par orthèse dynamique est nécessaire pour aider à la récupération de la fonction de la main.

Le patient doit êtr epr évenudu risque de récidive, qui nest jamais nul. Une surveillance r égulièr eest doncnécessair epour détect erune récidive surle site opérat oir eou une extension de la maladie sur la même main ou la main opposée.

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