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Malformations congénitales multiples et héréditaires des doigts et des orteils - article ; n°1 ; vol.6, pg 540-553

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15 pages
Bulletins de la Société d'anthropologie de Paris - Année 1895 - Volume 6 - Numéro 1 - Pages 540-553
14 pages
Source : Persée ; Ministère de la jeunesse, de l’éducation nationale et de la recherche, Direction de l’enseignement supérieur, Sous-direction des bibliothèques et de la documentation.
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Moutard-Martin
Pissavy
Malformations congénitales multiples et héréditaires des doigts
et des orteils
In: Bulletins de la Société d'anthropologie de Paris, IV° Série, tome 6, 1895. pp. 540-553.
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Moutard-Martin , Pissavy . Malformations congénitales multiples et héréditaires des doigts et des orteils. In: Bulletins de la
Société d'anthropologie de Paris, IV° Série, tome 6, 1895. pp. 540-553.
doi : 10.3406/bmsap.1895.5609
http://www.persee.fr/web/revues/home/prescript/article/bmsap_0301-8644_1895_num_6_1_5609540 SÉANCE DU 47 OCTOBRE 1895
La cinquième intersection, quand elle existe, correspond à
la sixième côte.
Nous avons terminé cette longue et un peu aride étude du
grand droit de l'abdomen. Cependant cette étude, quelque aride
qu'elle soit, est, selon nous, de quelque utilité; elle complète
des connaissances acquises sur ce muscle, dans les traités
d'anatomie descriptive.
Maintenant, nous récapitulons les faits principaux de la
constitution du muscle droit de l'abdomen.
1° La plus grande largeur du grand droit de l'abdomen, est
presque égale dans toutes les races humaines par sa
moyenne ; mais le maximum et le minimum sont plus forts
dans la race blanche. Dans la race jaune la largeur de ce
muscle paraît être relativement moins considérable.
2° Les irrégularités dans la forme, trajet, direction et l'or
dre des intersections tendineuses du droit antérieur de l'abdo
men, sont plus fréquentes dans les races de couleur.
3° Les sous-ombilicales sont moins rares ;
dans les races de couleur elles montent plus haut au-dessus
de l'ombilic dans la race noire, et surtout chez les femmes
de cette race.
4° Pour la plupart du temps, les intersections du côté gau
che s'élèvent davantage au-dessus de pubis que celle du côté
droit.
5° Enfin la hauteur de chaque intersection est plus grande
dans la race noire, surtout chez les femmes.
Malformations congénitales multiples et héréditaires des
doigts et des orteils.
Fusion de la première et de la deuxième phalanges
Par MM. Moutard -Martin, médecin de l'hôpital do la Charité
et II. Pissavy, interne des Hôpitaux.
Nous avons observé, chez un malade mort de tuberculose
pulmonaire, une malformation assez rare des mains et des ET l'ISSAVY. — MALFOKM ATIONS 541 MOUTARD-MARTIN
pieds. Tandis que les pouces et les gros orteils étaient nor
maux, tous les autres doigts paraissaient n'avoir que deux
phalanges, la première et la troisième. Mais, en regardant de
plus près, on pouvait se rendre compte qu'il existait un rudi
ment de phalangine, ainsi que l'a montré plus tard l'examen
microscopique.
M. Pasteau, aide d'anatomie à la Faculté, a bien voulu se
charger de disséquer et de dessiner le médius de la main
droite et le deuxième orteil droit, seules pièces que nous
ayons pu nous procurer, et nous avons fait exécuter un moul
age de la main droite.
Nous allons étudier successivement l'anatomie patholo
gique de la difformité qui nous occupe et l'influence de l'hé
rédité sur son apparition.
1° Médius de la main droite. — Gomme tous les autres
doigts, sauf le pouce, le médius est, dans son ensemble, un
peu raccourci. Il le serait bien davantage si la première pha
lange ne présentait un allongement notable qui compense un
peu la brièveté extrême du rudiment de la phalangine. Celle-
ci n'est représentée que par une masse osseuse irrégulière
située à l'extrémité antérieure de la première phalange. Cette
masse osseuse, en effet, ne saurait être autre chose que la
phalangine atrophiée, car la configuration extérieure de
l'os, les insertions musculaires, les insertions ligamenteuses
et l'aspect de la coupe concourent à le démontrer.
A) Configuration extérieure de l'os. — La première phalange
(fig. 1 et 2) est facilement reconnaissable, et si nous suppri
mons par la pensée les irrégularités osseuses qu'elle porte a
son extrémité antérieure, elle se trouve ramenée au type
ordinaire des phalanges. Son extrémité supérieure est nor
malement conformée; son corps ne présente d'autre anomalie
qu'une longueur un peu trop grande (J26 millimètres au lieu
de 19 millimètres trouvés sur le squelette d'un homme de
taille moyenne); son extrémité inférieure, enfin, devient elle-
même régulière si, après avoir détaché le prolongement osseux SÉANCE DU 17 OCTOBRE 1895 542
qu'elle supporte, nous creusons sur la surface de section une
poulie articulaire.
Mais ce prolongement osseux, que nous supposons sec
tionné, rappelle, lui aussi, dans une certaine mesure, la
forme des phalanges normales. C'est une phalange très
réduite sans doute, mais sur laquelle nous retrouvons néan
moins un corps et deux extrémités. Le corps n'est plus repré
senté que par une dépression circulaire et sépare l'une de
l'autre l'extrémité supérieure voisine du plan de section, et
l'extrémité inférieure voisine de la phalangette avec laquelle
elle s'articule. Quant à la troisième phalange, elle ne pré
sente pas d'anomalie.
Ainsi, l'aspect seul des pièces osseuses nous permet déjà
d'affirmer la présence d'une phalangine rudimentaire soudée
à la première phalange. Mais nous trouvons dans l'étude des
insertions musculaires un argument plus ferme et plus pré
cis puisque nous allons voir les tendons qui s'attachent nor
malement à la deuxième phalange, venir se fixer sur la masse
osseuse irrégulière qui, pour nous, la représente.
B) Insertions musculaires. — Sur cette masse osseuse, en
effet (fig. 1), nous trouvons à la face dorsale, l'insertion de
la languette médiane de l'extenseur commun (E); à la
face palmaire l'insertion du fléchisseur superficiel (F2). Or,
à l'état normal l'extenseur commun s'attache par sa lan
guette médiane à l'extrémité supérieure de la deuxième pha
lange, et le fléchisseur superficiel, aux bords latéraux du
corps de cette même phalange.
La phalange unguéale porte à la face dorsale les insertions
régulières des deux languettes latérales de l'extenseur com
mun réunies en un seul tendon, et à la face palmaire les
insertions du fléchisseur profond des doigts.
G) Insertions ligamenteuses. — Chez les individus sains, les
articulations des phalanges entre elles et celles des premières
phalanges avec les métacarpiens à la main, avec les métatar
siens au pied, présentent toutes la même disposition. L'ar
ticulation métatarso-phalangienne conservée sur la fig. 3 étant ET PISSAVY. — MALFORMATIONS 543 MOUTARD-MARTIN
parfaitement régulière, pourra nous servir de point de com
paraison : nous allons la décrire en quelques mots. Il existe
?3
Fig. I. — 3€ doigt de la main droite disséqué pour montrer les
insertions des tendons.
Pi, tr0 phalange. — P3, 3e phalange.— E, tendon de l'extenseur
s'insérant sur P3 et envoyant une expansion E' sur ce qui corres
pond à la 2e phalange. — F1, fléchisseur perforant (profond) s'in-
sérant sur P3. — F"2, fléchisseur perforé (superficiel) s'insérant sur
la 2e phalange. — L, faisceau phalangien du ligament latéral de
l'articulation phalango-phalanginienne. — L\ fibres les plus supé
rieures de la capsule de l'articulation phalango-phalanginienne.
au niveau de cette articulation deux sortes de ligaments : un
ligament capsulaire dont les fibres, horizontalement dirigées,
se voient à la face dorsale, et deux ligaments latéraux : l'un
interne et l'autre externe. Chacun de ces ligaments latéraux
comprend lui-même deux faisceaux : un faisceau oblique en
bas et en avant : faisceau métatarso-phalangien et un fai
sceau vertical qui passe comme une sangle sous la tête du
métatarsien pour aller se continuer avec celui du côté opposé ;
faisceau métatarso-glenoïdien. — Or, si nous revenons main
tenant à la main, nous trouvons à l'extrémité antérieure de la SÉANCE DU 17 OCTOBRE 1895 544
première phalange : un grand ligament latéral oblique en bas
et en avant, s'étendant de la première à la troisième phalang
e, et au-dessus de lui quelques fibres horizontales qui ne
franchissent pas l'interligne articulaire. Ces fibres horizontales
représentent évidemment le ligament capsulaire de l'articula
tion qui devrait exister entre la première et la deuxième pha
lange. Quant au grand ligament latéral, il est formé, croyons-
nous, de deux ligaments réunis bout à bout : le ligament
latéral de l'articulation phalango-phalanginienne et le lig
ament latéral de phalangino-pbalangettienne.
D) Aspect de la coupe. — • L'aspect de la coupe enfin vient
fournir à notre opinion un dernier et sérieux appui, ainsi
qu'il est facile de s'en rendre compte par un simple coup
d'œil jeté sur les pièces ou sur les dessins.
Nous constatons tout d'abord (fig. 2) que l'extrémité supé
rieure (P1) est normalement conformée avec sa masse spon
gieuse à aréoles étroites recouverte d'une couche de tissu
Fig. II. — Même doigt que sur la fig. I.
La pièce a été coupée dans sa longueur sur la ligne médiane. —
Oq peut étudier l'architecture des os ; les insertions musculaires
ont été gardées en partie..
Pi, lre phalange soudée avec. — P^, 2e phalange. — P3, 3e pha
lange. — E, tendon de l'extenseur s'insérant sur P3 et envoyant une
expansion E' sur P^. _ pi, fléchisseur profond s'insérant sur P3.
— F2, fléchisseur superficiel s'insérant sur P2. ET PISSAVY. — MALFORMATIONS 545 MOUTARD-MARTIN
compact. Le corps, sauf sa longueur exagérée, ne présente
pas non plus d'irrégularité de structure : le canal médullaire
existe et le tissu compact qui l'entoure a son épaisseur ordi
naire.
Au niveau de l'extrémité inférieure, le tissu compact se
continue sans ligne de démarcation bien nette avec celui de
l'extrémité supérieure de la phalangine (P2), Mais dans la
partie qui correspond au corps de cette deuxième phalange,
les aréoles osseuses s'agrandissent et il existe en somme une
ébauche de canal médullaire. Vers l'extrémité inférieure, les
aréoles se rétrécissent de nouveau pour reprendre le même
aspect qu'à l'extrémité supérieure.
Deuxième orteil du pied droit. — Les malformations de cet
orteil ressemblent beaucoup à celles du médius, et la conf
iguration extérieure de l'os, les insertions musculaires et lig
amenteuses, l'aspect de la coupe, enfin, sont, comme nous
allons le voir, très remarquables.
À) Configuration extérieure de l'os. — Le squelette est formé
comme au doigt par deux pièces seulement : l'une qui repré
sente les deux premières phalanges réunies, l'autre qui la troisième phalange régulièrement conformée. Ce
squelette est dans son ensemble notablement raccourci (30
millimètres au lieu de 50 millimètres trouvés sur le squelette
d'un individu de taille moyenne), mais le raccourcissement
ne porte que sur les deux premières phalanges. La première
(fig. 3 et 4, P*)dont l'extrémité supérieure est bien conformée
mais dont le corps n'a que quelques millimètres de longueur,
se confond par son extrémité inférieure avec l'extrémité
supérieure de la deuxième. Au point de réunion se trouve,
sur la face plantaire, un tubercule assez volumineux, qui
semble appartenir en propre à la deuxième phalange, ainsi
que le montrera l'étude des insertions musculaires. Le corps
de cette deuxième phalange est uniquement représenté par
une dépression circulaire au-delà de laquelle on voit l'extré
mité inférieure avec la poulie destinée à recevoir la phalang
ette. SÉANCE DU 17 OCTOBRE 1895 546
B) Insertions musculaires. — A l'état normal, le tendon du
long extenseur commun des orteils, s'insère par une lan-
1
Fig. Ill, — 2e orteil (enlevé avec la plus grande partie du méta
tarsien correspondant et disséqué.
M, 2e métatarsien, — P3, 3e phalange. — E, tendon de l'exten
seur s'insérant sur P3 et sur ce qui correspond à la 2° phalange. —
F1, tendon du long fléchisseur s'insérant sur P3. — F2, tendon du
court fléchisseur plantaire sur les bords de la 2° pha
lange atrophiée. — I, 2e interosseux (dorsal) s'iusérant sur la
1° phalange (côté externe de l'extrémité postérieure). — L, lig.
latéral de l'articulation phalango-phalanginienne.
guette médiane à la deuxième phalange et par deux autres
languettes réunies à la phalange unguéale. Il fournit, en
outre, une expansion fibreuse à la première phalange1.
Sur nos pièces, nous retrouvons l'expansion fibreuse
(fig. 3-E) pour la première phalange, l'insertion de la lan
guette médiane à l'union de la première et de la deuxième
phalanges, et enfin, l'insertion sur la phalange unguéale des
deux languettes latérales réunies en un seul tendon.
Du côté de la face plantaire, le tendon du long fléchisseur
1 Beaunis et BougharPj Anatomie descriptive. ET PISSAVr. — MALFORMATIONS 547 MOUTAHD-MArtTIN
commun (fig. 3. F1), s'insère comme d'ordinaire à la base
de la phalange unguéale. Le tendon du court fléchisseur (F2)
qui, habituellement, s'attache aux bords delà deuxième pha
lange, vient se fixer, sur la pièce que nous présentons, au
tubercule de la deuxième phalange dont nous avons parlé
plus haut.
Signalons enfin, au niveau de la première phalange, l'i
nsertion du deuxième interosseux dorsal. On sait que les inter
osseux du pied « s'insèrent au côté externe des premières
phalanges, et nullement au bord des tendons des muscles
extenseurs y>1.
G) Insertions ligamenteuses. — Nous pourrions reproduire
ici textuellement la description que nous avons déjà donnée
pour la main. Nous nous contentons d'y renvoyer afin d'évi
ter des redites inutiles.
D) Aspect de la coupe. — La première phalange (fig. 4-P1),
qui est, comme nous l'avons vu, très courte, se trouve cons
tituée par une masse spongieuse dont les aréoles présentent
partout la même grandeur. Il n'existe donc pas de trace ap
préciable de canal médullaire. Cette masse spongieuse se
continue avec celle de la deuxième phalange ; cependant, au
point où se fait la fusion, le tissu osseux paraît un peu plus
dense. Un manchon de tissu compact revêt les deux pha
langes réunies.
L'extrémité supérieure de la première phalange s'unit par
une articulation normale au deuxième métatarsien.
A l'extrémité inférieure de la phalange (P2), nous
trouvons la poulie articulaire destinée à recevoir la phalang
ette. Cette dernière, comme au médius, a une disposition et
une structure régulières,
En résumé, nous nous trouvons en présence d'une malfor
mation qui frappe tous les doigts, sauf le pouce et le gros
orteil, et qui consiste en une fusion entre la phalange et la
phalangine.
1 Cruveilher, Anatomie descriptive, t. l, p. 781, SÉANCE DU 17 OCTOBRE 1895 548
D'après les renseignements fournis par le malade, cette
difformité est héréditaire dans sa famille depuis quatre généra-
Fig. IV. — Même orteil que sur la fig. III.
(Coupe longitudinale médiane. — Les ligaments sont conservés.)
M, métatarsien. — P1, 1° phalange soudée àP2, 2e phalange. —
P3, 3e phalange. — E, tendon de l'extenseur s'insérant sur P3 et
Pî. — Fi, tendon du long fléchisseur commun sur P3.
— F2, tendon du court plantaire s'insérant sur P2.
lions, mais elle ne frappe pas tous les individus. Le grand-
père paternel et le père la présentaient ; celui-ci a eu cinq
enfants, deux filles et trois fils. Les deux filles sont bien con
formées, elles n'ont pas d'enfants. Le second fils est bien
conformé également, ainsi que ses deux enfants. Mais notre
malade et son frère aîné sont atteints de la malformation.
Ce frère aîné a eu un fils, mort à 17 ans, qui présentait la
malformation, trois filles normalement constituées et deux
garçons jumeaux dont l'un était indemne, tandis que l'autre
était atteint de la difformité. — Notre malade, enfin, a eu
deux filles toutes deux frappées. L'une est morte, l'autre en
core vivante, actuellement âgée de neuf ans, a pu être exa
minée. On a constaté chez elle que la malformation est beau
coup moins prononcée que chez son père. A chaque main,
deux doigts seulement sont atteints, l'index et le médius.
Aux index même les trois phalanges sont bien nettes et d'une