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Un cas de porencéphalie traumatique - article ; n°1 ; vol.10, pg 266-283

De
19 pages
Bulletins de la Société d'anthropologie de Paris - Année 1899 - Volume 10 - Numéro 1 - Pages 266-283
18 pages
Source : Persée ; Ministère de la jeunesse, de l’éducation nationale et de la recherche, Direction de l’enseignement supérieur, Sous-direction des bibliothèques et de la documentation.
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L. Landouzy
Marcel Labbé
Un cas de porencéphalie traumatique
In: Bulletins de la Société d'anthropologie de Paris, IV° Série, tome 10, 1899. pp. 266-283.
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Landouzy L., Labbé Marcel. Un cas de porencéphalie traumatique. In: Bulletins de la Société d'anthropologie de Paris, IV°
Série, tome 10, 1899. pp. 266-283.
doi : 10.3406/bmsap.1899.5840
http://www.persee.fr/web/revues/home/prescript/article/bmsap_0301-8644_1899_num_10_1_584027 avril 1899 266
Un cas de porencéphalie traumatique
M. L. Landouzy, M. Marcel Labbé,
Professeur de thérapeutique* à la Faculté Ancien interne, Méd. d'or des Hôpitaux,
do Médecine.
Heschl donna, en 1859; le nom de porencéphalie aux pertes de
substance qu'on trouve quelquefois dans le cerveau et qui pénètrent
jusqu'au ventricule latéral. Selon lui, ces cavités sont fonction,
tantôt d'un arrêt de formation, tantôt d'un processus pathologique
survenu au cours du développement du cerveau.
Après lui, les médecins se sont surtout attachés à rechercher la
pathogénie de ces cavités cérébrales.
On a cru trouver la cause de la porencéphalie dans la présence
de l'hydrocéphalie, dans l'encéphalite, dans les lésions des vais
seaux cérébraux, dans les hémorragies cérébrales, les embolies
cérébrales, la nécrose anémique, le traumatisme, les arrêts de
développement.
En réalité, aucune de ces causes n'est capable, à elle seule,
d'expliquer la production de tous les cas de porencéphalie, et
cette affection a des origines multiples.
Il y a des porencéphalies par arrêt de développement comme il
y a des traumatiques, emboliques, etc. Chacune
de ces variétés possède des caractères spéciaux qui permettent de
la distinguer des autres.
Ce sont les caractères étiolôgiques, pathogéniques et anatomo-
pathologiques des porencéphalies traumatiques que nous nous
proposons d'étudier, d'après un fait très typique que avons
eu l'occasion d'observer et d'après un certain nombre d'observa
tions analogues recueillies dans la littérature médicale.
Observation ï (personnelle). — Porencéphalie acquise. Epilepsie
jacksonienne. ■ — T... (Lucienne) âgée de vingt ans, domestique,
salle*
est amenée le 14 décembre 1898, at l'hôpital Laënnec, Broca,
à la suite d'un accès violent d'épilepsie.
A. H... Mère morte de tuberculose pulmonaire; père cardiaque;
deux frères et sœurs bien portants. Pas d'épileptique dans la
famille.
A. P... A l'âge de dix-huit mois, l'enfant qui était née à terme et LANDOUZY ET M. LABBÉ. — UN CAS DE PORENCKPHALIE TMUMATIQUE 267 L.
bien constituée, fît une chute de la hauteur de deux étages sur la
tète. A la suite de cette chute, elle resta pendant huit jours dans
un état comateux, sans convulsions. Il n'y avait pas de plaie du
cuir chevelu, mais une énorme ecchymose qui s'étendait à toute
la moitié gauche de la tête et à l'oreille gauche.
Au bout de quinze jours, l'enfant put quitter le lit; la guérison
était complète en apparence; il restait seulement au niveau de la
région pariétale un espace dépressible ressemblant à une fonta
nelle et animé de battements.
L'enfance et l'adolescence ne furent marqués par aucun acci
dent jusqu'à l'âge de seize ans. A cet âge, l'enfant fut prise, sans
raison apparente, d'attaques épileptiformes commençant par la
face, atteignant la bouche et les yeux et se généralisant aux memb
res du côté droit. En même temps^ survint une hémiplégie droite
avec aphasie. L'hémiplégie et les attaques épileptiformes durèrent
une quinzaine de jours, pendant lesquels les convulsions se pro
duisirent trente fois environ. Puis les crises cessèrent, l'hémiplégie
et l'aphasie disparurent, la guérison sembla encore complète.
Jusqu'à ces derniers temps, les crises ne se sont plus repro
duites. De temps en temps seulement, la malade éprouvait un en
gourdissement du bras droit accompagné d'une céphalée interne;
et pendant quelques jours, elle ne pouvait travailler.
Le père et les parents de la malade avaient aussi remarqué que,
par intervalles, et d'une façon tout à fait étrangère, son regard
prenait un aspect et une fixité étranges.
Aucun trouble de la vision, de l'audition, ni de l'intelligence.
Il y a un mois, la malade a une crise d'épilepsie subite avec
chute et perte de connaissance; elle se blesse en tombant à la partie
postérieure de la tête. Cette crise reste isolée. Le 14 décembre,
des crises d'épilepsie reparaissent; la malade est amenée dans le
service.
Etat actuel. — 14 décembre. Les crises sont parfois annoncées
par une sorte d'aura : c'est une sensation d'engourdissement du
doigt médian de la main droite remontant le long du bras. Près-
c[ue aussitôt des secousses agitent la commissure, droite des.lèvres
qui est tirée en haut. La bouche s'entrouvre, la langue est déviée
vers la droite, un peu de salive s'écoule, les massétèrs présen
tent une série de secousses. Les yeux se ferment : si on soulève
les paupières, on voit que les yeux sont déviés: vers la droite. La
face est légèrement violacée. La tête est généralement en rotation 27 avril 1899 268
du côté droit; le peaucier du cou est contracté dès le début de
l'attaque. La malade ne perd pas connaissance ; elle assiste au début
de sa crise, comprend ce qui se dit et se fait autour d'elle, mais
elle ne peut répondre. La crise s'accompagne d'une émission i
nvolontaire des urines. Elle dure une demi-minute à une minute.
Les crises ne sont pas toutes semblables ; tantôt elles ne repré
sentent qu'une esquisse de celle que nous venons de décrire; tan
tôt, au contraire, elles se généralisent.
Dans le premier cas, ce sont seulement les muscles de la com
missure labiale qui sont agités de quelques secousses convulsives.
Dans le deuxième cas, les secousses convulsives s'étendent au
membre supérieur et inférieur; le bras est en demi-flexion, le
pouce fortement fléchi dans le paume de la main; le membre est
agité d'une série de secousses; le membre inférieur lui-même,
placé en extension, présente quelques convulsions.
Après la crise, la malade est quelques instants sans pouvoir
parler, mais elle reprend rapidement connaissance, et la teinte
cyanotique de la face disparaît.
Il n'existe aucun trouble de la sensibilité générale ni des or
ganes des sens.
Les urines ne contiennent pas d'albumine ni de sucre, même
après la crise épilep tique.
La température est normale.
On entend au niveau du cœur un léger souffle systolique inor
ganique.
Dans la région pariétale gauche du crâne, existe une dépres
sion molle au niveau de laquelle on ne perçoit pas de battements,
et dans laquelle on peut introduire la pulpe du pouce; la compress
ion de cette zone ne produit aucun phénomène appréciable. Elle
est le reliquat de la chute faite par la malade à l'âge de dix-huit
mois,
Pendant quelques jours, les crises se répètent un petit nombre
de fois pendant la journée et pendant la nuit; elles restent pres
que toujours limitées à la face.
Le 19, les crises d'épilepsie, limitées à la face, deviennent plus
fréquentes; la malade commence à s'exprimer difficilement.
Les crises, toujours limitées à la face, deviennent de plus en
plus fréquentes; la malade comprend ce qu'on lui dit et répond
par signes, mais elle ne peut plus parler.
La région pariétale du crâne, qui était antérieurement dé- LANDOUZY ET M. LABBK. — TJN CAS DE POREINCÉPHALIE TRAUMATTQîJE £f>9 L.
primée, est maintenant saillante, et lorsqu'on applique le doigt au
niveau de la perte de substance crânienne, on perçoit des batt
ements synchrones aux battements du pouls.
A 9 heures, du matin commencent des crises épileptiques qui
atteignent la face, puis les membres supérieur et inférieur droits ;
quelques secousses agitent aussi le côté gauche du corps.
Ces crises durent quatre à cinq minutes et se répètent presque
incessamment toutes les cinq minutes. Elles s'accompagnent de
perte de connaissance ; dans l'intervalle des crises, la malade reste
abrutie, dans un état semi-comateux.
Cet état dure jusqu'à une heure de l'après-midi ; à partir de ce
moment, la malade tombe dans le coma et les crises persistent.
A 6 heures du soir, une intervention d'urgence est décidée. Le
chirurgien de garde appelé fait une incision cruciforme du cuir
chevelu au niveau de la perte de substance crânienne, et incise
avec précaution les tissus. Le bistouri tombe bientôt, sans qu'il
ait été possible de reconnaître les méninges, dans une cavité d'où
jaillit, comme d'un kyste, une assez grande quantité de liquide
citrin mêlé de sang. La cavité est explorée avec le doigt et on re
connaît qu'elle est infundibuliforme et qu'elle adhère par sa base
aux bords de la perforation pariétale. La cavité est alors bourrée
de gaze stérilisée et la plaie du cuir chevelu est suturée.
Pendant l'anesthésie chloroformique, la malade n'a pas eu de
crises épileptiques.
Pendant la première moitié de la nnit, l'opérée a présenté des
crises subintrantes d'épilepsie; dans l'intervalle des convulsions,
elle était plongée dans le coma. La mort survint dans l'après-
midi.
Autopsie. — Après avoir disséqué le cuir chevelu, on tombe au
niveau du tiers inférieur du pariétal, et à égale distance de ses
extrémités antérieure et postérieure, sur un orifice ovalairedont le
grand diamètre vertical mesure 5 centimètres, et le petit diamètre
horizontal mesure 2 centimètres. La limite inférieure du trou
effleure le point le plus élevé de la suture qui réunit l'écaillé
du temporal et le pariétal.
Au pourtour du trou, et particulièrement à sa partie supérieure
et antérieure, existent des irrégularités osseusses ; on note une
dépression étroite, verticale, longue de 5 centimètres environ,
bordée de saillies mamelonnés.
Les bords du trou ne sont pas amincis. On y distingue la table Ti avril 1899 2.70
interne et la table externe, avec de petites saillies osseuses p
iquantes et coupantes, comme le serait le bord d'un trait de frac
ture récent.
Par cette ouverture osseuse, on pénètre directement dans une
cavité cérébrale, du volume d'une grosse noix, en forme d'enton
noir. Les parois de cette cavité sont lisses., opalines, recouvertes
par quelques vaisseaux sanguins flexueux. Au fond de la cavité,
à 3 centimètres de profondeur environ, on distingue la saillie
d'un plexis choroïdien. Dans la cavité est un peu de liquide s
éreux teinté de sang. Pendant qu'on extrait le cerveau de la boîte
crânienne, on remarque l'existence d'une poche fluctuante à la
partie postéro-inférieure de la cavité et l'écoulement d'une cer
taine quantité de liquide céphalo-rachidien jaunâtre par la cavité.
Après avoir extrait le cerveau, on constate que la dure-mère
est nettement sectionnée au niveau de la cavité cérébrale, fo
rmant une boutonnière de 4 centimètres environ. Elle était assez
adhérente aux bords du trou osseux, un peu adhérente à la pie-
mère au rebord de la cavité cérébrale, et légèrement congestion
née dans cette région.
La pie-mère s'arrête au rebord de la cavité cérébrale, qui pré
sente de petites saillies un peu irrégulières, comme des débris de
membranes.
En déplissant légèrement le fond de la cavité, on aperçoit la
corne sphénoïdale, la corne temporale et la corne occipitale du
ventricule latéral, de sorte que la cavité cérébrale est ouverte dans
le latéral ; que ses parois sont en continuité avec celles
de ce ventricule, et qu'elle représente en réalité une simple dila
tation du carrefour du ventricule.
Cette cavité cérébrale est située à l'extrémité postérieure de la
scissure de Sylvius qui semble s'y ouvrir; elle est limitée en avant
par la circonvolution pariétale ascendante et par les circonvolu
tions temporales ; en haut par le lobule du pli courbe., en arrière
par le pli courbe et les plis de passage des circonvolutions tem-
poro-occipitales ; en bas, elle s'enfonce dans la région temporale.
Toutes ces circonvolutions sont légèrement refoulées et compri
mées par la cavité.
L'hémisphère du côté opposé est sain.
La face interne du pariétal présente au niveau du trou un cer
tain nombre de particularités : de la partie postérieure du trou
partent deux bourrelets d'ostéophytes irréguliers, larges de 2 cen- L. LANDOUZY ET M. LABBK. — TIN GAS DE'PORRNCPPHALIE TRAUMATlQtÉ â71
timètres et longs de 4 centimètres environ qui se dirigent l'un en
haut et l'autre en bas vers le bord supérieur du rocher, comme
s'il s'était fait à ce niveau une sorte de cal exubérant.
Vu par transparence, le pariétal ne paraît pas aminci dans la
région qui avoisine le trou; toute la région est déprimée et cons
titue une sorte de cuvette au fond de laquelle est le trou ovalaire.
Il semble de plus que toute la moitié gauche de la calotte crânienne
ait subi une sorte de dilatation sous l'influence de la poussée du
liquide céphalorachidien pendant les premières années de la vie.
La distance qui sépare la partie inférieure du pariétal gauche d'un
plan médian vertical passant par la suture sagittale est supérieure
de deux centimètres à la même distance mesurée du côté droit.
C'est là un cas très typique de porencéphalie acquise, d'origine
traumatique. On en peut trouver quelques-uns dans la littérature
médicale qui méritent de lui être comparés : ce sont ceux d'Àn-
dral, de Saint-Germain, Bôttger, Herter, Poncet, Rousseau, Fri-
gario, V. Monakow etKahlden. Nous les rapportons en résumé :
Observation II (Andral) l. — Homme mort à vingt ans, de péri
tonite. A l'âge de trois ans, il avait fait une chute d'un premier
étage et subi au niveau de la tête un traumatisme violent suivi
d'hémiplégie gauche. Intelligence saine. Pas 'le contractures du
membre supérieur, mais il en existait au niveau du pied.
Autopsie. — A droite, méninges transparentes et fluctuantes.
Après leur incision, il s'écoula une abondante sérosité, claire
comme de l'eau de roche. Entre les méninges et le ventricule, il
n'y avait pas la moindre trace de substance nerveuse. La paroi
inférieure de la perte de substance était formée par la couche op
tique, le corps striet les parties situées au niveau de ces deux
noyaux gris.
Observation III (Rousseau) 2. — Trois jours après la naissance,
un enfant du sexe féminin fait une chute qui amène des convul
sions et de l'hémiplégie droite. A cette dernière s'ajoutent plus
tard des contractures. Mort à 25 ans.
Autopsie. — Atrophie de l'hémisphère gauche. Celui-ci porte une
fissure rectiligne de 10 centimètres de long, allant depuis le centre
à peu près de la frontale ascendante jusqu'à 1 centimètre de l'e
xtrémité postérieure. Cette fente avait 5 centimètres de profondeur
1 Andral. — Clin, médic,, t. V.
2 Rousseau. — L'Encéphale, 1886. '
â7 avril 4899 279 ..
et ses lèvres étaient accolées, sans être tapissées par la pie-mère.
Observation IV (Frigario) l. — M... (Rosa), vingt-six ans. A
quatre mois, elle tomba sur le sol d'une hauteur de 5 mètres; le
choc porta sur la tète en arrière et à droite. A trois ans, convul
sions épileptiformes. A cinq ans, tendance à la demi-flexion du
membre inférieur gauche. A vingt-trois ans, on constate l'absence
d'une grande partie de l'os à la région pariéto-occipitale droite,
une hémiplégie gauche avec hémianesthésie et hémiatrophie. Mort
par pleurésie.
Autopsie. — Au niveau du pariétal droit, poche contenant
80 grammes de liquide citrin. Au fond du sac, on aperçoit les
plexus choroïdes et le thalumus optique droit.
Observation V (de Saint-Germain) 2. — Eugène X..., quarante
et un ans. Dans la première enfance, coup violent sur la tète,
suivi de convulsions épileptiformes et d'hémiplégie gauche. Plus
tard, atrophie et contractures. Etat mental satisfaisant. Epilepsie.
Autopsie. — Dans la région pariétale droite du crâne, large
perte de substance correspondant aune ancienne fracture combée
par le péri-crâne et la dure-mère. Atrophie de l'hémisphère droit,
circonvolutions pariétales remplacées par une sorte de membrane
celluleuse qui sépare le ventricule très dilaté de la cavité arach-
noïdienne.
Observation VI (Poncet) 3. — Jeune soldat mort de fièvre
typhoïde. Douze ans auparavant, chute au fond d'un puits. L'en
fant se serait brisé le front et aurait perdu, paraît-il, une partie
de sa cervelle. Au service, il paraît avoir une intelligence assez peu
développée. Gaucher, il n'offrait pas de paralysie véritable. Jamais
d'attaques épileptiformes.
Autopsie. — Fracture consolidée du frontal gauche. Perte de
substance (9 centimètres cubes à peu près), au niveau de la région
moyenne de la première frontale, entraînant le corps calleux jus
qu'au ventricule. Atrophie du tiers moyen de la 2e frontale.
Observation VII (Monakow) 4. — Un enfant accouché au forceps
fut atteint dès sa naissance d'une parésie de la moitié gauche du
corps ; le crâne était très applati et déformé. L'enfant n'apprit à
1 Fhigario. — Ann. univ. di~mêd., 1887, janvier.
2 De Saint-Germain. — Ann. mëdico-p&ych., 8158.
3 Poncet. — Soc. biol, Paris, 1880.
4 Monakow. — « Ueb. porencephalie » Corresp. Blnlt f. Schw,rizc Aerzte,
4891, p. 176 .
!
. LAKtDOUZT ET M . LABBÉ, — UN CAS DE PORENCÉPHAME THAUMATIQÛE 273 L
marcher qu'à quatre ans; la moitié gauche du corps et du visage
resta paralysée et ne se développa pas. L'intelligence se développa
lentement.
Deux ans avant la mort, survinrent des- accidents épileptiques.
La mort arriva à l'âge de douze ans au milieu de symptômes cé-
braux.
A Y autopsie, on trouva, a la place des circonvolutions centrales
droites, de l'opercule et de la première circonvolution temporale,
une vésicule remplie de sérosité claire, recouverte par l'arach
noïde, en forme d'entonnoir, et communiquant avec le ventricule
par un petit détroit. La pie-mère était épaissie autour de la vésicule ;
le ventricule moyen un peu élargi. Le lobule paracentral, l'insulâ
étaient respectés; le lobe frontal était normal; le lobe pariéto-
oecipital dégénéré secondairement.
Le lobe cérébelleux du côté opposé présentait une perle de subs
tance considérable du volume d'un œuf ; là, se trouvait une vési
cule communiquant avec le 4e ventricule.
Les vaisseaux sanguins étaient sains. La couche optique droite
très altérée; le corps géniculé externe du côté droit atrophié ainsi
que le tractus optique. Le pédoncule et la pyramide du côté
droit étaient aussi très atrophiés. L'olive droite et les trois pédonc
ules cérébelleux gauche amincis.
Observation VIII (Herter) *, — Un homme de vingt-sept ans,
mort au cours d'un rhumatisme articulaire aigu, avait été écrasé
à l'âge de deux ans et avait subi un traumatisme crânien consi
dérable ayant nécessité la trépanation. Sur le crâne persistait un
grand trou irrégulier dans la région du pariétal, avec des pulsa
tions apparentes. Le crâne était asymétrique et la suture sagittale
décrivait à sa partie postérieure une courbe concave à droite. Le
trou osseux fermé par une membrane, présentait un bord interne
très saillant, un bord externe effacé au contraire; à' l'extérieur,'
les bords présentaient de nombreux ostéophytes.
L'hémisphère droit du cerveau était adhérent à sa partie pos
térieure et on ne put l'enlever sans le déchirer. La dure-mère
était fortement adhérente au crâne, injectée à sa surface, parsemée
d'hémorragies, et fermait complètement la perte de substance
osseuse. La pie-mère était épaissie au voisinage du trou.
1 Herter. — Drei Falle von Encephaloeele u. ein Fall von Schadeldefectmit
P or encephalic, J. D. Berlin, 1870. •
T. X (i° SÉRIE). * 18 .
.
'
:
27 wbtl 1899 274
Dans le tiers postérieur de l'hémisphère cérébral droit se voyait
une perte de substance cérébrale, en entonnoir, dirigée en avant
et en dedans, communiquant avec la corne postérieure du ventri
cule latéral. La surface de l'entonnoir était irrégulière., presque
entièrement formée de substance blanche. Les circonvolutions
qui la bordaient étaient un peu indurées. La surface interne du
ventricule était molle e( brillante, parcourue par de lins vaisseaux.
Le reste du cerveau était normal.
Observation IX (Boltger) *. — Une femme de soixante-six ans
avait été atteinte, à l'âge de dix-sept ans, par la chute d'une pout
re; il en élait résulté une ("raclure du frontal et du pariétal et une
blessure étendue du cerveau et de ses membranes. Les blessures
guérirent, mais les fonctions psychiques demeurèrent troublées, la
malade resta idiote et épileplique et conserva une contracture et
une hémiplégie du membre supérieur droit.
Sur le colé gauche, du crâne on percevait une dépression irré
gulière allant de l'os frontal au pariétal, et longue de li centi
me res environ. Après l'incision de la peau et du cuir chevelu
épaissi, on tomba sur une tissure, communiquant directement
avec la cavité du ventricule latéral, d'où s'échappa du liquide cé
phalo-rachidien en abondance. Le crâne était épais, nulle part
transparent; les sillons vasculaires étaient profonds, recou
verts de promontoires osseux dans la région traumatisée; les su
tures étaient ossifiées; le crâne légèrement asymétrique. Sur le
pariétal et le frontal existait un trou de dix centimètres de long
sur 5 centimètres de large, dont les bords étaient irréguliers. Au
■bord interne du trou se voyait une esquille osseuse tranchante. La
dure-mère était adhérente aux os du crâne dans toute leur éten
due.
L'hémisphère gauche se présentait à sa convexité comme un
sac pendant. Les sillons avaient complètement disparu, remplacés
par un tissu de cicatrice. La paroi interne du ventricule latéral
montrait des adhérences nombreuses, restes d'un processus in
flammatoire. Le reste du cerveau ne présentait pas d'autre défor
mation.
Observation X (Kahlden 2). — • G... (Emile), dix mois. L'accou-
1 Bottger. — Grossar Schâdeldefect u. Vetnarburg der einen Hemisphere
in Folge bedeutender Schâlelverletzung bei einein Epiieptiker «, Zeitschr.
f. Psyçh.,.Bd. XXVI, p. 229, 1869. \ • -
2 Kahlden. — Loc. cit. :'._■-.■

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