Insuffisances surrénales

Yves Reznik

Description

L’insuffisance surrénale correspond au syndrome clinicobiologique résultant du déficit de sécrétion des hormones glucocorticoïdes, minéralocorticoïdes et androgènes produites par le cortex de la glande surrénale. On peut distinguer deux grands mécanismes physiopathologiques distincts à son origine :– l’insuffisance surrénale primaire ou maladie d’Addison, de mécanisme périphérique par atteinte directe du cortex surrénalien ;– l’insuffisance surrénale secondaire ou déficit corticotrope par atteinte centrale hypothalamo-hypophysaire qui est caractérisée par un déficit en corticotrophine (ACTH).

Sujets

• Endocrinologie

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2019
• Nombre de lectures: 1
• Langue: Français
• Poids de l'ouvrage: 1 Mo

Extrait

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PARTIE S21-P05

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Chapitre S21-P05-C01 Insuffisances surrénales

Y VES R EZNIK

Définitions

Surrénales

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L’insuffisance surrénale correspond au syndrome clinicobiologique résultant du déficit de sécrétion des hormones glucocorticoïdes, minéralocorticoïdes et androgènes produites par le cortex de la glande surrénale. On peut distinguer deux grands mécanismes physiopatho- logiques distincts à son origine : – l’insuffisance surrénale primaire ou maladie d’Addison, de méca- nisme périphérique par atteinte directe du cortex surrénalien ; – l’insuffisance surrénale secondaire ou déficit corticotrope par atteinte centrale hypothalamo-hypophysaire qui est caractérisée par un déficit en corticotrophine (ACTH).

Physiopathologie

L’insuffisance surrénale primaire se caractérise par une destruction progressive des couches cellulaires des trois zones du cortex surréna- lien : la fasciculée sécrétant les hormones glucocorticoïdes, la gloméru- lée sécrétant les hormones minéralocorticoïdes et la réticulée sécrétant les hormones androgéniques de la surrénale. Les lésions du cortex sur- rénalien sont, dans la majorité des cas, secondaires à un processus auto- immun ou « adrénalite » à médiation cellulaire et humorale, pouvant s’associer à d’autres atteintes endocrines auto-immunes (diabète de type 1, thyroïdite de Hashimoto, maladie de Basedow…). Le déficit primaire des hormones glucocorticoïdes entraîne, par levée du rétro- contrôle hypothalamo-hypophysaire secondaire à l’hypocortisolisme, une élévation de l’ACTH qui est le marqueur du caractère périphé- rique du déficit surrénalien. L’insuffisance surrénale secondaire a pour origine un défaut de sécrétion hypophysaire d’ACTH qui entraîne une hypoplasie surréna- lienne et un défaut de sécrétion glucocorticoïde (cortisol). Elle n’asso- cie pas d’hyposécrétion minéralocorticoïde (aldostérone), le déficit androgénique étant possible mais inconstant. Le taux circulant d’ACTH hypophysaire, bas ou dans la norme, marque le caractère cen- tral du déficit glucocorticoïde. Le déficit corticotrope peut être isolé ou s’intégrer dans un déficit plurihormonal réalisant au maximum un

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panhypopituitarisme anté- et post-hypophysaire. Les causes d’insuffi- sance corticotrope sont multiples, congénitales ou acquises, dominées par la pathologie tumorale hypothalamo-hypophysaire et les consé- quences de la corticothérapie.

Épidémiologie

L’insuffisance surrénale est une pathologie touchant en moyenne un individu sur 10 000, l’insuffisance corticotrope étant de loin la plus fréquente (180 à 280 par million d’habitants), secondaire aux patho- logies tumorales hypophysaires et surtout à la corticothérapie prolon- gée. La maladie d’Addison est plus rare, touchant 82 à 144 patients par million d’habitants. La morbi-mortalité des patients semble plus élevée que celle observée dans la population générale. La prévalence annuelle d’une crise d’insuffisance surrénale aiguë chez ces malades justifiant une hospitalisation est de 8 % d’après une étude récente [16]. La mor- talité par insuffisance surrénale aiguë reste trop élevée (0,5 pour 100 patients par an) aussi bien en cas d’insuffisance surrénale primaire et secondaire. Chez les patients traités, la mortalité reste deux fois supé- rieure à celle de la population générale pour les causes cardiovascu- laires, infectieuses et néoplasiques [1]. L’insuffisance hypophysaire est également responsable d’une surmortalité mais l’atteinte fréquente de plusieurs lignées antéhypophysaires rend difficile l’analyse de l’impact isolé du déficit corticotrope [15].

Démarche diagnostique

En dehors du mode de révélation par une crise d’insuffisance surré- nale aiguë menaçant à court terme le pronostic vital (voirplus loin), l’insuffisance surrénale se manifeste par l’installation progressive et insidieuse de symptômes et signes non spécifiques qui rendent son diagnostic difficile [3]. Ainsi doit-on facilement évoquer le diagnostic d’insuffisance surrénale, dans une optique de prévention, devant un tableau clinique dissocié et/ou incomplet [5]. Dans un but de clarté, les tableaux d’insuffisance surrénale primaire et secondaire sont décrits séparément.

Signes cliniques et biologiques de l’insuffisance surrénale primaire (maladie d’Addison)

Les symptômes les plus fréquents faisant évoquer l’affection sont l’asthénie accentuée par l’exercice et atténuée par le repos strict, l’ano- rexie, la perte pondérale qui peut atteindre 15 kg ! Une faiblesse mus- culaire est fréquente, des troubles digestifs non spécifiques comme des