Maladies de surcharge : Mucinoses cutanées - Amyloses cutanées - Surcharge lipidique

Sébastien Debarbieux, Bessis Didier, Franco Rongioletti

Description

Les mucinoses cutanées sont un groupe hétérogène de maladies au cours desquelles la mucine (glycosaminoglycanes acides), composée surtout d’acide hyaluronique, s’accumule dans le derme et dans les follicules pileux. L’étiopathogénie demeurant inconnue, ces maladies sont actuellement divisées en deux groupes :– les mucinoses cutanées spécifiques, dites primaires (Tableau S19-P05-C05-I), qui se manifestent par des lésions cliniques spécifiques où le dépôt de mucine est le signe histologique distinctif. Elles peuvent être d’origine inflammatoire, hamartomateuse ou néoplasique ;– les mucinoses secondaires, dans lesquelles le dépôt de mucine est simplement un signe histologique accessoire, sans expression clinique (Tableau S19-P05-C05-II).

Sujets

• Dermatologie

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2019
• Nombre de lectures: 2
• Langue: Français
• Poids de l'ouvrage: 12 Mo

Extrait

Chapitre S19-P05-C05

Maladies de surcharge

Mucinoses cutanées

F R RANCO ONGIOLETTI

0050

C05 5 P0 9 1 S

Les mucinoses cutanées sont un groupe hétérogène de maladies au cours desquelles la mucine (glycosaminoglycanes acides), composée surtout d’acide hyaluronique, s’accumule dans le derme et dans les fol- licules pileux. L’étiopathogénie demeurant inconnue, ces maladies sont actuellement divisées en deux groupes : – lesmucinoses cutanées spécifiques, ditesprimaires (Tableau S19- P05-C05-I), qui se manifestent par des lésions cliniques spécifiques où le dépôt de mucine est le signe histologique distinctif. Elles peuvent être d’origine inflammatoire, hamartomateuse ou néoplasique ; – lesmucinoses secondaires, dans lesquelles le dépôt de mucine est simplement un signe histologique accessoire, sans expression clinique (Tableau S19-P05-C05-II). Ce chapitre aborde les principales mucinoses cutanées primaires et leur traitement.

Tableau S19P05C05I

Mucinoses cutanées primaires.

Mucinoses primaires inflammatoires/dégénératives

Mucinoses dermiques Lichen myxœdémateux (ou mucinose papuleuse) – scléromyxœdème – lichen myxœdémateux localisé : forme discrète, mucinose papuleuse acrale persistante, mucinose cutanée de l’enfant, forme nodulaire – formes atypiques Mucinose érythémateuse réticulée (REM) Sclérœdème (de Buschke) Mucinoses dysthyroïdiennes – myxœdème localisé (prétibial) – myxœdème généralisé Mucinose papuleuse et nodulaire associée aux connectivites Mucinose cutanée juvénile spontanément régressive Mucinoses cutanées toxiques – mucinose papuleuse du syndrome des huiles toxiques – mucinose papuleuse du syndrome myalgie-éosinophilie Mucinose cutanée focale – kyste mucoïde (digital) – diverses (neuropathie cutanée mucineuse et autres)

Mucinoses folliculaires Mucinose folliculaire de Pinkus Mucinose folliculaire ortiée

Mucinoses spécifiques néoplasiques/hamartomateuses

Nævus mucineux (Angio)myxœdème

S19P05C05  Maladies de surcharge

Tableau S19P05C05II Maladies ou lésions histologiquement carac- térisées, avec des dépôts histologiques de mucine. Mucinoses épidermiques Mycosis fongoïde Dermite spongiotique Carcinome basocellulaire Verrue Kérato-acanthome Carcinome spinocellulaire Mucinoses dermiques

Lupus érythémateux systémique Dermatomyosite Sclérodermie systémique Maladie de Degos Granulome annulaire Pachydermopériostose Rayons UV et PUVA-thérapie Cicatrice hypertrophique Élastose actinique Histiocytose mucineuse héréditaire progressive Tumeurs épithéliales (carcinome basocellulaire, tumeurs sudorales) Tumeurs mésenchymateuses (fibrome, histiocytome fibreux malin myxoïde, myxosarcome, lipome, liposarcome) Tumeurs nerveuses (neurofibrome, neurilemmome, neuromyxome) Mucinoses folliculaires Lymphome Pseudo-lymphome Leucémie cutanée Dermite spongiotique Lupus érythémateux systémique Lichen plan hypertrophique Piqûres d’arthropodes Hyperplasie angiolymphoïde avec éosinophilie Maladie de Hodgkin Lichen striatus Sarcoïdose Éruptions photo-induites Réticulo-endothéliose familiale

Lichen myxœdémateux ou mucinose papuleuse

Le lichen myxœdémateux (ou mucinose papuleuse) est une maladie chronique qui se caractérise par des papules lichénoïdes d’allure cireuse, de 2 à 3 mm de diamètre, qui peuvent rester isolées ou devenir coalescentes et former des nodules et/ou des plaques, dus au dépôt der- mique de mucine avec un degré variable de fibrose. Il n’y a pas d’ano- malies thyroïdiennes associées. Selon leur extension cutanée et la présence ou non d’une atteinte systémique, on distingue deux princi- paux groupes anatomocliniques de lichens myxœdémateux : la forme généralisée, appelée scléromyxœdème, et la forme localisée.

Scléromyxœdème Le scléromyxœdème se caractérise par une éruption de papules géné- ralisée, avec une induration sclérodermiforme de la peau sous-jacente (Figure S19-P05-C05-1). L’apparition de rides longitudinales de la glabelle est un signe typique qui donne au patient un aspect léonin. La plupart des cas (83 %) sont associés à une gammapathie monoclonale IgGλ, mais l’évolution vers un myélome multiple reste rare (10 % des cas). Dans le scléromyxœdème, on peut observer des atteintes myosi-

S19P05C05

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