Syndrome des antiphospholipides

Jean-Charles Piette, Véronique Le Guern, Nathalie Costedoat-Chalumeau

Description

Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) est défini par l’association de manifestations thrombo-emboliques et/ou obstétricales et d’anticorps antiphospholipides détectables sur au moins deux prélèvements espacés de plus de 12 semaines (conférence de consensus de Sydney de 2005). Ces auto-anticorps sont les anticoagulants circulants lupiques (ACC ou LA pour lupus anticoagulant), les anticorps anticardiolipine (aCL) et les anticorps anti-β2-glycoprotéine de type I (anti-β2-GPI). Le SAPL constitue la première cause de thrombophilie acquise.

Sujets

• Médecine interne

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2018
• Nombre de lectures: 0
• EAN13: 9782901094012
• Langue: Français

Extrait

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Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) est défini par lassocia tion de manifestations thromboemboliques et/ou obstétricales et danticorps antiphospholipides détectables sur au moins deux prélève ments espacés de plus de 12 semaines (conférence de consensus de Sydney de 2005 [13],voirTableau S03P01C03I). Ces autoanti corps sont les anticoagulants circulants lupiques (ACC ou LA pour lupus anticoagulant), les anticorps anticardiolipine (aCL) et les anti β corps anti 2 glycoprotéine de type I (antiβ 2 GPI). Le SAPL consti tue la première cause de thrombophilie acquise. Les autres manifestations possibles sont essentiellement cutanées [9], neurologiques (convulsions et chorée), hématologiques (throm bopénie et anémie hémolytique), surrénaliennes ou valvulaires [19].

Tableau S03P01C03I Consensus international sur les critères de classification du SAPL défini [13]. Critères cliniques 1. Thrombose vasculaire (artérielle, veineuse ou microcirculatoire) ≥1 épisode clinique (à l’exception des phlébites superficielles) confirmé par l’imagerie ou l’histologie 2. Morbidité obstétricale ≥1 mort inexpliquée d’un fœtus morphologiquement normal à partir de 10 semaines d’aménorrhée,ou ≥1 naissance prématurée d’un nouveauné morphologiquement normal avant 34 semaines d’aménorrhée, due à une prééclampsie sévère (1) ou à une insuffisance placentaire ,ou ≥3 fausses couches consécutives inexpliquées avant 10 semaines d’aménorrhée, après exclusion des causes anatomiques, hormonales et chromosomiques Critères biologiques 1. Anticorps anticardiolipineIgG et/ou IgM, à un titre moyen ou élevé (> 40 UGPL e ou UMPL ou > 99 percentile par une méthode standardisée ELISA) 2. Anticoagulant circulant de type lupiqueprésent dans le plasma selon (2) les recommandations internationales (ISTH) e 3. Anticorps (antiβ 2 GPI)percentile, par uneIgG et/ou IgM à un titre > 99 méthode standardisée ELISA Il suffit d’un critère clinique et d’un critère biologique avec les restrictions suivantes : le critère biologique doit être présent sur 2 examens au moins à 12 semaines d’intervalle, entre 12 semaines et 5 ans après l’événement clinique (1) L’insuffisance placentaire correspond à la présence d’un retard de croissance in utero, d’un oligoamnios, d’anomalies du Doppler ombilical ou du rythme cardiaque fœtal. (2) Recommandations de l’International Society on Thrombosis and Hemostasis (ISTH) : allongement d’un temps de coagulation dépendant des phospholipides par un test de dépistage : TCA, TCK, dRVVT, TTD, temps de textarine ; absence de correction du test de dépistage par mélange avec un plasma normal déplété en plaquettes ; correction totale ou partielle du test de dépistage par adjonction d’un excès de phospholipides ; exclusion d’une autre coagulopathie. βGPI :βglycoprotéine I ; dRVVT :dilute Russell viper venom time; ELISA :enzymelin 2 2 ked immunosorbent assay; Ig : immunoglobulines ; TCA : temps de céphaline activée ; TCK : temps de céphalinekaolin ; TTD : temps de thromboplastine diluée ; UGPL : unités d’IgG antiphospholipides ; UMPL : unités d’IgM antiphospholipides.

S03P01C03 • Syndrome des antiphospholipides

On parle de « SAPL primaire » voire de « syndrome de Hughes » lorsque le SAPL est isolé, cestàdire sans autre maladie autoimmune ou anomalies cliniques et biologiques particulières (Tableau S03P01 C03II). Quand le patient a une autre maladie autoimmune (le plus souvent un lupus systémique complet ou incomplet), on parle de « SAPL associé ». Comme il ny a pas de lien de causalité entre la mala die autoimmune et le SAPL, il est préférable déviter lemploi du terme « SAPL secondaire ».

Anticorps antiphospholipides

Les anticorps antiphospholipides regroupent une famille hétéro gène danticorps dirigés principalement contre des protéines asso β ciées aux phospholipides, principalement la 2 glycoprotéine de type I. Ils présentent la particularité dinduire à la fois un état pro thrombotique in vivo et un allongement paradoxal des tests de coa gulation in vitro [14]. Les anticorps antiphospholipides sont principalement détectés par deux techniques différentes dont les résultats sont parfois discordants : des méthodes de coagulation qui dépistent in vitro leur activité fonc tionnelle (LA), et des tests sérologiques ELISA (enzymelinked immunosorbent assay) faisant appel à leur spécificité antigénique.

Tests de coagulation

Le dépistage dun LA comporte plusieurs étapes :  la présence dun LA estsuspectéesur lallongement dun temps de coagulation phospholipidedépendant, essentiellement le TCA (temps de céphaline activée) et le dRVVT (dilute Russell viper venom time). À ce stade, il peut sagir soit dun déficit en facteur de coagulation, soit dun anticorps (inhibiteur) de type anticorps antiphospholipides ou dirigé contre un facteur de la coagulation :  la présence dun inhibiteur estdémontréepar létude du mélange des plasmas (malade + témoin) dont le temps de coagulation demeure allongé quand un inhibiteur est présent ;

Tableau S03P01C03II Critères d’exclusion du SAPL primaire [16]. La présence de l’un quelconque de ces critères n’est pas compatible avec le diagnostic de SAPL primaire : – éruption malaire – lupus discoïde – ulcération orale ou pharyngée (sauf ulcération ou perforation de la cloison nasale) – arthrite franche – pleurésie, en l’absence d’embolie pulmonaire ou d’insuffisance cardiaque gauche – péricardite, en l’absence d’infarctus myocardique ou d’insuffisance rénale marquée – protéinurie > 0,5 g/j, due à une glomérulonéphrite par complexes immuns prouvée histologiquement – lymphopénie inférieure à 1 000/μl – anticorps antiADN natif, par radioimmunologie ou immunofluorescence surCrithidia – anticorps antiantigènes nucléaires solubles – anticorps antinucléaires à un titre supérieur à 1/320 – traitement connu comme inducteur d’anticorps antiphospholipides

S03P01C03

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