les tumeurs kystiques rétroréctales de l'adulte

Rajae Yamoul

Description

il s'agit d'un article qui montre la rareté des tumeurs kystiques rétrorectales chez l'adulte,les difficultés diagnostiques et surtout thérapeutiques que présente cette entité de tumeurs qui restent peu connue par les chirurgiens.

Informations

• Publié par: RA
• Publié le: 19 février 2012
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• Langue: Français
• Poids de l'ouvrage: 2 Mo

Extrait

Les tumeurs kystiques rétro rectales de l’adulte

Auteur: Rajae Yamoul

R.omaYlu,I.Mikou, S.Alkandry

Service de chirurgie viscérale II, HMIMV, Rabat

Correspondance :[e-mail]

GSM : 0653867483

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Les tumeurs kystiques rétro rectales de l’adulte

R.YamoulS. Alkandry, I.Mikou,

Service de chirurgie viscérale II, HMIMV, Rabat

Résumé : Les tumeurs kystiquesrétro rectales de l’adulte (TKRR) sont des tumeurs très rares. Elles se développent dans un espace délimité par le rectum en avant, le sacrum et le coccyx en arrière, le péritoine pelvien en haut et les releveurs de l’anus en bas. Elles sont souvent asymptomatiques. L’imagerie confirme la nature kystique de ces tumeurs. La certitude est histologique. Leur traitement est l’exérèse chirurgicale. La voie d’abord peut être postérieure (trans-anale ou trans-sacrée), abdominale ou abdomino-périnéale. Nous voulons, à travers deux observations, montrer la rareté de l’affection et les difficultés diagnostiques et surtout thérapeutiques que présente cette entité de tumeursqui reste peu connue par les chirurgiens. Mots-clés : tumeurs kystiquesrétro rectales de l’adulte, imagerie pelvipérinéale, exérèse chirurgicale.

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Introduction :

Les tumeurs kystiques rétro rectales de l’adulte (TKRR) sont des tumeurs bénignes très rares, développées dans l’espace compris par le rectum en avant, le sacrum et le coccyx en arrière, le péritoine pelvien en haut et les releveurs de l’anus en bas. Ces tumeurs passent souvent inaperçues, et sont tardivement diagnostiquées. De ce fait, les chirurgiens ont peu d’expérience de cette entité de tumeurs de localisation inhabituelle. Les TKRR nécessitent toutefois une exérèse systématique, car l’absence de malignité ne peut être affirmée que par l’examen anatomopathologique de la totalité de la pièce [1].

Observation n°1:

Patiente de 35 ansa consulté pour des douleurs pelviennesaccentuées enposition assise évoluant depuis 2 ans. L’examen a montré une masse latéro-anale droite. La muqueuse anorectale était normale. Le toucher rectal a mis en évidence une masse rénitente comblant la concavité sacrée. La tomodensitométrie pelvipérineale a retrouvé une masse bien limitée de 9cm / 8cm de diamètre dans la fosse ischio-rectale refoulant le rectum en avant (figure n °1). La résonance magnétique nucléaire a objectivé une masse iso signal en T1 par rapport aux muscles et un hyper signal homogène en T2 (figures n° 2 et 3). La patiente a été opéréesous rachianesthésie. La voie d’abord a été périnéale rétro- anorectale avec une section du raphé ano-coccygien. La tumeur était encapsulée dont le pôle inférieur est sous-cutané, contractant des rapports très intimes avec l’appareil sphinctérien et le rectum. La dissection a étéde proche en proche, et l’exérèse a été complète de la masse (figure n° 4). L’étude anatomopathologique a montré une structure kystique bordée par un revêtement malpighien stratifié kératinisé et combléede lamelles de kératineen faveur d’un kyste épidermique. Les suites postopératoires ont été bonnes avec un recul d’une année.

Observation n°2:

Patient de 66 ans, qui présente depuis deux ansune tuméfaction para anale asymptomatique. L’examen a trouvé une masse para anale droite, très enchâssée dans le périnée.Le toucher rectala mis en évidence une masse bombant à la face post du rectum, son pôle inférieur effleurait l’anus. L’échographie endo anale et le scanner pelvipérineale ont objectivé une formation tissulaire homogène bien limitée évoquant un lipome (figure n° 5). L’intervention a été réalisée sousrachianesthésie par une voie d’abord périnéale rétro-anorectale, la dissection a conduit à l’ouverture de la paroi de la masse laissant échapper un liquidepuriforme blanc crémeux inodore. La dissection de la paroi du kyste a été difficile au contact du sphincter externe. L’étude anatomopathologique a confirmé la nature épidermique du kyste. Les suites post- opératoires lointaines ont été simples avec un recul de deux ans

Discussion :

Les TKRR de l’adulte font partie des tumeurs rétro rectales, décrites initialement par Middeldorpf en 1885 [2]. Ce sont des tumeurs très rares. Les différentes séries publiées sont limitées à quelques cas cliniques. Actuellement nous dénombrons environ 700 cas de tumeurs rétro rectales rapportées dans la littérature [2]. Leur incidence est estimée à 1/40 000 [3,4].

La prise en charge thérapeutique de ces tumeurs dépend de l’histologie,de la localisation par rapport au plancher pelvien, de la taille de la tumeur et de son éventuelle extension dans l’échancrure sciatique ou le sacrum [1]. Chez l’adulte, les kystes congénitaux sont les tumeurs bénignes les plus fréquentes 3

[1,3] ; 66% dans l’expérience de la Mayoclinic [5], et 47% dans l’expérience chinoise [6], avec une nette prédominance féminine, 15/1 [1,3]. Ils comprennent les kystes épidermoides, dermoides et entériques.

Longtemps asymptomatiques (5 à 25%), ces lésions n’ont pas de tableau spécifique. Elles sont souvent méconnues, expliquant le retard diagnostique. Elles peuvent êtredécouvertes fortuitement à l’occasion d’un toucher rectal ou être révéléespar des signes compressifs sur les organes de voisinage (constipation, dysurie, rétention vésicale) ou sur les racines nerveuses pouvant faire errer le diagnostique. Les kystes peuvent également être révélées par des surinfections, des fistules et pris initialement pour des abcès [1, 2,3]

Le scanner et larésonance magnétique nucléaire pelvi-périnéales, permettentd’éviter une biopsie à visée diagnostique. En effet, elle permettentune meilleure étude topographique et confirmentle diagnostic en mettant en évidence une lésion uni- ou multiloculaire, bien définie, avec une paroi fine[1,7,8]. L’échographie endorectale couplée éventuellement à l’endoscopie peut être demandée pour vérifier en cas de doute, l’intégrité de la paroi rectale [1].

Le traitement des TKRR est chirurgical [1,9], même s’il n’est pas aisé en raison des rapports anatomiques avec le rectum, les plexus nerveux hypogastriques, les vaisseaux iliaques, les uretères, l’artère sacrée moyenne et surtout les veines pré sacrées dont l’hémostase est toujours très difficile [9]. Il permet d’éviter les complications évolutivesà savoir la surinfection, la fistulisation et l’ hémorragie intra kystique. Des dégénérescences des kystes embryonnaires ont été décrites [3]. La voie d’abord dépend de la taille et de la localisation par rapport au plancher périnéal. Si la lésion est proche du plancher périnéal et est de petite taille, on peut envisager un abord périnéal rétro-anorectal exclusif avec section du raphé ano-coccygien. La voie d’abord trans-anale par incision longitudinale du mur postérieur est indiquée pour les tumeurs de moins de 4 cm. Si la lésion est volumineuse, à développement abdominal ou située à distance du plancher périnéal, on préférera un abord par laparotomie. La voie trans-sacrée de Kraske permet un excellent jour sur l’espace rétro rectal. Elle est à l’origine d’une morbidité spécifique non négligeable (ostéite sacrée). Mais, son principal inconvénient est qu’il faut être absolument certain qu’il ne s’agit pas d’un sarcome avec des plages de nécroses, car on prendrait le risque d’une effraction tumorale qui contaminerait la voie d’abord et la tranche de section osseuse et imposerait une chirurgie de reprise beaucoup plus mutilante. La voie abdomino-périnéale est réservée pour les tumeurs affleurant le promontoire.

Conclusion :

Les TKRR constituent une entité rare, dans une localisation inhabituelle. Ce sont des tumeurs bénignes, dominés par les kystes congénitaux [3]Leur prise en charge thérapeutique nécessite d’avoir à l’esprit toutes les hypothèses diagnostiques afin de ne pas risquer l’effraction tumorale d’une tumeur maligne dont le seul traitement est l’exérèse chirurgicale la plus complète.

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Figure 1 : Coupe TDM montrant une masse bien limitée refoulant le rectum.

Figure 2. Coupe IRM sagittale du pelvis montrant la masse retrorectal en isosignal en T1.

Figure 3. Coupe IRM transversale montrant la masse retro rectale en hyper signal en T2.

Bibliographie :

Figure 4. Pièce opératoire, il s’agit d ’un kyste épidermique

 Figure5. Coupe TDM montrant la masse para-anale droite.

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[1] Bonvalot S, Vanel D. Les tumeurs rétrorectales de l’adulte: Démarche diagnostique et prise en charge thérapeutique. Le Courrier de colo-proctologie (IV), 2003, n° 2 : 38-41.

[2] Barthod-F.Les formations kystiques vestigiales rétro rectales de l’adulte à propos de trois cas. Ann Chir, 1996,50, 906-912.

[3] Godlewski-G.Kyste vestigial retro rectal de l’adulte. Ann Chir 2000, 125, 844-849.

[4] BellottiC, Montori J, Capponi MG et al. The management of retrorectal congenital tumors. Hepatogastroenterology 2002; 49: 687-90.

[5] JaoSW, Beart RW Jr, Spencer RJ et al. Retrorectal tumors. Mayo clinic expérience, 1960-1979. Dis Colon rectum 1985 ; 28 : 644-52.

[6] WangJY, Hsu CH, Changchien CR et al. Presacral tumor : a review of forty-five cases. Am surg 1995; 61: 310- 5.

[7] Sogni-P.Tumeurs rétro rectales de l’adulte. Intérêt de l’association tomodensitométrie et échographie endorectale. Gastroenterol Clin Biol, 1990, 14, 501-503.

[8] DeVerbizier-G. Imagerie des tumeurs rétro rectales de l’adulte. Feuillets de Radiologie 1991,31, 488-497.

[9] Guillem-P.Tumeurs rétro rectales : intérêt de la voie abdominale isolée. Ann Chir 2001, 126, 138- 142.

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