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Dr I. PELLIER Unité Immuno-Hémato-Oncologie Pédiatrique - CHUAngers LE DEFICIT IMMUNITAIRE PRIMITIF

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Informations

• Publié par: nodil
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• Langue: Français
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Extrait

LE DEFICIT IMMUNITAIRE PRIMITIF
Dr I. PELLIER
Unité Immuno-Hémato-Oncologie Pédiatrique - CHU AngersCellule de
présentation
Introduction
Figure 1 : Les leucocytes, cellules du système immunitaire
(ou globules blancs)
CYTOPLASME
CYTOPLASME NOYAUQuels sont les composants
NOYAU
du système immunitaire ?
Le système immunitaire est composé dernière donnera lieu à une réponse plus rapide
GRANULATIONprincipalement de cellules* et de protéines*, de l’organisme car déjà préparée par l’agression
toutes nécessaires et indispensables. antérieure. Granulocyte Monocyte Lymphocyte
(polynucléaire) macrophage B ou T
Elles sont programmées pour nous défendre Dans notre système immunitaire, il existe
contre les agressions extérieures et éliminer un plusieurs types de cellules de la famille des
agresseur éventuel. L'agresseur, quelle que soit globules blancs*(figure 1) avec des fonctions
sa nature (bactérie, champignon, virus ou différentes : Anticorps
parasite) s'appelle "antigène*" (appelé
Cellule capturant l’Ag également « non-soi »). Les polynucléaires et les macrophages Lymphocytes Bet le présentant à d’autres OU
cellules de l’immunitéagissent dès les premières minutes de
Tous les constituants de l’immunité ont un Récepteur du l’agression. Ils ont pour fonction lymphocyte T INTERACTION AVEC LYMPHOCYTE Trôle défini à l’avance car génétiquement principale de phagocyter (« manger »)
déterminé. Ils vont interagir entre eux, le microbe pour le transformer et le Lymphocyte T
transmettre des informations sur la nature de présenter à d’autres cellules telles que
l’agresseur afin d’envoyer au « front » les acteurs Antigèneles lymphocytes
les mieux formés pour détruire cet antigène.
ACTIVATION DU LYMPHOCYTE T
Dans un deuxième temps, Les lymphocytes T sans lesquels nous
l’organisme met tout en ne pouvons nous défendre contre les
1 2 3
œuvre pour limiter cette infections virales, fungiques
STIMULATION AUTRES STIMULATION LYMPHOCYTE B STIMULATION LYMPHOCYTE T
CELLULES DE L’IMMUNITEdit CYTOTOXIQUEréponse puis l’éteindre et (champignons) ou parasitaires ou
(macrophages et lymphocytes T "helper")
se préparer déjà à la certains germes de l’environnement
SYNTHESE Ac SPECIFIQUES DE L'Agprochaine agression. Cette (figure 2).
DESTRUCTION CELLULE
CAPTURE DE L’Ag ET PHAGOCYTOSE DE L'Ag DE PRESENTATION Ag
(cf figure 3)
Figure 2 : Action des Immunoglobulines IgG
2 3Antigène
Chez l’homme il existe
distinctes5 classes
d’immunoglobulines (Ig)
Les protéines du système immunitaire sont les
IgG, IgA, IgM, IgE et IgD.immunoglobulines (ou anticorps) aidées par le complément
(figure 3). Une immunoglobuline a pour fonction de se fixer sur
Les premières Ig à intervenir lors d'une agression de l'organismel'antigène, de le neutraliser puis l'association antigène-anticorps
sont les IgM.va former un complexe facilement repérable par les cellules de
l'immunité. Cette reconnaissance conduit finalement à
Les IgG vont opérer, quant à elles, dans un second temps.. Enl'élimination de l’antigène.
effet, cette première agression sera gardée en mémoire par les
IgG (au sein des lymphocytes dits « mémoire ») pour réagir au
plus vite afin d'éviter l'infection une nouvelle fois.Ainsi lors d'une
nouvelle agression, et si le système fonctionne correctement on
ne ressent pas de signes infectieux. C'est aussi le principe des
Phase 1
vaccins, qui consiste à inoculer un antigène pour stimuler leAgglutination
par les Anticorps système immunitaire, ce qui permet de pouvoir réagir rapidement
(ou adhésion) face à l’antigène, sans avoir été malade au préalable. En revanche,
chaque IgG est spécifique du type d'agression. Par exemple, les
IgG anti-varicelle ne seront pas efficaces sur la maladie de la
rougeole et inversement. C'est donc une reconnaissance
Bactérie = Antigène
spécifique qui se fait face à un antigène donné.
La mise en place de nos défenses
immunitaires va donc se faire
Site de fixation
du complément en 2 phases :
Anticorps (IgG) L’immunité innée : cette réponse se met en place dès les
premières heures de l’agression. Cette réponse innée est rapide,Phase 2
Complément sans mémoire et indépendante de l'antigène. Elle n’a pas besoin
Site de reconnaissanceet lyse de la cible de s’adapter aux agents infectieux ou aux corps étrangers.
de l'anticorps
L’immunité adaptative : cette réponse est lente, strictement
dépendante des antigènes, et permet une mémoire immunitaire.
Figure 3 : Action des Immunoglobulines IgG Chaque situation différente mène à la sélection de quelques
lymphocytes qui prennent en charge le danger lorsqu’il se
présente.
4 5
Antigène
A
n
t
i
g
è
n
e Le DIP n’est pas toujours caractérisé par une anomalie
quantitative du système immunitaire (absence d’un composant)
mais parfois pas des anomalies qualitatives de nos cellules ou
de la transmission des messages.
La Maladie
Quelles sont les causes et les
conséquences de la maladie ?Qu’est ce qu’un Déficit
immunitaire primitif (DIP) ? Les causes sont liées à l’absence (anomalie quantitative) ou
au dysfonctionnement (anomalie qualitative) d’un élément duLe rôle du système immunitaire :
système de défense immunitaire, la réaction contre les
Une des fonctions les plus importantes du un agent « extérieur », on parle différentes agressions ne pouvant, par conséquence, se faire
système immunitaire est de protéger l’organisme de déficit immunitaire secondaire correctement.
en créant des obstacles à la dissémination d’une (ou acquis) ou DIS. Les causes en
infection. Ce système est (heureusement !) bien sont diverses : une chimiothérapie,
Il en résulte des infections répétées ou sévères qui peuventorganisé mais t complexe. Il fait donc intervenir la malnutrition ou des brûlures.
parfois mettre en jeu le pronostic vital ou endommager certainsun nombre d’acteurs très important.
Il existe un grand nombre de DIP (en théorie, organes tels que les poumons, les sinus, le cerveau, les oreilles,
Si ce système fait défaut (quand un des quasiment autant qu’il y a “d’acteurs”, etc.…
composants du système immunitaire est absent lymphocytes T et B, polynucléaires, Les DIP sont des maladies génétiques rares (cf chapitre “Combien
ou défaillant), on parle de déficit immunitaire. complément…). Ils sont regroupés en 5 grandes de personnes en sont atteintes en France”), qui se manifestent
Les patients « immunodéficients » présentent catégories, en fonction de l’atteinte qui différemment selon le type de déficit immunitaire. Nous
généralement une sensibilité accrue aux prédomine : connaissons la majorité des gènes responsables de ces maladies
infections.
(plus de 120 à ce jour). Certaines sont graves et peuvent s’exprimer DIP humoraux* (défaut en anticorps ou
dès les premiers jours ou mois de vie. D’autres apparaissentimmunoglobulines), les plus fréquentsLe déficit immunitaire
de tous les DIP, plus tardivement et s’expriment au cours de l’enfance ou depeut être provoqué par :
l’adolescence. Les signes de la maladie peuvent parfois être banals
DIP combinés (défaut des lymphocytes un défaut des cellules du système comme des otites ou des infections pulmonaires et donc ne pas
et des anticorps),immunitaire : le déficit immunitaire faire évoquer en premier lieu un déficit immunitaire primitif.
est dit primitif (DIP) Plus le diagnostic de déficit est fait précocement, meilleure sera Déficits de la phagocytose (défaut des
polynucléaires), la prise en charge thérapeutique. Les traitements administrés un facteur extérieur (au système
auront pour but de permettre aux patients d’avoir une vieimmunitaire) susceptible d’affecter
Déficit du système du complémentle système immunitaire. Lorsque quasiment normale pour le plus grand nombre d’entre eux.
le dommage est provoqué par DIP complexes.
un facteur environnemental ou UN PEU DE GENETIQUE POUR MIEUX COMPRENDRE…
6 71 tour d’hélice = 3,4 nm
MEMBRANE MEMBRANE
DE LA CELLULE DU NOYAUQu’est ce qu’un gène
contrôlant les échanges CELLULAIRE
avec le milieu extérieur protégeant l’ADNet comment les informations
sont-elles transmises ? ADN
dans le noyau
PROTÉINE
Notre organisme contient des milliards de cellules qui contiennent
CYTOPLASMEune inf