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e 2 cycle– MIA – Pneumologie – Épidémiologie des maladies interstitielles diffuses
Épidémiologie des maladies interstitielles diffuses
3 à 5/100 000 habitants Augmente avec l’age 175 /100 000 >70 ans
Notre file active toutes les maladies interstitielles confondues plus de 120 patients 1 à 2 nouveaux patients par semaine Recrutement régional centre de référence 50 patients atteints de FPI
FPI = maladie grave
Médiane de survie 24-36 mois Morbidité lourde Insuffisance respiratoire progressive invalidante et CPC Poussées d’acutisation de la FPI (DAD) Troubles cardiaques KBP Infections respiratoires ?
Année Universitaire 2007-2008
Enjeux
LaFPI est une maladie grave La transplantation est la seule thérapeutique d’efficacité démontrée Le traitementmédical est en pleine évolution traitement médical classique = décevant molécules prometteusesen évaluation définitiondes critères d’efficacitéthérapeutique
Estimated 5 Year Survival Rates Quite close to lung cancer rates!
Lung Cancer (NSCLC) IPF CHF Colorectal Cancer Breast Cancer Prostate Cancer
15% <20% 50% 62% 86% 90%
IPF is a devastating condition without available effective therapy
(Mise ligne 18/01/08 – LIPCOM-RM)
Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes
e 2 cycle– MIA – Pneumologie – Épidémiologie des maladies interstitielles diffuses
FPI = maladie grave
Médiane de survie 24-36 mois Morbidité lourde Insuffisance respiratoire progressive invalidante et CPC Poussées d’acutisation de la FPI (DAD) Troubles cardiaques KBP
Histopathologic Subsets in IIP Retrospective Analysis of Survival 100
80
60
Others (n = 20)
40 NSIP (n = 14) 20 UIP (n = 63) (P< 0.001) 0 0 2 4 6 8 1012 1416 18 Years Bjoraker JA, et al.Am J Respir Crit Care Med.1998;157:199-203.
Année Universitaire 2007-2008
Historique XXème siècle FPI : entité insuffisamment définie Pathogénie: alvéolitefibrose CS = pierre angulaire du Tt (+/- IS) Recommandations ATS/ERS 2000 Définition + restrictive de la FPI Révision de la pathogénie Critères d’efficacité thérapeutique Remise en cause de l’effet du tt classique Nouveaux traitements et perspectives Essais contrôlés Critères diagnostiques Critères d’évaluation (nouveaux + pertinents)
(Mise ligne 18/01/08 – LIPCOM-RM)
Ima erie des PID
Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes
e 2 cycle– MIA – Pneumologie – Épidémiologie des maladies interstitielles diffuses
Tableau Ia Classificationdes PID Causes connues ( 1 ) Malignes:- Lymphangite carcinomateuse - Lymphome
Professionnelles:- Asbestose - Silicose - Pneumoconiose des mineurs de charbon - Bérylliose - Pneumoconiose mixte des prothésistes dentaires
Iatrogènes:
- Médicamenteuse - Radique
Tableau Ic Classificationdes PID Granulomatoses ( de cause inconnue ) Sarcoïdose Granulomatose à cellules de Langherans: Histiocytose X
Causes rares ( 1 ) Lymphangioléiomyomatose Surcharge lipidique:Exogène ou endogène ( Maladie de Gaucher, Niemann-Pick, Erdheim-Chester ) Protéinose alvéolaire
Année Universitaire 2007-2008
Tableau Ib Classification desPID Causes connues ( 2 ) Hémodynamique:- Poumon cardiaque
Infectieuses:- Tuberculose - Aspergillose - Pneumocystose - Infection à CMV
Pneumopathie d’hypersensibilité Connectivites ( P.R….) Maladies inflammatoires chroniques intestinales
Tableau Id Classification desPID Causes rares ( 2 ) Pneumonie chronique à éosinophiles Microlithiase alvéolaire Maladie veino-occlusive Hémosidérose Amyloïdose
Idiopathiques ( PIDI ): Nouvelle classification ( Selon Katzenstein ) 50 % des PID sont représentées par la Sarcoïdose et la FPI
(Mise ligne 18/01/08 – LIPCOM-RM)
Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes
e 2 cycle– MIA – Pneumologie – Épidémiologie des maladies interstitielles diffuses
TableauII Classi icationactue edes PIDI selon Katzenstein Non UIP UIP
Fibrose Pulmonaire Idiopathique ( FPI )
NSIP COPDAD DIPRB-ILD LIP Pneumonie Pneumonie Pneumopathie Pneumopathie BronchiolitePneumonie Interstitielle OrganiséeIntestitielle AlvéolaireRespiratoire Interstitielle Non CryptogéniqueAigüe ÀAvec Lymphoïde Spécifique (POC )( PIA )Macrophages Atteinte( PIL ) ( PINS )( PAM )Interstitielle Associée ( Br - PIA )
Figure 2 Micronodules bronchogènes
Année Universitaire 2007-2008
Figure 1 Aspect TDM HR du lobule de Miller normal: Seul l’arbre vasculaire artériel révélé par le mode MIP est visible en TDM HR
(Mise ligne 18/01/08 – LIPCOM-RM)
Figure 3
Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes
e 2 cycle– MIA – Pneumologie – Épidémiologie des maladies interstitielles diffuses
Figure 4
(Mise ligne 18/01/08 – LIPCOM-RM)
Année Universitaire 2007-2008
Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes