Module Intégré Appareil locomoteur

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Description

Niveau: Supérieur
1 Module Intégré 3 Appareil locomoteur LES VASCULARITES SYSTEMIQUES Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes LES VASCULARITES SYSTEMIQUES Plan de cours I - DEFINITION II - DIAGNOSTIC MORPHOLOGIQUE : ETUDE ANALYTIQUE DES LESIONS A - Indications et limites de la biopsie : B - Lésions élémentaires de la paroi artérielle : b1 - Phase d'état : b2 - Phase évoluée : C - Les tissus et organes cibles : III - PRINCIPALES FORMES ANATOMO-CLINIQUES A - Vascularites nécrosantes de type ”périartérite noueuse” B - Les vascularites “leucocytoclasiques” b1 - Angéites d'hypersensibilité b2 - Purpura rhumatoïde C - Les artérites à cellules géantes c1 - Forme fréquente : artérite temporale ou maladie de Horton c2 - Formes plus rares :

• paroi vasculaire


• lésion


• atteinte pulmonaire


• directe par atteinte des artérioles intra musculaires


• maladie


• b1 - angéites d'hypersensibilité b2 - purpura rhumatoïde


• syndrome inflammatoire


• fréquence de l'atteinte de l'appareil locomoteur

Sujets

• Lésion
• Maladie
• Syndrome inflammatoire

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Extrait

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Module Intégré 3

Appareil locomoteur

LES VASCULARITES SYSTEMIQUES

Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes

LES VASCULARITES SYSTEMIQUES

Plan de cours

I - DEFINITION

II - DIAGNOSTIC MORPHOLOGIQUE : ETUDE ANALYTIQUE DES LESIONS

A - Indications et limites de la biopsie :

B - Lésions élémentaires de la paroi artérielle :

b1 - Phase d’état :

b2 - Phase évoluée :

C - Les tissus et organes cibles :

III - PRINCIPALES FORMES ANATOMO-CLINIQUES

A - Vascularites nécrosantes de type ”périartérite noueuse”

B - Les vascularites “leucocytoclasiques”

b1 - Angéites d’hypersensibilité

b2 - Purpura rhumatoïde

C - Les artérites à cellules géantes

c1 - Forme fréquente : artérite temporale ou maladie de Horton

c2 - Formes plus rares :

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I - Définitions

Ce terme désigne un groupe de maladies caractérisées par :

- des lésions inflammatoires des parois artérielles, liées à la présence de complexes immuns,

circulants ou formés sur place.

- un contexte général associant un syndrome inflammatoire et des anomalies immunitaires, plus ou

moins intenses selon l’étiologie.

Synonymes : Vascularites (ou Angéites) “nécrosantes”, ”allergiques”, “immunes”.

II - Diagnostic morphologique : étude analytique des lésions

A - Indications et limites de la biopsie

La biopsie artérielle apportera la preuve du diagnostic. Seuls les vaisseaux « accessoires » et de petit

calibre seront accessibles.

La biopsie cutanée est largement utilisée. Elle doit être profonde, pour intéresser le derme et

l’hypoderme. Elle portera sur les zones indurées ou sur les nouures.

La biopsie neuromusculaire est également d’un apport diagnostique majeur, étant donné la fréquence

de l’atteinte de l’appareil locomoteur. Elle portera sur les masses musculaires douloureuses.

Enfin, la biopsie rénale peut être proposée, à visée pronostique.

B - Lésions élémentaires de la paroi artérielle

b1- Topographie :

Les vascularites touchent de manière élective, l’étage artériolaire et capillaire de tous tissus de

l’organisme, mais la participation des veinules n’est pas exceptionnelle.

Certaines formes graves comportent une atteinte de l’aorte et artères de gros calibre.

b2- Répartition :

Les lésions sont segmentaires, les zones lésées alternant avec les zones saines. Elles siègent

volontiers aux bifurcations ou à l’origine de collatérales et déterminent la formation des « nouures »,

qui deviennent palpables, dans les localisations cutanées.

b3- Morphologie :

En phase d’état :

La paroi vasculaire est dissociée par un infiltrat inflammatoire polymorphe, qui va s’étendre au tissu

conjonctif péri-artériel.

Les lymphocytes et les polynucléaires neutrophiles sont présents en proportions variables dans

toutes les vascularites, quel qu’en soit le type. La destruction rapide de ces cellules, avec

fragmentation nucléaire, est désignée sous le terme de leucocytoclasie.

Certaines cellules, sont inconstantes et plus caractéristiques d’un groupe donné de vascularites.

Il s’agit des polynucléaires éosinophiles, abondants dans les angéites d’hypersensibilité et des

histiocytes pouvant subir la transformation épithélioïde et giganto-cellulaire, pour former le granulome.

Ce dernier traduit la mise en jeu de phénomènes immunitaires à médiation cellulaire.

La

nécrose fibrinoïde

se caractérise par une dissociation de la paroi par un matériel acidophile,

granuleux

et

acellulaire.

L’immunofluorescence

confirme

son

caractère

hétérogène ;

immunoglobulines, fractions d’antigènes, complément, agrégats plaquettaires et produits de la

coagulation. La nécrose fibrinoïde est la conséquence directe de l’augmentation de perméabilité ou

de la destruction de la barrière endothéliale. La protéolyse locale, par activation des polynucléaires

neutrophiles contribue à l’extension des lésions.

Enfin, l’activation du système de l’hémostase et de la coagulation se traduit par la formation de

thromboses, parfois responsables d’embolies.

En phase évoluée :

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Les lésions inflammatoires régressent et évoluent vers une organisation fibreuse cicatricielle. La

reperméabilisation des artérioles thrombosées est possible, mais le plus souvent on observe des

sténoses ou des oblitérations définitives. Les vascularites graves évoluent par poussées successives

d’où la coexistence de lésions d’âges différents.

Sur les artérioles, la fragilisation pariétale créée par la nécrose fibrinoïde, entraîne la constitution de

micro anévrismes, bien visualisés par l’angiographie.

b4- Lésions associées :

Elles conditionnent la gravité de la maladie. En phase aiguë, le risque d’infarctus ischémique est

majeur et dépend de l’importance du réseau de collatérales dans le territoire considéré. La rupture

pariétale est possible et détermine des hémorragies interstitielles.

En phase évoluée, peut s’installer une ischémie chronique, génératrice d’atrophie. Cette éventualité

est fréquente au niveau du rein (petit rein vasculaire unilatéral).

C - Les tissus et organes cibles

Par définition, les vascularites systémiques sont ubiquitaires, mais l’atteinte de certains organes ou

tissus revêt une importance clinique particulière, par sa fréquence ou sa connotation de gravité.

L’atteinte cutanée

, se traduit par un purpura “palpable”, une livedo inflammatoire ou des ”nouures”.

Les lésions peuvent évoluer vers la nécrose et l’ulcération.

L’atteinte rénale

est un élément important du pronostic. Elle se caractérise par une

glomérulonéphrite, diffuse ou segmentaire et focale, isolée ou associée à des lésions de vascularite

intra-parenchymateuses.

L’atteinte musculaire

est très fréquente, directe par atteinte des artérioles intra musculaires, ou

indirecte par le biais d’une multinévrite. Elle se traduit par des myalgies avec impotence fonctionnelle

ou une atrophie.

L’atteinte pulmonaire

, plus sélective, porte sur le réseau des artères bronchique et se traduit par

une dyspnée asthmatiforme, des hémoptysies et parfois une hyperéosinophilie.

L’atteinte du système nerveux

est des plus classiques. Les localisations périphériques se

traduisent par un tableau de multinévrites, par lésions des vasa nervorum. Les localisations centrales

sont dominées par le risque d’infarctus et d’anévrismes intra-cérébraux.

L’atteinte cardiaque

associe des lésions d’artériolite épicardique et des lésions du réseau coronaire

intra-myocardique, génératrices d’infarctus. Les lésions des gros troncs coronaires sont plus rares.

III - Principales formes anatomo-cliniques

Plusieurs classifications des vascularites basées sur des critères cliniques, morphologiques ou

physiopathologiques, ont été proposées. Aucune ne peut être considérée comme définitive et

totalement satisfaisante, car il existe de nombreuses formes de chevauchement et de nombreuses

formes atypiques.

La classification la plus simple est basée sur la morphologie des lésions artérielles.

A - Les vascularites nécrosantes de type périartérite noueuse

Définition anatomique :

La PAN touche les artères de moyen et petit calibres. Les formes graves peuvent s’étendre aux

artères de gros calibre ou même à l’aorte. Il s’agit d’une artérite nécrosante, avec péri-artérite,

associant la totalité des lésions élémentaires décrites précédemment.

Les lésions associées, infarctus et anévrismes en font toute la gravité.

Le contexte :

Cette affection systémique survient à tout âge et sans prédominance de sexe, avec une

prédominance entre 40 et 60 ans. Dans 2/3 des cas, on observe un syndrome inflammatoire, avec

fièvre et amaigrissement.

On peut opposer les formes « primitives », sans antigène connu et les formes secondaires, liées au

virus de l’hépatite B, au virus VIH, ou associées à un LED ou une PR.

Les organes cibles :

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Les lésions sont ubiquitaires. Les manifestations cutanées, neuromusculaires et rénales, sont d’une

très grande fréquence. L’atteinte myocardique et nerveuse centrale conditionne le pronostic vital.

Les formes de « chevauchement »

Elles traduisent bien l’insuffisance des classifications et le fait que la fixation de complexes sur la

paroi des vaisseaux relève de mécanismes et d’étiologies très diverses.

Des lésions de type PAN peuvent se rencontrer en association avec une polymyosite ou une PR ou

un autre type de vascularite, comme la maladie de Horton. De même, les embolies de cholestérol

peuvent déterminer l’apparition de lésions identiques.

B - Les vascularites “leucocytoclasiques”

Définition anatomique

:

Elles se caractérisent par une atteinte vasculaire plus distale, de l’étage artériolo-capillaire et

veinulaire post-capillaire. L’infiltrat inflammatoire est majoritairement constitué de polynucléaires

neutrophiles leucocytoclasiques et de manière plus inconstante, d’éosinophiles.

Dans ce groupe, on peut distinguer deux modèles anatomo-cliniques :

b1- Les angéites d’hypersensibilité

Le contexte :

Il s’agit d’une maladie aiguë, qui survient chez l’adulte, 7 à 10 jours après un contact antigénique ;

médicaments, infections, toxiques etc..

Les organes cibles :

La maladie touche surtout la peau où elle se traduit par un purpura pétéchial ou papulo-nodulaire.

L’atteinte rénale, cardio-péricardique, digestive ne se voit que dans les formes sévères.

L’évolution est en règle générale favorable, après suppression du contact antigénique.

b2- Le purpura rhumatoïde

Le contexte :

Le PR est une affection du sujet jeune, à prédominance masculine, avec souvent un contexte

infectieux strepto, staphylo, virus...

L’augmentation des IgA sériques est un élément caractéristique.

Les organes cibles

La maladie associe un purpura, des arthralgies, une glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux d’IgA et,

dans les formes graves, des lésions intestinales.

Le pronostic est généralement bon.

b3- Autres types

Des lésions similaires, à impact cutané ou viscéral, peuvent accompagner les dysglobulinémies, en

particulier :

Les cryoglobulinémies mixtes et le purpura hyperglobulinémique de Waldenström.

Les dépôts de protéines pathologiques peuvent être identifiés dans les parois vasculaires.

C - Les artérites lymphocytaires

Définition anatomique

Cette variante morphologique rare correspond à la maladie de TAKAYASHU. Elle n’est pratiquement

jamais identifiée sur biopsie, puisqu’elle touche surtout l’aorte et ses grosses branches.

Elle se caractérise par un infiltrat lymphoplasmocytaire de la paroi, évoluant vers une fibrose

sténosante ou oblitérante. Les complications ischémiques, aiguës ou chroniques, sont la règle.

Le contexte

Cette affection touche la femme jeune et l’enfant. La phase aiguë, pré-occlusive, se traduit par un

syndrome inflammatoire. La phase chronique sténosante ou occlusive, se caractérise par la

disparition des pouls périphériques.

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D - Les artérites ”granulomateuses”

Définition anatomique

L’infiltrat inflammatoire pariétal se caractérise par la présence de granulomes, constitués

d’histiocytes, en transformation épithélioïde et giganto-cellulaire, et traduisant la mise en jeu des

réactions d’hypersensibilité retardées.

Ces vascularites ont un caractère nécrosant variable selon le type.

d1- L’artérite temporale ou Maladie de Horton

Le contexte :

Cette affection est diagnostiquée chez l’adulte après 50 ans. Elle associe un syndrome inflammatoire

avec céphalées, dans un tableau de rhumatisme inflammatoire chronique ou ”pseudo polyarthrite

rhizomélique” : l’artère temporale superficielle est turgescente et palpable, avec disparition du pouls

en cas de thrombose.

Les organes cibles :

Dans les formes habituelles, les lésions sont localisées aux territoires des collatérales de la carotide

externe ; temporale, faciale, ophtalmique… L’atteinte de l’artère ophtalmique doit toujours être

suspectée, étant donné le risque de cécité.

Dans les formes sévères, la maladie s’étend à l’aorte et ses branches.

La destruction du réseau élastique pariétal semble déterminer la réaction giganto-cellulaire.

L’évolution des formes classiques est bien contrôlée par la corticothérapie.

Les formes avec atteinte systémique ; aortique, myocardique, cérébrale… ont un pronostic plus

réservé.

d2- Les angéites de type CHURG et STRAUSS

Le contexte

Cette forme à tropisme pulmonaire touche l’adulte, sans distinction de sexe.

Elle survient sur un terrain allergique et se traduit par un asthme grave avec éosinophilie.

Les organes cibles :

L’atteinte pulmonaire est constante. Elle se traduit par une vascularite nécrosante, avec granulomes

et éosinophiles. Le diagnostic différentiel peut se poser avec les pneumopathies à éosinophiles sans

vascularite (origine parasitaire, médicamenteuse...).

Les déterminations viscérales extra-pulmonaires sont identiques à celles de la PAN (rein, tube

digestif, coeur, système nerveux…)

L’évolution rejoint celle des PAN graves, avec décès dans 95 % des cas.

d3- La granulomatose de Wegener

Le contexte :

La maladie de Wegener a été décrite à tout âge, mais prédomine chez l’adulte.

La présence d’anticorps dirigés contre le cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (

ANCA

) est un

élément important du diagnostic. Leur spécificité n’est pas absolue, puisqu’on les retrouve dans

certaines formes de PAN.

Les organes cibles :

L’atteinte des voies aériennes supérieures et du poumon, est caractéristique (95 % des cas). La

maladie peut atteindre tous les viscères, en particulier le rein, avec une glomérulonéphrite (95 % des

cas) la peau et les articulations dans 50 % des cas, le coeur et le système nerveux, dans 30 % des

cas.

Les granulomes péri-vasculaires ont un

caractère nécrosant marqué

. Ils renferment de nombreux

polynucléaires neutrophiles altérés.

L’évolution est habituellement sévère.