Module Intégré Appareil locomoteur
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1 Module Intégré 3 Appareil locomoteur LES VASCULARITES SYSTEMIQUES Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes LES VASCULARITES SYSTEMIQUES Plan de cours I - DEFINITION II - DIAGNOSTIC MORPHOLOGIQUE : ETUDE ANALYTIQUE DES LESIONS A - Indications et limites de la biopsie : B - Lésions élémentaires de la paroi artérielle : b1 - Phase d'état : b2 - Phase évoluée : C - Les tissus et organes cibles : III - PRINCIPALES FORMES ANATOMO-CLINIQUES A - Vascularites nécrosantes de type ”périartérite noueuse” B - Les vascularites “leucocytoclasiques” b1 - Angéites d'hypersensibilité b2 - Purpura rhumatoïde C - Les artérites à cellules géantes c1 - Forme fréquente : artérite temporale ou maladie de Horton c2 - Formes plus rares :
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1 Module Intégré 3 Appareil locomoteur LES VASCULARITES SYSTEMIQUES Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes LES VASCULARITES SYSTEMIQUES Plan de cours I - DEFINITION II - DIAGNOSTIC MORPHOLOGIQUE : ETUDE ANALYTIQUE DES LESIONS A - Indications et limites de la biopsie : B - Lésions élémentaires de la paroi artérielle : b1 - Phase d'état : b2 - Phase évoluée : C - Les tissus et organes cibles : III - PRINCIPALES FORMES ANATOMO-CLINIQUES A - Vascularites nécrosantes de type ”périartérite noueuse” B - Les vascularites “leucocytoclasiques” b1 - Angéites d'hypersensibilité b2 - Purpura rhumatoïde C - Les artérites à cellules géantes c1 - Forme fréquente : artérite temporale ou maladie de Horton c2 - Formes plus rares :
- paroi vasculaire
- lésion
- atteinte pulmonaire
- directe par atteinte des artérioles intra musculaires
- maladie
- b1 - angéites d'hypersensibilité b2 - purpura rhumatoïde
- syndrome inflammatoire
- fréquence de l'atteinte de l'appareil locomoteur
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Module Intégré 3
Appareil locomoteur
LES VASCULARITES SYSTEMIQUES
Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes
LES VASCULARITES SYSTEMIQUES
Plan de cours
I - DEFINITION
II - DIAGNOSTIC MORPHOLOGIQUE : ETUDE ANALYTIQUE DES LESIONS
A - Indications et limites de la biopsie :
B - Lésions élémentaires de la paroi artérielle :
b1 - Phase d’état :
b2 - Phase évoluée :
C - Les tissus et organes cibles :
III - PRINCIPALES FORMES ANATOMO-CLINIQUES
A - Vascularites nécrosantes de type ”périartérite noueuse”
B - Les vascularites “leucocytoclasiques”
b1 - Angéites d’hypersensibilité
b2 - Purpura rhumatoïde
C - Les artérites à cellules géantes
c1 - Forme fréquente : artérite temporale ou maladie de Horton
c2 - Formes plus rares :
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I - Définitions
Ce terme désigne un groupe de maladies caractérisées par :
- des lésions inflammatoires des parois artérielles, liées à la présence de complexes immuns,
circulants ou formés sur place.
- un contexte général associant un syndrome inflammatoire et des anomalies immunitaires, plus ou
moins intenses selon l’étiologie.
Synonymes : Vascularites (ou Angéites) “nécrosantes”, ”allergiques”, “immunes”.
II - Diagnostic morphologique : étude analytique des lésions
A - Indications et limites de la biopsie
La biopsie artérielle apportera la preuve du diagnostic. Seuls les vaisseaux « accessoires » et de petit
calibre seront accessibles.
La biopsie cutanée est largement utilisée. Elle doit être profonde, pour intéresser le derme et
l’hypoderme. Elle portera sur les zones indurées ou sur les nouures.
La biopsie neuromusculaire est également d’un apport diagnostique majeur, étant donné la fréquence
de l’atteinte de l’appareil locomoteur. Elle portera sur les masses musculaires douloureuses.
Enfin, la biopsie rénale peut être proposée, à visée pronostique.
B - Lésions élémentaires de la paroi artérielle
b1- Topographie :
Les vascularites touchent de manière élective, l’étage artériolaire et capillaire de tous tissus de
l’organisme, mais la participation des veinules n’est pas exceptionnelle.
Certaines formes graves comportent une atteinte de l’aorte et artères de gros calibre.
b2- Répartition :
Les lésions sont segmentaires, les zones lésées alternant avec les zones saines. Elles siègent
volontiers aux bifurcations ou à l’origine de collatérales et déterminent la formation des « nouures »,
qui deviennent palpables, dans les localisations cutanées.
b3- Morphologie :
En phase d’état :
La paroi vasculaire est dissociée par un infiltrat inflammatoire polymorphe, qui va s’étendre au tissu
conjonctif péri-artériel.
Les lymphocytes et les polynucléaires neutrophiles sont présents en proportions variables dans
toutes les vascularites, quel qu’en soit le type. La destruction rapide de ces cellules, avec
fragmentation nucléaire, est désignée sous le terme de leucocytoclasie.
Certaines cellules, sont inconstantes et plus caractéristiques d’un groupe donné de vascularites.
Il s’agit des polynucléaires éosinophiles, abondants dans les angéites d’hypersensibilité et des
histiocytes pouvant subir la transformation épithélioïde et giganto-cellulaire, pour former le granulome.
Ce dernier traduit la mise en jeu de phénomènes immunitaires à médiation cellulaire.
La
nécrose fibrinoïde
se caractérise par une dissociation de la paroi par un matériel acidophile,
granuleux
et
acellulaire.
L’immunofluorescence
confirme
son
caractère
hétérogène ;
immunoglobulines, fractions d’antigènes, complément, agrégats plaquettaires et produits de la
coagulation. La nécrose fibrinoïde est la conséquence directe de l’augmentation de perméabilité ou
de la destruction de la barrière endothéliale. La protéolyse locale, par activation des polynucléaires
neutrophiles contribue à l’extension des lésions.
Enfin, l’activation du système de l’hémostase et de la coagulation se traduit par la formation de
thromboses, parfois responsables d’embolies.
En phase évoluée :
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Les lésions inflammatoires régressent et évoluent vers une organisation fibreuse cicatricielle. La
reperméabilisation des artérioles thrombosées est possible, mais le plus souvent on observe des
sténoses ou des oblitérations définitives. Les vascularites graves évoluent par poussées successives
d’où la coexistence de lésions d’âges différents.
Sur les artérioles, la fragilisation pariétale créée par la nécrose fibrinoïde, entraîne la constitution de
micro anévrismes, bien visualisés par l’angiographie.
b4- Lésions associées :
Elles conditionnent la gravité de la maladie. En phase aiguë, le risque d’infarctus ischémique est
majeur et dépend de l’importance du réseau de collatérales dans le territoire considéré. La rupture
pariétale est possible et détermine des hémorragies interstitielles.
En phase évoluée, peut s’installer une ischémie chronique, génératrice d’atrophie. Cette éventualité
est fréquente au niveau du rein (petit rein vasculaire unilatéral).
C - Les tissus et organes cibles
Par définition, les vascularites systémiques sont ubiquitaires, mais l’atteinte de certains organes ou
tissus revêt une importance clinique particulière, par sa fréquence ou sa connotation de gravité.
L’atteinte cutanée
, se traduit par un purpura “palpable”, une livedo inflammatoire ou des ”nouures”.
Les lésions peuvent évoluer vers la nécrose et l’ulcération.
L’atteinte rénale
est un élément important du pronostic. Elle se caractérise par une
glomérulonéphrite, diffuse ou segmentaire et focale, isolée ou associée à des lésions de vascularite
intra-parenchymateuses.
L’atteinte musculaire
est très fréquente, directe par atteinte des artérioles intra musculaires, ou
indirecte par le biais d’une multinévrite. Elle se traduit par des myalgies avec impotence fonctionnelle
ou une atrophie.
L’atteinte pulmonaire
, plus sélective, porte sur le réseau des artères bronchique et se traduit par
une dyspnée asthmatiforme, des hémoptysies et parfois une hyperéosinophilie.
L’atteinte du système nerveux
est des plus classiques. Les localisations périphériques se
traduisent par un tableau de multinévrites, par lésions des vasa nervorum. Les localisations centrales
sont dominées par le risque d’infarctus et d’anévrismes intra-cérébraux.
L’atteinte cardiaque
associe des lésions d’artériolite épicardique et des lésions du réseau coronaire
intra-myocardique, génératrices d’infarctus. Les lésions des gros troncs coronaires sont plus rares.
III - Principales formes anatomo-cliniques
Plusieurs classifications des vascularites basées sur des critères cliniques, morphologiques ou
physiopathologiques, ont été proposées. Aucune ne peut être considérée comme définitive et
totalement satisfaisante, car il existe de nombreuses formes de chevauchement et de nombreuses
formes atypiques.
La classification la plus simple est basée sur la morphologie des lésions artérielles.
A - Les vascularites nécrosantes de type périartérite noueuse
Définition anatomique :
La PAN touche les artères de moyen et petit calibres. Les formes graves peuvent s’étendre aux
artères de gros calibre ou même à l’aorte. Il s’agit d’une artérite nécrosante, avec péri-artérite,
associant la totalité des lésions élémentaires décrites précédemment.
Les lésions associées, infarctus et anévrismes en font toute la gravité.
Le contexte :
Cette affection systémique survient à tout âge et sans prédominance de sexe, avec une
prédominance entre 40 et 60 ans. Dans 2/3 des cas, on observe un syndrome inflammatoire, avec
fièvre et amaigrissement.
On peut opposer les formes « primitives », sans antigène connu et les formes secondaires, liées au
virus de l’hépatite B, au virus VIH, ou associées à un LED ou une PR.
Les organes cibles :
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Les lésions sont ubiquitaires. Les manifestations cutanées, neuromusculaires et rénales, sont d’une
très grande fréquence. L’atteinte myocardique et nerveuse centrale conditionne le pronostic vital.
Les formes de « chevauchement »
Elles traduisent bien l’insuffisance des classifications et le fait que la fixation de complexes sur la
paroi des vaisseaux relève de mécanismes et d’étiologies très diverses.
Des lésions de type PAN peuvent se rencontrer en association avec une polymyosite ou une PR ou
un autre type de vascularite, comme la maladie de Horton. De même, les embolies de cholestérol
peuvent déterminer l’apparition de lésions identiques.
B - Les vascularites “leucocytoclasiques”
Définition anatomique
:
Elles se caractérisent par une atteinte vasculaire plus distale, de l’étage artériolo-capillaire et
veinulaire post-capillaire. L’infiltrat inflammatoire est majoritairement constitué de polynucléaires
neutrophiles leucocytoclasiques et de manière plus inconstante, d’éosinophiles.
Dans ce groupe, on peut distinguer deux modèles anatomo-cliniques :
b1- Les angéites d’hypersensibilité
Le contexte :
Il s’agit d’une maladie aiguë, qui survient chez l’adulte, 7 à 10 jours après un contact antigénique ;
médicaments, infections, toxiques etc..
Les organes cibles :
La maladie touche surtout la peau où elle se traduit par un purpura pétéchial ou papulo-nodulaire.
L’atteinte rénale, cardio-péricardique, digestive ne se voit que dans les formes sévères.
L’évolution est en règle générale favorable, après suppression du contact antigénique.
b2- Le purpura rhumatoïde
Le contexte :
Le PR est une affection du sujet jeune, à prédominance masculine, avec souvent un contexte
infectieux strepto, staphylo, virus...
L’augmentation des IgA sériques est un élément caractéristique.
Les organes cibles
La maladie associe un purpura, des arthralgies, une glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux d’IgA et,
dans les formes graves, des lésions intestinales.
Le pronostic est généralement bon.
b3- Autres types
Des lésions similaires, à impact cutané ou viscéral, peuvent accompagner les dysglobulinémies, en
particulier :
Les cryoglobulinémies mixtes et le purpura hyperglobulinémique de Waldenström.
Les dépôts de protéines pathologiques peuvent être identifiés dans les parois vasculaires.
C - Les artérites lymphocytaires
Définition anatomique
Cette variante morphologique rare correspond à la maladie de TAKAYASHU. Elle n’est pratiquement
jamais identifiée sur biopsie, puisqu’elle touche surtout l’aorte et ses grosses branches.
Elle se caractérise par un infiltrat lymphoplasmocytaire de la paroi, évoluant vers une fibrose
sténosante ou oblitérante. Les complications ischémiques, aiguës ou chroniques, sont la règle.
Le contexte
Cette affection touche la femme jeune et l’enfant. La phase aiguë, pré-occlusive, se traduit par un
syndrome inflammatoire. La phase chronique sténosante ou occlusive, se caractérise par la
disparition des pouls périphériques.
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D - Les artérites ”granulomateuses”
Définition anatomique
L’infiltrat inflammatoire pariétal se caractérise par la présence de granulomes, constitués
d’histiocytes, en transformation épithélioïde et giganto-cellulaire, et traduisant la mise en jeu des
réactions d’hypersensibilité retardées.
Ces vascularites ont un caractère nécrosant variable selon le type.
d1- L’artérite temporale ou Maladie de Horton
Le contexte :
Cette affection est diagnostiquée chez l’adulte après 50 ans. Elle associe un syndrome inflammatoire
avec céphalées, dans un tableau de rhumatisme inflammatoire chronique ou ”pseudo polyarthrite
rhizomélique” : l’artère temporale superficielle est turgescente et palpable, avec disparition du pouls
en cas de thrombose.
Les organes cibles :
Dans les formes habituelles, les lésions sont localisées aux territoires des collatérales de la carotide
externe ; temporale, faciale, ophtalmique… L’atteinte de l’artère ophtalmique doit toujours être
suspectée, étant donné le risque de cécité.
Dans les formes sévères, la maladie s’étend à l’aorte et ses branches.
La destruction du réseau élastique pariétal semble déterminer la réaction giganto-cellulaire.
L’évolution des formes classiques est bien contrôlée par la corticothérapie.
Les formes avec atteinte systémique ; aortique, myocardique, cérébrale… ont un pronostic plus
réservé.
d2- Les angéites de type CHURG et STRAUSS
Le contexte
Cette forme à tropisme pulmonaire touche l’adulte, sans distinction de sexe.
Elle survient sur un terrain allergique et se traduit par un asthme grave avec éosinophilie.
Les organes cibles :
L’atteinte pulmonaire est constante. Elle se traduit par une vascularite nécrosante, avec granulomes
et éosinophiles. Le diagnostic différentiel peut se poser avec les pneumopathies à éosinophiles sans
vascularite (origine parasitaire, médicamenteuse...).
Les déterminations viscérales extra-pulmonaires sont identiques à celles de la PAN (rein, tube
digestif, coeur, système nerveux…)
L’évolution rejoint celle des PAN graves, avec décès dans 95 % des cas.
d3- La granulomatose de Wegener
Le contexte :
La maladie de Wegener a été décrite à tout âge, mais prédomine chez l’adulte.
La présence d’anticorps dirigés contre le cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (
ANCA
) est un
élément important du diagnostic. Leur spécificité n’est pas absolue, puisqu’on les retrouve dans
certaines formes de PAN.
Les organes cibles :
L’atteinte des voies aériennes supérieures et du poumon, est caractéristique (95 % des cas). La
maladie peut atteindre tous les viscères, en particulier le rein, avec une glomérulonéphrite (95 % des
cas) la peau et les articulations dans 50 % des cas, le coeur et le système nerveux, dans 30 % des
cas.
Les granulomes péri-vasculaires ont un
caractère nécrosant marqué
. Ils renferment de nombreux
polynucléaires neutrophiles altérés.
L’évolution est habituellement sévère.
