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ALD n°21 - Vascularites nécrosantes systémiques - ALD n° 21 - PNDS sur Vascularites nécrosantes systémiques

De
63 pages
Mis en ligne le 29 nov. 2007 L’objectif de ce Protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) est d’informer les professionnels de santé de la prise en charge optimale et du parcours de soins d’un patient susceptible d’être admis en ALD au titre de l’ALD 21 : périartérite noueuse, lupus érythémateux aigu disséminé, sclérodermie généralisée évolutive. Ce PNDS est limité aux vascularites nécrosantes systémiques, plus particulièrement à la périartérite noueuse (PAN) et aux vascularites nécrosantes associées à la présence d’autoanticorps dirigés contre le cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA), notamment granulomatose de Wegener (GW), syndrome de Churg et Strauss (SCS), et polyangéite microscopique (PAM). Les autres vascularites primitives, nécrosantes ou non, feront l’objet d’un ou plusieurs autres PNDS (artérite giganto-cellulaire, artérite de Takayasu, maladie de Kawasaki, purpura rhumatoïde, vascularites cryoglobulinémiques, vascularites cutanées leucocytoclasique ou angéite de Zeek), de même que les vascularites nécrosantes secondaires qui peuvent compliquer la polyarthrite rhumatoïde (ALD 22), le syndrome de Gougerot-Sjögren (ALD 31) ou d’autres maladies systémiques (ALD 21 ou 31 par exemple). L’objectif de ce Protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) est d’informer les professionnels de santé de la prise en charge optimale et du parcours de soins d’un patient susceptible d’être admis en ALD au titre de l’ALD 21 : périartérite noueuse, lupus érythémateux aigu disséminé, sclérodermie généralisée évolutive. Ce PNDS est limité aux vascularites nécrosantes systémiques, plus particulièrement à la périartérite noueuse (PAN) et aux vascularites nécrosantes associées à la présence d’autoanticorps dirigés contre le cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA), notamment granulomatose de Wegener (GW), syndrome de Churg et Strauss (SCS), et polyangéite microscopique (PAM). Les autres vascularites primitives, nécrosantes ou non, feront l’objet d’un ou plusieurs autres PNDS (artérite giganto-cellulaire, artérite de Takayasu, maladie de Kawasaki, purpura rhumatoïde, vascularites cryoglobulinémiques, vascularites cutanées leucocytoclasique ou angéite de Zeek), de même que les vascularites nécrosantes secondaires qui peuvent compliquer la polyarthrite rhumatoïde (ALD 22), le syndrome de Gougerot-Sjögren (ALD 31) ou d’autres maladies systémiques (ALD 21 ou 31 par exemple). Mis en ligne le 29 nov. 2007
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GUIDE – AFFECTION DE LONGUE DURÉE
VASCULARITES NÉCROSANTES SYSTÉMIQUES Protocole national de diagnostic et de soins
        
Novembre 2007
              
Ce document est téléchargeable sur www.has-sante.fr  Haute Autorité de santé Service communication 2 avenue du Stade de France - F 93218 Saint-Denis La Plaine CEDEX Tél. : + 33 (0)1 55 93 70 00 - Fax : + 33 (0)1 55 93 74 00  
              Ce document a été validé par le Collège de la Haute Autorité de santé en Novembre 2007. © Haute Autorité de santé – 2007
 
 
PNDS – ALD 21 – Vascularites nécrosantes systémiques
Sommaire  
Liste des abréviations .................................................................................... 5 
Synthèse médecin généraliste ...................................................................... 7 
Introduction ..................................................................................................... 12 
1. 
2. 
3. 
Évaluation initiale ................................................................................. 13 
Prise en charge thérapeutique............................................................ 17 
Suivi ....................................................................................................... 36 
Annexe 1. Références .................................................................................... 42 
Annexe 2. Groupes d’experts du PNDS ....................................................... 50 
Annexe 3. Score pronostique FFS –Five factor score............................... 52 
Annexe 4. Liste alphabétique des associations de patients et liens utiles 53 
Annexe 5. Schémas de prescription et de décroissance des corticoïdes en Europe et aux États-Unis .......................................................................... 55 
Annexe 6. Adaptation des doses de cyclophosphamide en fonction de l’âge et de la fonction rénale et précautions d’emploi. ....................... 56 ........
Annexe 7. Adaptation des doses et précautions d’emploi de l’azathioprine................................................................................................... 58 
Annexe 8. Adaptation des doses et précaution d’emploi du méthotrexate ................................................................................................... 60 
Annexe 9. Adaptation des doses et précautions d’emploi du mycophénolate mofétil.................................................................................. 6 . 1    
HAS/Service des affections de longue durée et accords conventionnels/ Novembre 2007 -3-
  
    
PNDS – ALD 21 – Vascularites nécrosantes systémiques
Mise à jour des PNDS/ALD  Le Protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) pour les vascularites nécrosantes systémiques a été élaboré par le centre de référence labellisé avec le soutien méthodologique de la Haute Autorité de santé (HAS), en application des dispositions du Plan national des maladies rares 2005 – 2008.  Dans le cadre de sa mission relative aux affections de longue durée, la HAS valide le PNDS. Ce dernier ainsi que la Liste des actes et prestations (LAP) qui en découle sont révisés tous les 3 ans. Dans l’intervalle, la LAP est actualisée au minimum une fois par an, et est disponible sur le site Internet de la HAS (www.has-sante.fr).  
HAS/Service des affections de longue durée et accords conventionnels/ Novembre 2007 -4-
PNDS – ALD 21 – Vascularites nécrosantes systémiques
Liste des abréviations
 AFSSAPS
ALAT ALD AMM ANAES
ANCA
 
AOMI ARA2 ASAT BVAS BVAS-WG
CPK CRP
DFG DHOS
ECBU ECG EEG EFR ELISA
EMG EPP EUVAS FFS GB GFEV GGT (GT) GR GW HAS IEC
Agence française de sécurité sanitaire des produits de santé Alanine aminotransférase Affection de longue durée Autorisation de mise sur le marché Agence nationale d’accréditation et d’évaluation en santé Anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles Artériopathie oblitérante des membres inférieurs Antagonistes du récepteur de l’angiotensine 2 Aspartate amino-transférase Birmingham vasculitis activity score Birmingham vasculitis activity score – Wegener’s granulomatosis Créatine Phospho Kinase C Reactive Protein(protéine C-réactive) Débit de filtration glomérulaire
Direction de l’hospitalisation et de l’organisation des soins Examen cytobactériologique des urines Électrocardiogramme Électroencéphalogramme Explorations fonctionnelles respiratoires Enzyme-linked Immunosorbent Assay Électromyogramme Électrophorèse des protéines European vasculitis study group Five factor score Globules blancs Groupe français d’étude des vascularites Gamma glutamyl-transférase Globules rouges Granulomatose de Wegener Haute Autorité de santé Inhibiteur de l’enzyme de conversion
HAS/Service des affections de longue durée et accords conventionnels/ Novembre 2007 -5-
IF IgIV IRM IV LAP LBA LDH PAM MPO ORL PAL PAN PFC PNDS PR3 PTT RCP SCS SMR SMX TCA TDM TEP TMP TNF TP VDI VHB VIH VNS  
PNDS – ALD 21 – Vascularites nécrosantes systémiques
Immunofluorescence Immunoglobulines polyvalentes intraveineuses Imagerie par résonance magnétique Intraveineux Liste des actes et prestations Lavage broncho-alvéolaire Lactate deshydrogénase Polyangéite microscopique Myéloperoxidase Oto-rhino-laryngologiste ou oto-rhino-laryngologique Phosphatases alcalines Périartérite noueuse Plasma frais congelé Protocole national de diagnostic et de soins Protéinase 3 Protocoles thérapeutiques temporaires Résumé des caractéristiques du produit Syndrome de Churg et Strauss Service médical rendu Sulfaméthoxazole Temps de Céphaline + Activateur Tomodensitométrie (scanner) Tomographie par émission de positons Triméthoprime Tumor necrosis factor Temps de prothrombine Vasculitis damage index Virus de l’hépatite B Virus de l’immunodéficience humaine
Vascularite nécrosante systémique
HAS/Service des affections de longue durée et accords conventionnels/ Novembre 2007 -6-
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