ALD hors liste - Maladies bulleuses auto-immunes Dermatite herpétiforme - Synthèse médecin traitant sur Maladie bulleuse auto-immunes - Dermatite herpétiforme

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Description

Mis en ligne le 12 janv. 2011 L’objectif de ce protocole national de soins (PNDS) est d’expliciter pour les professionnels de santé la prise en charge optimale actuelle et le parcours de soins d’un patient atteint de dermatite herpétiforme. L’objectif de ce protocole national de soins (PNDS) est d’expliciter pour les professionnels de santé la prise en charge optimale actuelle et le parcours de soins d’un patient atteint de dermatite herpétiforme. Mis en ligne le 12 janv. 2011

Sujets

• Maladie génétique
• RARE
• Maladie auto-immune

Informations

• Publié par: haute-autorite-sante-maladies-systeme-immunitaire
• Publié le: 01 janvier 2011
• Nombre de lectures: 22
• Licence : En savoir +
  Paternité, pas d'utilisation commerciale, partage des conditions initiales à l'identique
• Langue: Français

Extrait

 

 

L

SYNTHESE POUR LE MÉDECIN TRAITANT

Protocole national de diagnostic et de soins   Maladies bulleuses auto-immunes Dermatite herpétiforme   Janvier 2011

DERMATITE HERPETIFORME  

  La dermatite herpétiforme (DH) est une dermatose bulleuse auto-immune rare  caractérisée par une association avec une entéropathie au gluten (EG) quasi constante. Elle est liée à des anticorps IgA anti-transglutaminase épidermique.    typiquement par une seElle touche les adultes d’âge moyen et se caractéri éruption microvésiculeuse très prurigineuse des fesses et des faces d’extension des membres. La biopsie confirme le diagnostic en retrouvant des micro-abcès de polynucléaires neutrophiles au sommet des papilles dermiques et des dépôts granuleux d’IgA à la jonction dermo-épidermique en immunofluorescence directe. Le bilan doit comprendre, outre un bilan de malabso rption et une recherche d’anticorps circulants anti-endomysium et antitransglutaminase, une endoscopie digestive haute avec biopsies duodénales pour rechercher une maladie cœliaque associée.     Le traitement repose sur la dapsone, rapidement efficace, et le régime sans gluten si l’atrophie villositaire est confirmée. Un sur-risque de lymphome secondaire a été retrouvé dans plusieurs études, non confirmé dans une autre.   Q UAND SUSPECTER UN DIAGNOSTIC DE DERMATITE   FIROPRTEEHME ?    

  Y penser devant :   un prurit chez un sujet jeune surtout en cas de signes de malabsorption digestive ;   des lésions d’excoriation d’allure symétrique sur les facesdes microvésicules ou d’extension des membres et sur les fesses.  

 

Q UELLE CONDUITE A TENIR    

    Adresser le patient à un dermatologue pour la réalisation d’une biopsie cutanée avec immunofluorescence directe.   traitement (surtout si corticothérapie générale) sans que leNe pas démarrer un diagnostic ne soit confirmé. Le risque est la négativation des examens immunologiques, en particulier l’immunofluorescence directe.

  I MEDECIN TRAITANT DANS LE SUIVI DU PATIENTMPLICATION DU      

  Suivi du régime sans gluten.   Surveillance de la disparition du prurit et de la régression des signes de malabsorption.    Dépistage d’un éventuel lymphome digestif associé.   Surveillance du traitement par dapsone.  

I NFORMATIONS UTILES       cœliaque et dermatite (maladieAssociation française des intolérants au gluten   herpétiforme) : AFDIAG - Site Internet :wwa.dfaiwg.org     -Association Pemphigus - Pemphigoïde - France Site Internet : www.pemphigus.asso.fr    Centre de référence des maladies bulleuses auto-immunes : http://www.chu-rouen.fr/crnmba/                           

      Ce document présente la fiche de synthèse pour le médecin traitant du PNDS : « Dermatite herpétiforme » – Janvier 2011 Le guide médecin et la liste des actes et prestations sont consultables dans leur intégralité sur www.has-sante.fr