ALD hors liste - Maladies bulleuses auto-immunes Dermatose à IgA linéaire - Synthèse médecin traitant sur les Maladies bulleuses auto-immunes

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Description

Mis en ligne le 12 janv. 2011 L’objectif de ce protocole national de soins (PNDS) est d’expliciter pour les professionnels de santé la prise en charge optimale actuelle et le parcours de soins d’un patient atteint de dermatose à IgA linéaire. L’objectif de ce protocole national de soins (PNDS) est d’expliciter pour les professionnels de santé la prise en charge optimale actuelle et le parcours de soins d’un patient atteint de dermatose à IgA linéaire. Mis en ligne le 12 janv. 2011

Sujets

• Maladie génétique
• RARE
• Maladie auto-immune

Informations

• Publié par: haute-autorite-sante-maladies-systeme-immunitaire
• Publié le: 01 janvier 2011
• Nombre de lectures: 67
• Licence : En savoir +
  Paternité, pas d'utilisation commerciale, partage des conditions initiales à l'identique
• Langue: Français

Extrait

SYNTHESE POUR LE MÉDECIN TRAITANT

Protocole national de diagnostic et de soins

Maladies bulleuses auto-immunes

Janvier 2011

 Les maladies bulleuses auto-immunes constituent un hétérogène de groupe
maladies à la fois très diverses, peu fréquentes et de pronostic variable, parfois
sévère. Elles sont secondaires à des lésions de différents constituants de la peau :
l'épiderme, la jonction dermo-épidermique ou le derme superficiel. Ces lésions
résultent d'une réaction auto-immune et ont pour conséquence clinique la formation
de bulles cutanées ou des muqueuses externes.

 leuseLe médecin généraliste doit évoquer une maladie bul auto-immune et
orienter le patient vers un dermatologue face aux signes cliniques suivants :
 dysphagie avec érosions buccales chroniques ne guérissant pas spontanément
en quelques jours, ou survenant en dehors d’un contexte d’introduction
médicamenteuse récente ;
 éruption bulleuse ou urticarienne ou eczématiforme chronique (ne guérissant pas
spontanément en quelques jours), survenant chez un patient âgé ;
 éruption urticarienne ou eczématiforme ou bulleuse survenant chez une femme
enceinte ;
 conjonctivite chronique d’évolution synéchiante ;
 guérissant pas spontanément (ou sous antibiotiques) enéruption bulleuse ne
quelques jours chez un enfant ;
 prurit persistant sans explication chez un sujet jeune, surtout si diarrhée ou
contexte de malabsorption.

 éléments du diagnostic des différentes maladies bulleuses auto-Les principaux
immunes figurent dans le tableau suivant.

Éléments du diagnostic des différentes maladies bulleuses auto-immunes

Maladie

Dermatite
herpétiforme

Dermatose à IgA
linéaire

Épidermol se
bulleuse acquise

Pem hi oïde de la
rossesse
em hi oide
gestationis)

Contexte

Maladie cœliaque
connue ou pas,
enfants, adultes
jeunes

Enfants surtout,
adultes : origine
médicamen-teuse
(vancomycine)

Adulte

Grossesse 2eou 3e
trimestre

Lésion
élémentaire

Vésicules ou
excoriations peu
spécifiques

Bulle tendue sur
peau saine ou
urticarienne
(atteinte du siège
chez l’enfant)

Bulle en peau saine
(zones de
frottement ++)
Bulle sur fond
érythémateux
(abdomen : péri-
ombilicale)

Prurit

++

(premier
symptôme)

+

0

+++

-2-

Signes
associés

Pas de
signe de
Nikolsky*

Pas de
signe de
Nikolsky*

Kystes
milium

Plaques
urticariennes
(abdomen)

Atteinte
des
muqueuses

0

Rare chez
enfant
Possible
chez adulte

Fréquente

0

Diagnostic

Biopsie avec
IFD
Anticorps
antitransglutam-
inase,
antiendomysium

Biopsie avec
IFD

Biopsie avec
IFD, IME directe

Biopsie avec
IFD
AC anti-BPAG2
(ELISA)

Traitement

Régime sans
gluten
Disulone
Réponse
fréquente

- Arrêt si
médicament
inducteur
- Disulone ou

corticoïdes
per os
Immunosup-
presseurs
+/- corticoides
Dermocorticoï
-des
/
+ -
corticoïdes
per os

Pemphigoïde
bulleuse

Pemphigoïde
cicatricielle
S n : pemphi oïde
des muqueuses

Pemphigus

Sujets âgés
Association
maladies
neurologi-ques
grabatisan-tes
(démence, AVC, M
de Parkinson)

Sujets âgés

Contexte d’auto-
immunité

Bulle tendue
lésions
urticariennes

Synechies
oculaires
Érosions buccales
(dysphagie) ou
énitales
gÉvolution
cicatricielle
Bulle flasque sur
peau saine
Érosions buccales,
dysphagie +++

+++
parfois initial

0

0

-3-

Pas de
signe de
Nikolsky*
Parfois :
lésions
purement
urticariennes
ou
eczématifor-
mes
Atteinte
cornée,
pharynx,
œsophage

Signe de
Nikolsky*

Rare

Prédomin-
ante

Au cours du
pemphigus
vulgaire

Biopsie avec
IFD
Anticorps
sériques anti-
peau* (IFI et
ELISA anti-
BPAG1-2)

Biopsie avec
IFD
IME

Biopsie avec
IFD
Anticorps
sériques anti-
peau* (IFI et
ELISA anti-
desmogléines)

Dermocorticoï
des seuls
Rarement :
corticoïdes
per osou
Immunosupre
s-seurs

Disulone
Immunosup-
presseurs,
+/- corticoïdes
per os

Corticoïdes
oraux
Immunosup-
presseurs

INFORMATIONS UTILES

 Association Pemphigus - Pemphigoïde - France - Site Internet :
www.pemphigus.asso.fr

 Centre de référence des maladies bulleuses auto-immunes :
http://www.chu-rouen.fr/crnmba/

Ce document présente la fiche de synthèse pour le médecin traitant sur les
maladies bulleuses auto-immunes Janvier 2011
Les PNDS et les listes d’actes et prestations correspondants aux différentes maladies bulleuses auto-immunes sont
consultables dans leur intégralité
surwww.has-sante.fr