ALD hors liste - Maladies bulleuses auto-immunes Pemphigoïde de la grossesse - Synthèse médecin traitant sur Maladie bulleuse auto-immunes - Pemphigoïde de la grossesse

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Description

Mis en ligne le 12 janv. 2011 L’objectif de ce protocole national de soins (PNDS) est d’expliciter pour les professionnels de santé la prise en charge optimale actuelle et le parcours de soins d’une patiente atteinte de pemphigoïde de la grossesse. L’objectif de ce protocole national de soins (PNDS) est d’expliciter pour les professionnels de santé la prise en charge optimale actuelle et le parcours de soins d’une patiente atteinte de pemphigoïde de la grossesse. Mis en ligne le 12 janv. 2011

Sujets

• Maladie génétique
• RARE
• Maladie auto-immune

Informations

• Publié par: haute-autorite-sante-maladies-systeme-immunitaire
• Publié le: 01 janvier 2011
• Nombre de lectures: 18
• Licence : En savoir +
  Paternité, pas d'utilisation commerciale, partage des conditions initiales à l'identique
• Langue: Français

Extrait

 

SYNTHESE POUR LE MÉDECIN TRAITANT

Protocole national de diagnostic et de soins   Maladies bulleuses auto-immunes Pemphigoïde de la grossesse     Janvier 2011

L A PEMPHIGOÏDE DE LA GROSSESSE      

  La pemphigoïde de la grossesse est une dermatose bulleuse auto-immune rare touchant les femmes enceintes, primipares ou multipares, débutant généralement au 2 e ou 3 e trimestre de la grossesse. Elle est liée à des anticorps dirigés contre la protéine BP180 de la membrane basale dermo-épidermique.    plaques desElle se manifeste au début par un prurit intense et urticariennes prédominant sur le ventre ; l’apparition de bulles est caractéristique du diagnostic mais des formes pauci ou non bulleuses sont possibles. Il peut y avoir, rarement, une atteinte du visage et des muqu euses. Le diagnostic est confirmé par la positivité de l’immunofluorescence directe. Le pronostic fœtal est bon, mais un début très précoce et la présence de bulles multiples sont associés à un risque de prématurité et d’hypotrophie. Le bébé peut exceptionnellement présenter des bulles transitoires.   Le traitement repose sur les dermocorticoïdes dans les formes modérées et sur la corticothérapie générale dans les formes profuses. La guérison survient en général en quelques semaines après l’accouchement, la récidive est fréquente lors des grossesses ultérieures.  

Q UAND SUSPECTER UN DIAGNOSTIC DE PEMPHIGOÏDE DE LA GROSSESSE ?      Y penser :   chez une femme enceinte présentant un prurit intense et des plaques urticariennes prédominant sur le ventre.  

 

                             

Q UELLE CONDUITE A TENIR    

    Adresser la patiente à un dermatologue pour la réalisation d’une biopsie cutanée avec immunofluorescence directe.   traitement (surtout si corticothérapie générale) sans que leNe pas démarrer un diagnostic ne soit confirmé. Le risque est la négativation des examens immunologiques, en particulier l’immunofluorescence directe.  

I MPLICATION DU MEDECIN TRAITANT DANS LE SUIVI DU PATIENT  

    Dépistage des complications obstétricales, en particulier dépistage d’une menace d’accouchement prématuré.   Surveillance de la corticothérapie locale ou générale, recherche d’un diabète gestationnel.  

I NFORMATIONS UTILES  

   Site Internet : -Association Pemphigus - Pemphigoïde - France www.pemphigus.asso.fr      Centre de référence des maladies bulleuses auto-immunes : http://www.chu-rouen.fr/crnmba/ 

      Ce document présente la fiche de synthèse pour le médecin traitant du PNDS : « Pemphigoïde de la grossesse » – Janvier 2011 Le guide médecin et la liste des actes et prestations sont consultables dans leur intégralité sur www.has-sante.fr