Pseudo-obstruction intestinale chronique

Francisca Joly, Bouhnik Yoram, Vanessa Bondjemah, Olivier Corcos, Lore Billiauws

Description

La pseudo-obstruction intestinale chronique (POIC) est définie comme un syndrome clinique évoquant une obstruction mécanique de l’intestin grêle, mais pour laquelle aucun obstacle n’est mis en évidence [9]. Il s’agit d’une maladie rare et grave, sporadique dans la grande majorité des cas. Elle représente 8 à 10 % des causes d’insuffisance intestinale chronique. Son origine est, chez l’adulte, primitive dans environ 40 % des cas et secondaire dans 60 % des cas. Chez l’enfant il existe une prédominance de POIC primitives ; elles sont alors souvent de diagnostic précoce (avant 1 an).Les symptômes de pseudo-obstruction sont liés à un défaut de péristaltisme intestinal. Il s’agit principalement de nausées, vomissements, météorisme, douleurs abdominales et troubles du transit à type de constipation et/ou diarrhée. Ces symptômes précèdent souvent pendant des années le diagnostic de POIC, et aboutissent à terme à des troubles hydro-électrolytiques et à une dénutrition pouvant mettre en jeu le pronostic vital.La prise en charge de cette maladie chronique repose à la fois sur le traitement symptomatique et l’assistance nutritionnelle, le traitement curatif n’étant pas connu à l’heure actuelle. Chez certains patients, il sera nécessaire d’avoir recours à la chirurgie, voire à la transplantation intestinale ou multiviscérale.

Sujets

• Gastro-entérologie

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2019
• Nombre de lectures: 0
• Langue: Français
• Poids de l'ouvrage: 1 Mo

Extrait

PARTIE S12-P05

1 Pathologie de l’intestin grêle et du côlon

Chapitre S12-P05-C01

Pseudoobstruction intestinale chronique

0 1 0 0

01 C 05 P 2 1 S

L B , O C , V B , Y B ORE ILLIAUWS LIVIER ORCOS ANESSA ONDJEMAH ORAM OUHNIK F J ET RANCISCA OLY

La pseudo-obstruction intestinale chronique (POIC) est définie comme un syndrome clinique évoquant une obstruction mécanique de l’intestin grêle, mais pour laquelle aucun obstacle n’est mis en évi- dence [9]. Il s’agit d’une maladie rare et grave, sporadique dans la grande majorité des cas. Elle représente 8 à 10 % des causes d’insuffi- sance intestinale chronique. Son origine est, chez l’adulte, primitive dans environ 40 % des cas et secondaire dans 60 % des cas. Chez l’enfant il existe une prédominance de POIC primitives ; elles sont alors souvent de diagnostic précoce (avant 1 an). Les symptômes de pseudo-obstruction sont liés à un défaut de péristal- tisme intestinal. Il s’agit principalement de nausées, vomissements, météo- risme, douleurs abdominales et troubles du transit à type de constipation et/ou diarrhée. Ces symptômes précèdent souvent pendant des années le diagnostic de POIC, et aboutissent à terme à des troubles hydro-électroly- tiques et à une dénutrition pouvant mettre en jeu le pronostic vital. La prise en charge de cette maladie chronique repose à la fois sur le traitement symptomatique et l’assistance nutritionnelle, le traitement curatif n’étant pas connu à l’heure actuelle. Chez certains patients, il sera nécessaire d’avoir recours à la chirurgie, voire à la transplantation intestinale ou multiviscérale.

Physiologie de l’intestin grêle

La motricité intestinale est un processus complexe qui a pour fonc- tion de mixer, absorber et propulser les ingesta à travers le tractus gastro-intestinal jusqu’à leur expulsion sous forme de résidus. Cette fonction est possible grâce à la contractilité des muscles lisses et à l’acti- vité des cellules de Cajal, toutes deux sous le contrôle du système ner- veux intrinsèque (ou entérique) et extrinsèque (sympathique et parasympathique). D’autres acteurs interviennent dans la régulation de la motricité intestinale, dont différentes hormones (entérohor- mones), le microbiote et les aliments eux-mêmes (rôle de frein iléal). Le système nerveux entérique est composé de neurones, regroupés en ganglions et reliés entre eux sous forme de plexus : le plexus myen-

térique (d’Auerbach) et sous-muqueux (de Meissner). Cela permet le contrôle de la motricité intestinale, de la sécrétion endocrine et exo- crine, ainsi que de la microcirculation. Il est également impliqué dans la régulation des processus immunitaires et inflammatoires. Les cellules de Cajal ont un véritable rôle de pacemaker dans l’organi- sation de la motricité digestive, en contrôlant le rythme péristaltique de l’intestin. Grâce à leur action, les léiomyocytes vont créer des contra- ctions organisées en deux phases, une phase de jeûne dont la fonction est la propagation du bol alimentaire, et une phase post-prandiale servant au brassage du bol alimentaire et favorisant son absorption. Le système nerveux entérique et les cellules de Cajal sont régulés, du moins en partie, par le système nerveux sympathique et parasympathique. Ainsi les troubles de la motilité intestinale peuvent-ils apparaître comme la résultante d’un ensemble d’anomalies affectant seul ou en association chacun des éléments impliqués dans la physiologie de la fonction motrice intestinale.

Anatomopathologie

Les POIC sont classées en trois catégories selon le type d’atteinte retrouvée : les neuropathies viscérales, les myopathies viscérales et les mésenchymopathies [4]. Ces atteintes peuvent être présentes seules ou en association.

Neuropathies viscérales

Les neuropathies viscérales sont caractérisées par une atteinte du sys- tème nerveux entérique. On distingue deux types d’atteinte : – lesneuropathies inflammatoires, qui résultent de la survenue d’un élément intercurrent, le plus souvent infectieux ou auto-immun, plus rarement paranéoplasique, créant une réaction inflammatoire médiée par les lymphocytes T, responsable d’une déplétion neuronale ; – lesneuropathies dégénératives, caractérisées par une déplétion et des dystrophies neuronales avec hyperplasie schwannienne réactionnelle. À part, citons l’aganglionnose dont la forme la plus fréquente, la mala- die de Hirschsprung, se caractérise par l’absence complète de cellules ganglionnaires dans la sous-muqueuse et les plexus myentériques. Dans cette pathologie, la mutationRETest fréquemment mise en évidence.

Myopathies viscérales

Les myopathies viscérales sont caractérisées par une atrophie des fibres musculaires lisses, avec réaction fibreuse et vacuolisation au niveau de l’intestin grêle. Les atteintes musculaires sont majoritairement secon-

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