Une cause rare de maladie rare...

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Une cause rare de maladie rare...Extrait du Consensus onlinehttp://www.consensus-online.fr/Une-cause-rare-de-maladie-rareUne cause rare de maladierare...- Consensus Cardio - Consensus Cardio n° 52 - Octobre 2009 - Image du mois - Date de mise en ligne : lundi 2 novembre 2009Consensus onlineCopyright © Consensus online Page 1/2Une cause rare de maladie rare...M. C..., âgé de ...

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Une cause rare de maladie rare...

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http://www.consensusonline.fr/Unecauseraredemaladierare

Une cause rare de maladie

rare...

 Consensus Cardio Consensus Cardio n° 52  Octobre 2009 Image du mois 

Date de mise en ligne : lundi 2 novembre 2009

Consensus online

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Une cause rare de maladie rare...

M. C..., âgé de 76 ans, suivi pour un cancer bronchique évolué (T4, N2, M1), est pris en charge pour un tableau de détresse respiratoire. L'examen clinique à l'entrée est pauvre, en dehors d'une cyanose en rapport avec une désaturation à 75% sous air, peu améliorée par l'administration d'oxygène. Le scanner thoracique permet d'éliminer une embolie pulmonaire et met en évidence, outre le cancer pulmonaire lobaire supérieur droit, un volumineux anévrysme de l'aorte thoracique ascendante mesuré à 59 mm (Figure 1A).

En échocardiographie transthoracique, la fonction systolique ventriculaire gauche est conservée, il n'y a pas de valvulopathie mitroaortique et les pressions pulmonaires sont normales. L'échographie transoesophagienne (ETO) met en évidence un septum interatrial anévrysmal avec foramen ovale perméable (FOP) (Figure 2A et B). L'épreuve de contraste révèle un important shunt droitgauche spontané au travers du FOP (Figure 2C). Les gaz du sang, réalisés en position couchée, puis debout, permettent de porter le diagnostic de syndrome de platypnéeorthodéoxie avec aggravation de la désaturation et chute de 34% de la PaO2 lors du passage en orthostatisme. Le patient a bénéficié de la fermeture percutanée du FOP par mise en place d'une prothèse Amplatzer PFO Occluder de 35 mm (AGA Medical Corporation, Plymouth, Minnesota, EtatsUnis) permettant la disparition du shunt intracardiaque (Figure 2D), la normalisation postprocédurale immédiate de la saturation en O2 et de la gazométrie sanguine et le sevrage rapide de l'oxygénothérapie.

Le syndrome de platypnéeorthodéoxie est une cause rare d'hypoxémie réfractaire décrite pour la première fois en 1949 par Burchel et coll. Ce syndrome est caractérisé par la majoration d'une dyspnée associée à une désaturation en O2 lors du passage en orthostatisme. Il correspond à la présence d'un shunt droitgauche intracardiaque spontané, majoré en position debout ou assise. Ce shunt, en rapport avec une communication interatriale de type FOP le plus souvent, apparaît en dehors d'une élévation des pressions pulmonaires. Plusieurs situations pathologiques sont susceptibles de favoriser le développement d'un syndrome de platypnée orthodéoxie en présence d'un FOP. Les antécédents de chirurgie thoracique de type pneumectomie ou les péricardites constrictives sont les pathologies les plus fréquemment associées à ce syndrome, selon un mécanisme mal élucidé qui met en jeu des contraintes mécaniques intramédiastinales et modifie la géométrie du massif auriculaire à l'origine d'une horizontalisation du septum interauriculaire. L'apparition d'un shunt droitgauche chez ce patient est vraisemblablement à rattacher à son volumineux anévrysme de l'aorte ascendante. Le scanner thoracique et l'échographie transoesophagienne (ETO) permettent, en effet, de mieux comprendre le mécanisme du shunt. Les reconstructions scanographiques montrent que l'anévrysme aortique modifie la géométrie du massif atrial, en comprimant l'oreillette droite (Figure 1B). Cette compression se traduit en ETO par un raccourcissement marqué du grand axe de l'oreillette droite à 16,8 mm, associé à un bombement de 14 mm vers la gauche du septum interatrial et à une ouverture spontanée du foramen ovale (Figure 2A et B). L'hypothèse qu'en orthostatisme le flux sanguin provenant des veines caves soit réorienté vers le foramen ovale pourrait expliquer la majoration du shunt en position debout.

Pour toute correspondance avec l'auteur nicolas.meneveau@ufcchuunivfcomte.fr

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