Neurología pediátrica clínica

Gerald Fenichel

Description

• Nueva edición de la obra de referencia en la especialidad que, una vez más, se presenta como una excelente fuente práctica de información sobre el diagnóstico y tratamiento de los trastornos neurológicos primarios en la infancia. Un simple 'vistazo' de los síntomas que presenta el paciente y el profesional será guiado paso a paso hacia un correcto diagnóstico y tratamiento.
• Esta edición mantiene las características que han hecho de ella una referencia mundial a lo largo de sus 25 años de historia, un abordaje integral basado en los signos y síntomas y organizado por sistemas.
• Se incluyen numerosas tablas de diagnóstico diferencial así como algoritmos de tratamiento que se convierten en herramientas prácticas y rápidas para el profesional de los trastornos neurológicos pediátricos incluidos aquellos errores congénitos del metabolismo.
• Como elementos de contenido diferenciales respecto a la anterior edición se encuentra la inclusión de los bullet points al inicio de cada capítulo y la maqueta a dos colores. Igualmente se han revisado y actualizado las diferentes opciones de tratamiento basadas en el conocimiento de nuevos fármacos, así como de sus dosis de aplicación e indicaciones.
• La obra tiene una estructura muy homogénea, ya que para cada trastorno se incluye información acerca de la edad de inicio de presentación de síntomas, el curso que sigue la enfermedad, las connotaciones clínicas y las opciones de tratamiento.
• Otra novedad de la 6.ª edición es la inclusión del recurso online Expert Consult, el cual ofrece acceso online a todo el contenido del libro, realización de búsquedas, links a PubMed.

• Nueva edición de la obra de referencia en la especialidad desde hace 25 años gracias a su abordaje integral basado en los signos y síntomas y organizado por sistemas.
• Obra práctica que con un simple "vistazo" de los síntomas del paciente, guía paso a paso hacia un correcto diagnóstico y tratamiento, totalmente atualizado.
• Incluye acceso al recurso online Expert Consult, que ofrece el contenido del libro original en inglés, búsquedas y links a PubMed.

Sujets

• Médecine
• Spécialités médicales
• Medical
• Neurology

Informations

• Publié par: Elsevier
• Date de parution: 23 juin 2010
• Nombre de lectures: 0
• EAN13: 9788480868013
• Langue: Español
• Poids de l'ouvrage: 2 Mo

Extrait

Neurología PediáTrica Clínica
Un enfoque por signos y síntomas
SEXTA EDICIÓN

Gerald M. Fenichel, MD
Professor of Neurology and Pediatrics, Vanderbilt University School of Medicine, Attending Neurologist, Vanderbilt Children’s Hospital, Nashville, Tennessee
Elsevier
Front matter
NEUROLOGÍA PEDIÁTRICA CLÍNICA

NEUROLOGÍA PEDIÁTRICA CLÍNICA
Un enfoque por signos y síntomas
SEXTA EDICIÓN
Gerald M. Fenichel, MD
Professor of Neurology and Pediatrics
Vanderbilt University School of Medicine
Attending Neurologist
Vanderbilt Children’s Hospital
Nashville, Tennessee
Copyright

Edición en español de la sexta edición de la obra original en inglés
Clinical Pediatric Neurology: A Signs and Symptoms Approach
Copyright © MMIX by Saunders, an imprint of Elsevier Inc.
Revisión científica
Dr. Miguel Ángel Martínez Granero
Pediatra. Especialista en Neurología Pediátrica
Fundación Hospital Alcorcón
© 2010 Elsevier España, S.L.
Travessera de Gràcia, 17-21 – 08021 Barcelona, España
Fotocopiar es un delito (Art. 270 C.P.)
Para que existan libros es necesario el trabajo de un importante colectivo (autores, traductores, dibujantes, correctores, impresores, editores…). El principal beneficiario de ese esfuerzo es el lector que aprovecha su contenido.
Quien fotocopia un libro, en las circunstancias previstas por la ley, delinque y contribuye a la «no» existencia de nuevas ediciones. Además, a corto plazo, encarece el precio de las ya existentes.
Este libro está legalmente protegido por los derechos de propiedad intelectual. Cualquier uso fuera de los límites establecidos por la legislación vigente, sin el consentimiento del editor, es ilegal. Esto se aplica en particular a la reproducción, fotocopia, traducción, grabación o cualquier otro sistema de recuperación y almacenaje de información.
ISBN edición original: 978-1-4160-6185-4
ISBN edición española: 978-84-8086-708-5
D.L.: B. 19.963 - 2010
Traducción y producción editorial: G EA C ONSULTORÍA E DITORIAL , S . L .
Impreso en España por Gràfiques 92, S.A.

Advertencia
La medicina es un área en constante evolución. Aunque deben seguirse unas precauciones de seguridad estándar, a medida que aumenten nuestros conocimientos gracias a la investigación básica y clínica habrá que introducir cambios en los tratamientos y en los fármacos. En consecuencia, se recomienda a los lectores que analicen los últimos datos aportados por los fabricantes sobre cada fármaco para comprobar las dosis recomendadas, la vía y duración de la administración y las contraindicaciones. Es responsabilidad ineludible del médico determinar las dosis y el tratamiento más indicados para cada paciente, en función de su experiencia y del conocimiento de cada caso concreto. Ni los editores ni los directores asumen responsabilidad alguna por los daños que pudieran generarse a personas o propiedades como consecuencia del contenido de esta obra.
El editor
Dedication
Al Dr. Harry Jacobson
Vicerrector de Ciencias Médicas, Vanderbilt University
Un gran líder de un gran centro médico
Prólogo

Gerald M. Fenichel, MD
He escrito y rescrito este libro durante más de 25 años. En ese tiempo, han aparecido traducciones en seis idiomas. Escribir es un modo de formación posgrado, que me obliga a mantenerme al día en los nuevos conocimientos que siguen apareciendo en este campo y en la forma en que cambia nuestra idea de las enfermedades. Esta obra permite acercarse a los problemas frecuentes que presentan los niños con trastornos del sistema nervioso. La organización general se ha mantenido de cada edición a la siguiente, pero el lector encontrará cambios considerables en su contenido. El texto sigue siendo un manual de información práctica, basado en su mayor parte en la experiencia. Me he tomado la libertad de presentar mis propias opiniones sobre el tratamiento de los pacientes en situaciones en las que no existe solamente una norma asistencial.
Estoy muy gradecido a muchos de mis colegas y alumnos de Vanderbilt por sus sugerencias y consejos. El entorno académico es el lugar en el que el profesor no sólo enseña, sino que también aprende.
Table of Contents
Instructions for online access
Front mattter
Copyright
Dedication
Prologue
Capítulo 1: Trastornos paroxísticos
Capítulo 2: Estados de alteración de la conciencia
Capítulo 3: Cefalea
Capítulo 4: Hipertensión intracraneal
Capítulo 5: Retraso psicomotor y regresión
Capítulo 6: El lactante hipotónico
Capítulo 7: Debilidad fláccida de las extremidades en la infancia
Capítulo 8: Calambres, rigidez muscular e intolerancia al ejercicio
Capítulo 9: Trastornos sensitivos y autónomos
Capítulo 10: Ataxia
Capítulo 11: Hemiplejía
Capítulo 12: Paraplejía y cuadriplejía
Capítulo 13: Monoplejía
Capítulo 14: Trastornos del movimiento
Capítulo 15: Trastornos de la motilidad ocular
Capítulo 16: Trastornos del sistema visual
Capítulo 17: Disfunción troncoencefálica inferior y de pares craneales
Capítulo 18: Trastornos del volumen y la forma del cráneo
Index
Capítulo 1 Trastornos paroxísticos
Los trastornos paroxísticos se caracterizan por el comienzo súbito de una disfunción neurológica. En los niños es frecuente que tales eventos cedan por completo. La anomalía de los canales de iones (canalopatías) representa con frecuencia la causa subyacente ( Turnbull et al., 2005 ). Como ejemplos de canalopatía se pueden citar las epilepsias genéticas, la migraña, la parálisis periódica y los trastornos paroxísticos del movimiento.

ENFOQUE DE LOS TRASTORNOS PAROXÍSTICOS
El médico encargado de establecer el diagnóstico casi nunca ha presenciado el acontecimiento paroxístico. La naturaleza del suceso tiene que deducirse por la descripción de algún testigo presencial o, lo que es peor, por lo que cuenta de segunda mano un padre informado por el maestro. No acepte nunca una descripción de segunda mano. La mayoría de los «ataques» no son crisis epilépticas, y el diagnóstico de epilepsia no se establece por exclusión. La confusión más común ocurre entre convulsiones y síncope. Muchas personas muestran rigidez y temblor al final de un desvanecimiento. El principal dato distintivo es que el síncope siempre se acompaña de palidez y las convulsiones, nunca.
Los ataques rara vez permanecen inexplicados si el médico puede presenciarlos. Puesto que la observación de la crisis tiene una importancia crucial para su diagnóstico, pida a la familia que grabe en vídeo un episodio. La mayoría de las familias tienen una cámara o pueden alquilarla. Muchos llevan la cámara en su teléfono móvil. Incluso cuando es necesario comprarla, la relación coste-efectividad es mejor que la de los estudios encefálicos de diagnóstico por imagen, y la familia obtendrá algo útil a cambio del gasto. Haga siempre las dos preguntas siguientes: ¿ha sucedido esto alguna vez antes? ¿Sufre algún familiar episodios similares? Muchas veces, nadie ofrece esta información importante hasta que se pregunta directamente. Los síntomas episódicos que sólo duran segundos y no causan signos anormales suelen permanecer inexplicados y no justifican pruebas complementarias. El diagnóstico diferencial de los trastornos paroxísticos es distinto en los recién nacidos, los lactantes, los niños y los adolescentes, y es preferible presentarlo por grupos de edad.

TRASTORNOS PAROXÍSTICOS DE LOS RECIÉN NACIDOS
Las convulsiones representan el principal trastorno paroxístico de los recién nacidos. Se presentan en 1,8-3,5 nacidos vivos en EE. UU. y son una característica importante de la enfermedad neurológica ( Silverstein y Jensen, 2007 ). Las convulsiones no controladas contribuyen al aumento del daño cerebral. La glucosa cerebral disminuye durante las convulsiones prolongadas y la liberación de aminoácidos excitadores interfiere con la síntesis del ADN, por lo que es importante identificar y tratar las convulsiones que se detectan en la electroencefalografía (EEG) y se producen sin movimientos. El reto para el clínico radica en diferenciar entre actividad convulsiva, movimientos neonatales normales y movimientos patológicos causados por otros mecanismos ( tabla 1-1 ).
Tabla 1-1 Movimientos que recuerdan a las convulsiones neonatales Apnea no convulsiva Mioclonía del sueño benigna Mioclonía patológica Movimiento normal Opistótonos Temblor
El pronóstico a largo plazo de los niños con convulsiones neonatales es mejor en los recién nacidos a término que en los prematuros ( Ronen et al., 2007 ), si bien la etiología de las convulsiones es el principal determinante del pronóstico.

Patrones convulsivos
Las convulsiones de los recién nacidos, en especial de los prematuros, son poco organizadas y difíciles de distinguir de la actividad normal. Los recién nacidos con hidranencefalia o atelencefalia son capaces de generar la variedad completa de patrones convulsivos neonatales. Esta capacidad apoya el concepto de que las convulsiones pueden proceder del tronco del encéfalo y los hemisferios. La ausencia de vías mielinizadas para la propagación de la actividad convulsiva puede confinar las convulsiones originadas en el tronco del encéfalo. Por la misma razón, no es probable que la actividad convulsiva originada en un hemisferio se extienda más allá de la corteza contigua o que produzca sincronía bilateral secundaria.
La tabla 1-2 enumera los patrones clínicos que han sido asociados con descargas epileptiformes en los recién nacidos. Esa clasificación es útil pero no refleja la rica variedad de patrones observados, y no tiene en cuenta que el 50% de las descargas epileptiformes prolongadas en el electroencefalograma (EEG) no se asocian con cambios clínicos visibles. No se producen convulsiones tónico-clónicas generalizadas. Muchos recién nacidos sospechosos de convulsiones tónico-clónicas generalizadas presentan en realidad temblor (v. «Temblor»). Los recién nacidos paralizados para facilitar la ventilación mecánica plantean un problema