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Nouvelles chroniques du cerveau

De
250 pages
Cet ouvrage traite des maladies organiques du système nerveux, parfois aux frontières de la psychiatrie. Neurologue, l'auteur aborde ici sans tabous les maladies du cerveau, mettant en parallèle des données historiques, son expérience clinique et les acquis récents des neurosciences, pour qu'on ne parle plus de l'autisme, de l'épilepsie, de la maladie d'Alzheimer comme de tares, et qu'on accompagne socialement ces handicaps avec dignité.
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Nouvelles chroniques du cerveau


































Patrick DAVOUS







Nouvelles chroniques du cerveau


Sans tabous ou le mauvais esprit





















Du même auteur


Le Nouveau Totem. Petites chroniques du cerveau,
Éditions du Seuil, 2011.

































© L'HARMATTAN, 2012
5-7, rue de l'École-Polytechnique ; 75005 Paris

http://www.librairieharmattan.com
diffusion.harmattan@wanadoo.fr
harmattan1@wanadoo.fr

ISBN : 978-2-296-56939-3
EAN : 9782296569393 Cet ouvrage est dédié aux très nombreux malades et à leurs familles qui, au
fil de ma carrière neurologique, m’ont fait confiance en me livrant leurs
maladies, leurs angoisses, leurs espoirs et leurs combats, pour que je les
traite au mieux, les guérissant parfois, mais plus souvent les accompagnant
sur le long chemin des pathologies chroniques et du handicap. Je veux
remercier ici tous mes collaborateurs, médicaux et paramédicaux, mais plus
particulièrement les infirmières et aides-soignantes, ces prouesses vivantes
du soin quotidien, sans lesquelles un tel travail n’aurait pu être accompli.
Sans oublier mes nombreux « patrons » de la neurologie parisienne ni mes
amis de la neurologie francophone, je voudrais aussi rendre hommage à deux
hommes remarquables, aujourd’hui disparus, qui ont compté plus que
d’autres dans ma vie professionnelle : André Dominique Nenna, un de mes
premiers patrons d’internat, médecin interniste de grande culture, humaniste
d’un autre temps, avec qui j’établis une respectueuse complicité. Maurice
Abiven, pionnier des soins palliatifs en France qu’il créa à l’Hôpital
International de l’Université de Paris, qui eut la bienveillance et la modestie
de m’appeler comme consultant chaque fois qu’il était confronté à une
pathologie neurologique difficile à assumer, et avec qui j’ai eu une vraie
communauté de pensée du « care ». Introduction
Dans le domaine du système nerveux, la réputation d’incurabilité des
maladies neurodégénératives les a rendues taboues, d’autant plus qu’elles
sont fréquemment héréditaires. Leur présentation clinique, souvent faite de
mouvements anormaux, d’infirmités ou de comportements inexplicables en
faisait une cible toute désignée pour des influences démoniaques qu’il
importait d’éviter, faute de pouvoir les combattre directement. Cette
exclusion ira jusqu’à refuser de dire, dans certaines familles, le nom de
certaines maladies, comme les sociétés primitives s’interdisent de prononcer
le nom d’un mort, assimilé à l’impureté et susceptible de devenir un
« mauvais esprit ». La transition est alors naturelle pour que le cerveau,
organe de l’esprit, une fois malade, devienne ce « mauvais esprit ». Il l’est
resté jusqu’au jour, pas si lointain, où la technologie a révélé son anatomie
vivante et ses outils de fonctionnement moléculaire, et où la thérapeutique a
permis guérisons ou rémissions.
Du mot polynésien tabou, on retient deux sens opposés, l’un sacré, l’autre
inquiétant, dangereux, interdit. Sacré, le cerveau l’est depuis toujours, bien
avant que Platon y ait placé le siège de l’âme. Comme nous l’avons montré
antérieurement, il le restera jusqu’à ce que Darwin lève un coin du voile de
ses origines et même bien après, au point que Jacques Monod hésitait encore
à s’aventurer au-delà de « l’ultime frontière ». Inquiétant, le cerveau malade
a longtemps été porté par la nef des fous. Aujourd’hui, ces tabous n’ont pas
tous disparu.
Cet ouvrage fait suite au Nouveau Totem, première partie des Petites
chroniques du cerveau (Editions du Seuil, 2011). Ici, la plupart des iques traitent des maladies organiques du système nerveux, parfois aux
frontières de la psychiatrie comme pour les « tocs » ou les effets
psychogènes des drogues. Elles s’efforcent, pour la plupart des illustrations,
de mettre en parallèle des données historiques, l’expérience clinique et les
acquis récents des neurosciences. C’est ainsi qu’on aborde successivement la
pathologie du mouvement et de ses agités avec l’emblématique maladie de
Parkinson ou la divine épilepsie, le domaine des maladies infectieuses
comme la syphilis ou le SIDA, les ravages causés par l’alcool et d’autres
drogues, le monde du handicap où conduisent la plupart des maladies
neurologiques (accidents vasculaires cérébraux, traumatismes crâniens,
tumeurs cérébrales, sclérose en plaques, etc.) mais aussi le mongolisme ou
l’autisme, enfin le peuple de l’oubli où voisinent membres fantômes,
malades d’Alzheimer ou autres amnésiques et où surgissent les questions du
coma et de la mort cérébrale. Il était difficile d’ignorer le monde de la
psychiatrie, déjà transformé par la psychopharmacologie et aujourd’hui
concerné par la génétique. Il est approché au travers de symptômes comme
l’anxiété ou les hallucinations et de maladies emblématiques comme la
schizophrénie et les états dépressifs.
9 Au fil de l’ouvrage, on rencontrera quelques personnages célèbres comme
Proust, Ravel ou Van Gogh dont les cerveaux ont façonné la créativité mais
ont aussi souffert des ravages de graves maladies parfois restées
mystérieuses.
Mon propos est de traiter sans tabous des maladies du cerveau, pour que
l’on ne parle plus de l’autisme, de l’épilepsie, de la chorée de Huntington ou
de la maladie d’Alzheimer comme de tares, que l’on accepte de regarder le
handicap dans sa réalité et de l’accompagner socialement avec dignité.

Chapitre I.
Au club des mouvements anormaux
Danse de Saint Guy et chasse aux sorcières
Lorsque j’étais enfant, nous étions très attachés à la tradition de la Saint-
Jean, le 24 juin, où il était coutume, à la campagne, de sauter par-dessus des
feux que l’on allumait en pleine rue à la tombée de la nuit. C’est, paraît-il,
une tradition d’origine germanique, associée au rituel de purification par le
feu, pour se protéger des maladies durant l’année à venir. Breughel aurait été
un des premiers à illustrer ce type de coutume. Au bas d’un de ses dessins de
1564, on peut lire : « Ce sont les pèlerins qui le jour de la Saint-Jean doivent
danser à Molenbeek hors Bruxelles, et quand ils ont dansé ou sauté sur le
pont, sont guéris pour l’année du mal de Saint Jean ». Il existe une certaine
confusion dans la littérature sur le mal dont étaient atteints ces pauvres
pèlerins, ici uniquement des femmes, qui ont été qualifiées d’hystériques, de
possédées, d’épileptiques ou de choréiques. Charcot, cité par Bourneville, y
fera allusion :
Le dessin en question nous fait pour ainsi dire assister à une danse de
Saint-Guy, en quelque sorte atténuée ; mais il est facile à première
vue, d’y reconnaître que l’hystérie et l’hystéro-épilepsie jouaient là,
comme elles l’ont fait très certainement dans les épidémies proprement
dites, un rôle prédominant.
On reprochera à Charcot d’avoir confondu le pèlerinage de Molenbeek,
dédié à saint Jean le Baptiste et à l’épilepsie, et celui d’Echternach au
eLuxembourg, consacré dès le XI siècle à saint Willibrord (alias saint Witt
ou saint Guy) et à la chorée qui sévissait à cette époque de façon épidémique
dans les provinces du Rhin.
1 Au Moyen Âge, les processions dansantes faisaient partie du « baroque
thérapeutique », qui en appelait aux saints locaux dans des pèlerinages
ritualisés : « On vit des bandes d'hommes, de femmes et d'enfants, parcourir
l'Allemagne en se livrant aux pratiques de la superstition la plus grossière ».
Survivance de ce passé ésotérique, on se rend encore aujourd’hui à la grande
procession dansante d’Echternach pour la Pentecôte, mais on n’y voit plus
de malades depuis longtemps. Déjà au début du siècle dernier, Henry Meige,
venu en curieux « voir défiler des bataillons de grands névropathes et
assister à des salves d’explosions convulsives », en fut pour ses frais, ne
réussissant à entrevoir que « deux petites choréiques et peut-être un
tiqueur ».
Paracelse, dans une démarche qui tentait de s’affranchir des thèses
epopulaires de la possession démoniaque, distinguait déjà au XVI siècle trois
formes de chorées : « imaginative », « lascive », et « naturelle ». En 1686,
l’anglais Sydenham publie dans son traité sur les fièvres un chapitre « sur la
danse de Saint-Guy », et en décrit les mouvements brusques et incoordonnés,
11qui perturbent les gestes au point de paraître conçus pour amuser : « on dirait
qu’il ne cherche qu’à faire rire les assistants ». Cette « forme de convulsion
qui attaque garçons et filles entre l’âge de 10 ans et la puberté » prendra le
nom de chorée de Sydenham. Son auteur l’interprète comme une humeur qui
eirrite les nerfs, et c’est seulement au XIX siècle que seront établies les
relations avec le rhumatisme articulaire aigu, puis avec l’infection
streptococcique. Du temps de Charcot, la situation était encore relativement
confuse, comme il l’indique dans une de ses célèbres leçons :
Voilà la véritable chorée au sens exact du mot, c'est à dire une sorte
de danse. C'est aux cas de ce genre que la désignation de chorée
(chorea) devrait être réservée, et il en était ainsi autrefois […] De ce
que l'on voit souvent la chorée se développer à la suite d'un
rhumatisme articulaire aigu, on en conclut que cette chorée mérite le
nom de rhumatismale, mais la chorée peut exister dans les mêmes
conditions sans avoir rien à faire avec le rhumatisme cette confusion
jette un désarroi absolu en pathologie…
De nos jours, la chorée de Sydenham a quasiment disparu grâce au
traitement préventif des infections streptococciques.
A l’époque où Charcot étudie les différentes formes de chorée et plaide
pour plus de rigueur nosologique, de l’autre côté de l’Atlantique, un certain
George Huntington, jeune médecin généraliste près de New York, écrit en
1872 une thèse sur la chorée qui fera l’objet, la même année, d’un article de
quatre pages dans le Medical and Surgical Reporter de Philadelphie. La
première partie est consacrée à la chorée de Sydenham - dont plus d’un
millier de cas ont alors été observés -, à son origine rhumatismale et à sa
pathologie cérébrale, qui reste inconnue. Huntington, influencé par les thèses
de Flourens, penche pour un « dérangement fonctionnel du cervelet ». Quant
au traitement, il fait la part belle aux drogues en vogue à l’époque : tartrate
d’antimoine, carbonate de fer, dérivés de l’opium et de la belladone, chloral
voire chloroforme, sans oublier les bains et le régime. En fait, la maladie
guérissait presque toujours, spontanément, en deux ou trois mois. Mais le
plus important de l’article, présenté par Huntington comme une simple
curiosité médicale qu’il n’aurait rencontrée que dans la partie est de Long
Island, vient avec la dernière page, décrivant une forme de chorée
héréditaire, caractérisée par trois particularités : « sa nature héréditaire, une
tendance à la folie et au suicide, son développement sévère chez l’adulte ».
Bien que Huntington n’ait pas été le premier à décrire des cas de chorée
héréditaire, son nom restera attaché à « cette maladie », une expression qu’il
retient pour souligner, au travers du vécu terrifiant des familles, le tabou qui
s’y attache. Ce tabou a aussi une odeur de sorcellerie, qui remonte aux
premiers immigrants de la Nouvelle Angleterre venus de la vieille Europe et
aux fameuses sorcières de Salem, condamnées à la pendaison en 1692,
12pauvres femmes dont certaines étaient peut-être atteintes de la maladie de
Huntington.
Encore de nos jours, j’ai moi-même été étonné de la fréquence avec
laquelle les familles occultaient ce problème, refusaient d’en parler à leurs
enfants, éludaient les décès par suicide, se prêtaient de mauvaise grâce à la
reconstitution de leur généalogie. Il faut en effet savoir que la transmission
se fait sur un mode « dominant autosomique » ce qui indique, pour un enfant
de choréique, une probabilité de 50 % d’être atteint, quel que soit son sexe.
On comprend que ces cent ans, sans réelle thérapeutique, aient mis la
maladie à l’écart de la médecine et maintenu les malades dans un isolement
déprimant et culpabilisant, souvent concrétisé par l’enfermement
psychiatrique. C’est ainsi qu’Alice Wexler raconte :
Nous apprenions pour la première fois, à vingt ans passés,
l’histoire cachée de notre famille résumée dans l’horrible mot de
« chorée ». Nous apprenions que notre grand-père maternel et tous
nos oncles étaient décédés de cette maladie et que notre mère allait
suivre le même chemin. Nancy et moi avions chacune 50 % de
risque d’hériter de sa maladie […] Le diagnostic de notre mère en
1968 poussa mon père à fonder la Hereditary Disease Foundation
pour soutenir la recherche et ma sœur à devenir chercheur elle-
même.
Ainsi commencèrent des travaux visant à identifier les sujets à risque, et
j’y ai moi-même travaillé en étudiant les mouvements oculaires par électro-
oculographie. Cependant il apparut rapidement que les progrès viendraient
de la génétique, et que la chorée de Huntington allait devenir un modèle de
réflexion pour les maladies monogéniques, lourdement héréditaires. C’est en
1983 que l’équipe de James Gusella, au département de neurogénétique du
Massachusetts General Hospital, localisait le gène responsable de la maladie
sur le chromosome 4. Ce travail coordonné par Nancy Wexler, elle-même
sujet à risque pour la maladie, était le fruit de plusieurs années de recherche
au sein d’une famille qui s’était fixée au Venezuela, autour du lac
eMaracaibo, et comptait depuis le début du XIX siècle près de 3000
descendants avec un ancêtre commun à tous les cas de Huntington. Nancy
Wexler était donc bien placée pour présenter la maladie, de façon aussi
synthétique que l’avait fait Huntington cent ans plus tôt, dans son
introduction à l’article publié dans Nature :
La maladie de Huntington (également connue sous le nom de
chorée de Huntington) est une maladie neurodégénérative
progressive transmise sur le mode autosomique dominant. Les
premiers symptômes de la maladie surviennent en général entre la
troisième et la cinquième décennie et le gène a une pénétrance
complète […] Actuellement, il n’y a pas de méthode fiable de
13diagnostic présymptomatique ou prénatal de la maladie et il n’y a
pas de traitement efficace.
Dix ans plus tard, le gène IT15 était identifié, avec une mutation
responsable de l’amplification d’un trinucléotide CAG, codant pour une
protéine de fonction inconnue qui sera appelée huntingtine. Le paysage de la
maladie s’en trouve alors considérablement modifié puisqu’il devient
possible d’identifier avec certitude, non seulement les malades, mais surtout
les sujets à risque (pré symptomatiques), ou de réaliser un diagnostic
prénatal. Malades potentiels et médecins sont donc face à de nouveaux
enjeux où doivent être respectés et pris en compte plusieurs principes de
bonnes pratiques : le bénéfice individuel, l’autonomie, le choix éclairé, la
confidentialité et l’égalité. Néanmoins, l’absence de prévention et l’absence
de traitement rendront la situation encore plus difficile aux familles,
écartelées entre le désir de savoir et celui ne de pas savoir, entre
condamnation et libération ; d’autant que se savoir porteur du gène n’indique
pas pour autant à quel âge débutera la maladie ni comment elle évoluera. De
fait, seulement 20 % des personnes à risque formuleront une demande de
test, et la moitié d’entre elles ne poursuivront pas leur démarche après le
premier entretien. « Cette maladie » est toujours quelque peu tabou. Elle
reste de mécanisme complexe et incurable, malgré les résultats
encourageants obtenus par l’équipe de Créteil après greffes de neuroblastes
fœtaux chez quelques malades. Comme il y a 25 ans, l’avenir pourrait bien, à
nouveau, venir de la génétique.
Pas plus divine que les autres
« L’espèce humaine ne connaît pas d’infirmité plus repoussante, plus
mystérieuse dans ses origines, plus fantasque dans sa marche, que la cruelle
maladie désignée sous le nom d’épilepsie ». Ainsi est introduit en 1854 le
rapport sur l’épilepsie d’un aliéniste parisien réputé, le docteur Delasiauve.
Cent cinquante ans plus tard, on peut lire en introduction d’un ouvrage sur
l’épilepsie signé de la présidente du groupe d’études parlementaires santé et
environnement, Nathalie Kosciusko-Morizet : « Il est temps de sortir de cette
période obscurantiste, de regarder au grand jour cette maladie. Il est temps
d’accueillir ceux qui, jusqu’à aujourd’hui, n’osent pas dire qu’ils sont
atteints par cette maladie ».
Maladie sacrée du temps d’Hippocrate, l’épilepsie est longtemps restée
attachée à une représentation démoniaque, qui lui a valu son nom de haut
mal ou grand mal et de nombreuses autres épithètes latines (major, sacer,
divus, astralis, sonticus, caductus…) qui témoignent autant de sa gravité que
de son caractère mystérieux. Hippocrate n’était pas dupe pour autant : «elle
ne me paraît nullement plus divine que les autres maladies, ni plus
sacrée…».
14 Voyons ce qu’on en pensait 400 ans avant J.-C. sous la plume
hippocratique. La maladie a une origine naturelle et une cause. C’est le
cerveau qui en est responsable. Elle est curable mais de longue durée. Elle
peut être héréditaire ou résulter de problèmes embryonnaires. Elle se
développe dans l’enfance, plus rarement après 20 ans. Les malades
pressentent parfois les crises et cherchent alors à s’isoler car ils ont « honte
de leur affection ». La maladie n’est pas mortelle chez les adultes. Elle a les
mêmes origines que les autres maladies. Le traitement repose sur un régime
approprié…etc. C’était déjà une vision clinique assez pertinente, bien
évidemment obscurcie par les thèses physiopathologiques en vigueur à
l’époque où intervenaient les mouvements de la bile, les flux du phlegme
dans les vaisseaux et l’humidité du cerveau.
Des causes de l’épilepsie, il sera longtemps question. Dans son traité de
1770, Tissot décrit des causes déterminantes, morales et physiques, des
causes sympathiques qui ont leur siège dans différents organes comme
l’estomac, la rate, les reins ou les organes génitaux, et une épilepsie
idiopathique, primitivement cérébrale. Contrairement à son acception
actuelle qui signifie l’absence de lésion cérébrale, ce dernier terme était
associé à différents types de lésions déjà observées à l’époque, qu’elles
soient de nature traumatique, infectieuse ou vasculaire. Encore aujourd’hui,
certains associent l’épilepsie aux phases lunaires, rappelant les descriptions
anciennes de manifestations « lunatiques ». On l’a probablement localisée de
très longue date au cerveau, bien avant Hippocrate, si l’on en croit
l’interprétation par des historiens de certaines trépanations préhistoriques
(voir Le nouveau Totem : « Du trépan à la navigation virtuelle »). Elle a été
prétexte à exclusion jusqu’à des temps très récents. Dans l’Antiquité, elle
était aussi visible que la lèpre, inspirant le même dégoût et autorisant le
passant à cracher pour éloigner le malin et la contagion. A Rome, elle faisait
suspendre les comices lorsque pendant ces assemblées un individu tombait
frappé de la maladie, d’où son nom médical de comitialité, encore employé
aujourd’hui. L’épilepsie faisait peur, comme faisait peur la folie. La voilà
donc embarquée pour longtemps sur la nef des fous. Elle n’échappera pas au
« grand renfermement » de 1656, qui crée l’Hôpital général et interne tout ce
qui dérange : pauvres, chômeurs, mendiants, paresseux et libertins, filles
incorrigibles et vieilles femmes, grands et petits paralytiques, épileptiques et
vénériens. Pendant très longtemps les médecins ont été incompétents à la
comprendre et, a fortiori, à la guérir. Galien la traitait par la racine de
pivoine suspendue au cou. Avicenne recommandait l’abstinence du vin et
une extrême sobriété. Paracelse prétendait qu’un petit os angulaire du crâne,
réduit en poudre, la guérissait. Les chirurgiens du Moyen Âge pratiquaient
facilement l’ablation des « pierres de tête ». Les rois d’Angleterre, au temps
des Tudor, conféraient à des anneaux, les cramp rings, une vertu curative de
el’épilepsie et autres contractures. Au XIX siècle la thérapeutique était
15particulièrement riche en médications, qu’il s’agisse de diverses méthodes
débilitantes, évacuantes ou sédatives, de drogues spécifiques ou de
traitements spéciaux. La pharmacopée comprenait des dizaines de potions
toutes plus empiriques les unes que les autres : tisane de valériane, lavement
d’assa-foetida, électuaire d’indigo, bière à la racine d’armoise, pilules de
belladone, julep de nitrate d’argent, vitriol de Chypre, teinture de cantharide,
essence de térébenthine, etc. Des moyens « spéciaux » plus violents
comportaient la trépanation, la trachéotomie, la ligature artérielle et des
membres, ou la section des nerfs.
C’est néanmoins le temps où commence la longue réhabilitation de
l’épilepsie, lorsque quelques précurseurs s’efforcent de l’analyser et de
mieux la comprendre pour mieux la traiter. Parmi eux, le Français L.F.
Bravais fera une thèse sur « l’épilepsie hémiplégique » qui n’attaque que la
moitié du corps, les Anglais Todd et Jackson auront l’idée d’un phénomène
électrique. D’autres (Bouchet et Cazauvielh en France, Sommer et Bratz en
Allemagne) étudieront les cerveaux post mortem et découvriront dans
l’hippocampe une sclérose caractéristique de certaines formes d’épilepsie
temporale décrites par Jackson.
Robert B. Todd avait été influencé par les théories de son contemporain
Faraday sur l’électricité naissante. Il imaginait ainsi, en 1849, que le cerveau
pût fonctionner comme une batterie où les cellules nerveuses seraient
comparables à des électrodes rechargées par les constituants chimiques du
sang. Considérant que l’épilepsie reflétait un état nutritionnel déficient du
cerveau, il rejeta l’hypothèse d’une origine de l’épilepsie dans la moelle
épinière et en affirma la localisation aux hémisphères cérébraux. Sur
l’origine du mal, Todd avait bien observé qu’il pouvait faire suite aussi bien
à des lésions du cerveau qu’à l’apport de toxiques par voie sanguine. Il
affirme que la cause principale en est le cerveau lui-même, soumis à un
« épuisement anormal de la puissance nerveuse » qui résulte de l’anxiété, de
l’intempérance, du surmenage ou des chocs affectifs qui affectent,
directement ou indirectement, l’état nutritionnel du cerveau. Quant au
traitement, à une époque qui utilise largement saignées, sangsues et
ventouses, il observe que l’évaluation objective des remèdes se heurte à
l’évolution naturelle imprévisible de la maladie, et que ce sont les malades
dont les crises sont les plus fréquentes qui sont le plus à même de les
apprécier. Conscient qu’il n’y avait pas encore de traitement spécifique, il
plaida pour la poursuite de la recherche, en particulier dans le domaine
végétal où la valériane, vantée par Tissot, était déjà utilisée. Il mit aussi en
garde les médecins contre des drogues potentiellement mal tolérées, insistant
sur l’importance de la confiance dans la relation avec le malade qui est une
des conditions de la bonne observance du traitement.
John Hughlings Jackson, un des mousquetaires anglais de la neurologie
edu XIX siècle (voir Le Nouveau Totem : « Les mousquetaires de Queen
16Square »), est considéré comme un des pères de l’épileptologie pour ses
observations originales et pertinentes. Il a été un des premiers à décrire les
épilepsies du lobe temporal dont certaines crises sont caractérisées par des
sensations de déjà-vu ou de déjà-vécu, sortes d’états de rêve élaborés avec
dédoublement de conscience, qu’il dénomme dreamy state. Il décrit aussi
des crises motrices ou sensitives dont les symptômes s’étendent
progressivement d’une partie à l’autre du corps d’un même côté, selon une
progression topographique appelée plus tard « marche jacksonienne ». Pour
beaucoup, il est un des premiers a avoir proposé, en 1873, une théorie
électrique de l’épilepsie rendant compte des « décharges locales de la
substance grise, occasionnelles, brusques, exagérées et rapides »
ultérieurement confirmées par les travaux expérimentaux de son jeune
collègue de Queen Square, David Ferrier, qui passera d’ailleurs sous silence
les intuitions de Todd. On venait alors de montrer à Berlin (Fritsch et Hitzig,
1870) l’excitabilité électrique du cortex moteur chez le chien. C’est Richard
Caton, proche de Ferrier avec qui il avait étudié à Edinburgh, qui sera le
pionnier de l’activité électrique cérébrale enregistrée chez l’animal dès 1875.
Il faudra attendre plus de cinquante ans pour pouvoir mettre au point une
application chez l’homme avec l’électroencéphalogramme (EEG) de Hans
Berger à Jena. Entre temps, quelques médicaments efficaces étaient apparus,
principalement des barbituriques.
Dans les années 1930, commence alors une nouvelle ère pour l’étude de
l’épilepsie qui deviendra avec le temps une discipline à part entière,
anatomo-fonctionnelle et électro-clinique, l’épileptologie. C’est l’époque où
la neurochirurgie s’affirme, permettant aux techniques de stimulation
corticale développées par Cushing, Foerster, Penfield et Jasper, de
reproduire des symptômes de type épileptique et d’en modéliser la
physiologie, d’étudier ce qui revient au cortex et aux structures sous-
corticales. Les cliniciens peuvent s’enhardir pour mieux cibler la zone
épileptogène et la dominance hémisphérique, en réalisant des
enregistrements de stéréoencéphalographie avec électrodes implantées dans
le cerveau et des injections carotidiennes de barbituriques, qui indiquent le
côté où dominent la mémoire et le langage.
Dans les années 1960, l’épilepsie fait l’objet de nombreuses tentatives
descriptives de classifications aux détails quasi-botaniques, de nouveaux
syndromes sont répertoriés (Aicardi, Lennox-Gastaut, Landau-Kleffner,
West), des analyses électrophysiologiques de pointes, pointes-ondes,
paroxysmes, décharges, bouffées synchrones et hypersynchrones mettent en
images et en perspective les dysfonctionnements électriques du cerveau.
L’épilepsie est alors devenue une sorte de tour de Babel où les médecins
perdent un peu leur latin. Plusieurs écoles d’épileptologie, en particulier en
France celles de Gastaut à Marseille et de Bancaud et Talairach à Paris,
s’efforceront d’y mettre de l’ordre.
17 Dans les trente dernières années, beaucoup de choses ont changé,
permises par la biologie moléculaire, l’imagerie cérébrale, les progrès de la
chirurgie, de nouveaux médicaments. Néanmoins cette observation de
Loiseau et Jallon en 1979 : « Etre épileptique, ce n’est pas seulement être
sujet à des crises, c’est aussi avoir un handicap permanent, dû à l’attitude de
la société vis-à-vis de ce syndrome » reste malheureusement en partie
toujours juste.
L’épilepsie est une maladie universelle, qui aurait frappé les plus grands et
les plus petits de tous les temps et de toutes les religions, d’Akhenaton au
Bouddha, d’Alexandre le Grand à Socrate. Elle a inspiré des recherches
neurologiques historiques pour les sujets les plus emblématiques comme
saint Paul, Thérèse d’Avila, Van Gogh ou Dostoïevski. L’épilepsie reste
toujours d’actualité, et c’est une des causes les plus fréquentes de
consultation dans les services de neurologie. Elle toucherait environ 500.000
personnes en France mais il importe de bien distinguer la crise, (qui peut être
un évènement unique dans la vie) et la maladie, qui se traduit par la
répétition des crises. Toute consultation pour une première crise d’épilepsie
met en scène incrédulité et inquiétude. « Que se passe-t-il ? »,
« pourquoi ? », « comment ? », « et après ? » sont les questions qui nous
reviennent le plus souvent, posées par les intéressés ou leurs parents (quand
il s’agit de jeunes enfants ou adolescents qui représentent plus de la moitié
des nouveaux épileptiques). Il est vrai qu’il n’y a pas plus impressionnant
pour les proches que ce phénomène, soudain et violent - « la foudre n’éclate
pas plus promptement » - que constitue une crise d’épilepsie généralisée
avec son cri, sa chute avec perte de connaissance immédiate, ses
convulsions, son coma suivi d’amnésie complète. Pour les épileptiques, rien
n’est plus inquiétant qu’une manifestation aussi violente et imprévisible. Il
est en effet très rare qu’un épileptique puisse dire comme Dostoïevski :
Pendant quelques brefs instants, j’éprouve un bonheur impensable
à l’état normal et inimaginable pour qui ne l’a pas vécu. Je suis
alors en harmonie parfaite avec moi-même et l’univers entier. La
sensation est si forte que pour quelques secondes d’une telle
félicité, on donnerait dix ans de sa vie, peut-être toute sa vie.
Il faut donc prendre du temps pour expliquer la cause si elle est connue,
faire comprendre qu’elle puisse ne pas l’être, ne pas dramatiser les formes
familiales mais faire un bon usage de la génétique, juger de l’opportunité
d’un traitement, l’expliquer et faire partager le meilleur choix, aider à
s’inscrire dans un projet de vie sans exclusion, tempérer l’angoisse des
proches, donner des conseils de bon sens pour une hygiène de vie réduisant
les risques de récidive. Souvent tout s’arrange très rapidement, et on est tenté
de parler de guérison après quelques années sans crise. Parfois, il faut du
temps et un accompagnement attentif pour que se mettent en place les
facteurs nécessaires à l’acceptation de la maladie, à l’équilibre thérapeutique,
18et à une forme de rémission où des « rechutes » ou des « accidents » sont
toujours possibles. Plus rarement, c’est une situation d’échec qui peut
résulter de comportements pathologiques mais aussi de formes d’épilepsie
dites « réfractaires » apparemment rebelles à toutes les thérapeutiques
malgré d’excellentes conditions de prise en charge ou d’observance. Tous les
neurologues peuvent faire état d’expériences semblables, qui montrent la
grande diversité des situations cliniques. J’en garde quelques exemples en
mémoire :
Christine, une jeune secrétaire médicale de 32 ans, mère de deux enfants,
était en excellente santé. Elle m’avait consulté car, depuis quelques
semaines, elle avait fait l’expérience à quatre ou cinq reprises de sensations
assez brèves mais déplaisantes, qu’elle jugeait anormales. Elles étaient
toujours les mêmes, comportaient une odeur désagréable,
indéfinissable, « ressemblant à celle des œufs pourris » qui était suivie par
une impression d’absence, d’être ailleurs, de ne pas être elle-même, où elle
devait interrompre son activité, et qui se terminait par une grande fatigue,
parfois l’oubli fugace de ce qu’elle était en train de dire ou de faire. Elle
signalait également de vagues maux de tête, inhabituels, et parfois une
difficulté à trouver les mots dans la conversation. Son examen clinique était
normal. L’histoire évoquait une épilepsie du lobe temporal. L’imagerie
cérébrale par IRM confirma l’existence d’un méningiome de 3 cm, une
tumeur bénigne, au contact du lobe temporal gauche. Une intervention fut
décidée rapidement, permettant d’enlever la tumeur et, en principe, de guérir
l’épilepsie. De fait, lorsque je revis Christine 3 mois après son intervention,
elle avait repris son travail et n’avait plus aucun symptôme, ce qui se
confirma les années suivantes.
M. B. était un homme de 50 ans, employé que j’imaginais modèle tant il
était attentif à tout ce qui lui arrivait. Il décrivait très précisément une
épilepsie partielle complexe dont les crises étaient assez fréquentes.
L’imagerie cérébrale et les autres examens ne permirent pas de la rattacher à
une cause précise. Nous débutâmes un traitement qui fut bien observé et bien
toléré, mais inefficace. Pendant trois ans, M.B. essaya la dizaine de
médicaments disponibles sur le marché, seuls ou en association, sans jamais
avoir de rémission durable. Sur son petit carnet, à chaque consultation, nous
déplorions de dénombrer en moyenne deux crises par mois. La situation
familiale et socioprofessionnelle devint préoccupante. M. B. venait de
divorcer, il avait la charge de son fils unique, et craignait d’être licencié
d’autant qu’il avait fait récemment une crise à son travail, autrement dit que
« tout le monde le savait ». Il fallut se rendre à l’évidence d’une épilepsie
réfractaire. Une nouvelle imagerie cérébrale plaidait pour une sclérose
hippocampique. Nous commençâmes à envisager une intervention. M. B. y
était assez réticent car le résultat n’était pas certain et il craignait de perdre la
mémoire. Il finit cependant par accepter de faire un bilan d’opérabilité avec
19une équipe parisienne spécialisée. Les conclusions furent longues à venir
mais plutôt favorables à l’intervention. M. B. faisait toujours ses deux ou
trois crises chaque mois mais n’arrivait pas à se décider, et me posait
toujours les mêmes questions des risques et du bénéfice attendus. Je finis par
le convaincre et il fut conforté dans sa décision par ses proches.
L’intervention se passa bien. Trois mois, six mois, un an se passèrent, sans
aucune crise. M. B. était très satisfait mais n’avait rien changé à son mode de
vie : implicitement, il craignait toujours une nouvelle crise. Bien sûr, il avait
gardé son traitement mais celui-ci put être progressivement simplifié et
diminué. Il reprit de l’assurance dans son milieu professionnel. Nous avons
maintenant plus de deux ans de recul et M. B. ne se sent plus épileptique, il
ne fait plus de crises…
Jacques était déjà un grand adolescent lorsqu’il fit au lycée, à 17 ans, sa
première crise d’épilepsie généralisée avec convulsions, morsure de langue,
perte d’urines, amnésie secondaire. En fait, il présentait probablement depuis
plusieurs années de petites crises « myocloniques », sous forme de secousses
matinales qui étaient banalisées par l’entourage (« il n’est pas réveillé, il a
mal dormi, il s’est levé du pied gauche » etc.). Je le reçus à la demande de
son médecin traitant, une amie de la famille, accompagné de sa mère très
inquiète. L’EEG était anormal alors que l’imagerie cérébrale ne révélait
aucune lésion. Le diagnostic d’épilepsie confirmé et expliqué, nous
décidâmes d’un traitement ; mais Jacques y était assez réticent, comme à nos
conseils de ne pas se coucher trop tard et de ne pas passer toutes ses soirées
devant la télévision. Il n’acceptait pas non plus facilement l’idée de ne pas
boire d’alcool, dont il était déjà familier lors des sorties du samedi soir.
Quelques mois plus tard, je le revis en urgence car il venait de faire une
nouvelle crise. Après l’entretien, il apparut qu’il ne prenait pas régulièrement
son traitement et que, le dernier week-end, il s’était couché à 4h du matin
après une soirée « bien arrosée ». Nous reprîmes patiemment l’éducation
thérapeutique mais Jacques gardait un mode de vie fragilisant, ayant quitté le
domicile parental et débutant des études dans le monde noctambule du
spectacle. De fait il récidiva de temps en temps, presque toujours dans un
contexte favorisant qu’il eut l’intelligence de reconnaître. Maintenant âgé de
presque 30 ans, il vient d’obtenir son diplôme et débute ses premières
réalisations professionnelles. Son épilepsie est parfaitement contrôlée par le
traitement, et il est beaucoup mieux « dans sa peau ».
Au travers de ces quelques observations, on peut avoir une idée de la
grande variabilité clinique de l’épilepsie. Son diagnostic est en général
facile, surtout si on assiste à la crise ou si elle est rapportée précisément par
l’entourage. Dans d’autres cas il faut s’aider des examens complémentaires,
et la vidéo couplée à l’EEG s’est avérée une technique de choix. Le
pronostic, plus difficile, dépend de nombreux paramètres, en particulier des
causes de l’épilepsie. Celles-ci sont variables selon l’âge de début et peuvent
20être tumorales, traumatiques, infectieuses, métaboliques, toxiques,
vasculaires ou associées à des maladies neurodégénératives, parfois être
génétiquement déterminées, parfois rester de cause inconnue. Dans certaines
pathologies, il n’est pas rare que l’épilepsie s’associe à des troubles psycho-
comportementaux ou à des handicaps physiques. Parmi les nombreux
progrès de ces dernières années, plusieurs syndromes épileptiques de
l’enfance ont pu être rattachés à des mutations d’un gène précis qui code en
général pour un type de canal ionique, faisant de certaines formes d’épilepsie
des « canalopathies ». Les traitements médicamenteux ont pour principe de
rééquilibrer l’activité électrique corticale, un peu comme un onduleur évite
les sautes de courant. A l’échelle moléculaire, les antiépileptiques ont un
effet de stabilisation des membranes neuronales en modifiant les flux des
canaux ioniques. Ils peuvent aussi moduler les effets de certains
neurotransmetteurs, principalement en renforçant les effets inhibiteurs du
GABA, ou en réduisant les effets excitateurs du glutamate. La chirurgie de
l’épilepsie, qui porte principalement sur les épilepsies d’origine temporale et
vise à supprimer la zone épileptogène, est devenue le traitement de référence
des épilepsies réfractaires. Sa réalisation repose sur des bilans très
spécialisés, optimisés par la magnéto-encéphalographie et l’imagerie
métabolique. D’autres traitements se sont développés ces dernières années,
comme la stimulation du nerf vague, la radiochirurgie ou la stimulation
cérébrale profonde.
Malgré ces progrès, les dimensions d’exclusion socio-professionnelle et
de rejet ou de repli familial face à l’épilepsie restent grandes, d’expression
variable selon les cultures et les populations. « L’inquiétante étrangeté » que
Freud attachait à l’épilepsie frappe toujours les esprits. La diffusion des
informations et la mondialisation des communications devraient contribuer à
2faire disparaître le tabou d’une maladie qui n’a plus rien de sacré .
Vénus tout entière à sa proie attachée
« Vénus tout entière attachée à sa proie » selon Briquet, « perpétuel
emensonge » pour Falret, « plus grande découverte poétique de la fin du XIX
siècle » pour Breton et Aragon, l’hystérie échappe aux définitions
rationnelles. Celle de Freud peut légitimement figurer ici :
Lorsque des symptômes de ce genre se rencontrent chez une jeune
femme dont les organes essentiels, le cœur, les reins etc. sont tout à
fait normaux, mais qui a eu à subir de violents chocs affectifs, et
lorsque ces symptômes se développent d’une façon capricieuse et
inattendue, les médecins se sentent rassurés. Ils reconnaissent en
effet qu’il s’agit là, non pas d’une affection organique du cerveau,
mais de cet état bizarre et énigmatique auquel les médecins grecs
donnaient déjà le nom d’hystérie, état capable de simuler tout un
21ensemble de troubles graves, mais qui ne met pas la vie en danger et
qui laisse espérer une guérison complète.
Connue depuis l’Antiquité et longtemps considérée comme
spécifiquement féminine, (étymologiquement utérine), elle est souvent
associée au nom de Charcot, « Paganini de l’hystérie », qui lui a consacré
une grande part de ses travaux et des idées neuves (voir Le Nouveau Totem :
« Notre père qui es à la Salpêtrière ») : « …en soi, le mot hystérie ne signifie
rien et (que) peu à peu vous vous habituerez à parler d’hystérie chez
l’homme sans songer le moins du monde à l’utérus », même s’il ne réussit
pas à évacuer complètement la théorie génitale, décrivant les zones
hystérogènes et prescrivant la compression ovarienne.
« Peu enclin aux conceptions psychologiques », Charcot a tenté, dans sa
conception organo-dynamique de l’hystérie, de lier les troubles psychiques à
des localisations cérébrales. Il s’est d’abord attaché à la sémiologie clinique
de l’hystérie, largement illustrée par ses élèves, le dessinateur et sculpteur
Paul Richer et les photographes Paul Regnard et Albert Londe, qui ont
contribué à la description des grandes crises d’hystérie faites de différentes
phases proches de l’épilepsie. Dans l’approche expérimentale, Charcot a
hérité des obscures pratiques du magnétisme de Mesmer et de la
métallothérapie de Burq pour en venir à l’hypnose, qu’il pratiqua peu lui-
même mais qui ternit sa réputation. Comme le souligne son élève Pierre
Marie : « Il semble bien qu’il ait parfois négligé de rapporter à la suggestion,
à l’éducation involontaire des malades, toute la part qui revenait à ces
facteurs dans les phénomènes observés ». On a alors suggéré, de Nancy à
Londres, que ces malades ne s’observaient qu’à la Salpêtrière, où était réuni
le ferment d’une névrose hypnotique collective. On a également souligné et
contesté les descriptions accrocheuses, faites par Bourneville, des
manifestations délirantes à connotation sexuelle de certaines jeunes
patientes. Néanmoins hystérie et sexualité resteront longtemps intimement
liées, comme l’étaient depuis des siècles hystérie et possession démoniaque
qui avaient, des convulsionnaires de saint Médard aux possédés de Morzine,
troublé ordre religieux et ordre social. Charcot y a fait écho dans Les
démoniaques dans l’Art puis dans La foi qui guérit, publiés respectivement
en 1887 et 1897. Avec Babinski, les idées évolueront : « Tous les médecins
reconnaissent actuellement que le domaine de l'hystérie traditionnelle a été
démesurément étendu et que l'on a, tout au moins, singulièrement exagéré
cette faculté attribuée à l'hystérie de reproduire les maladies les plus
diverses, « de tout faire », comme on le disait jadis ».
Malgré l’apport ultérieur de cas d’hystérie masculine, souvent
traumatique, Charcot ne réalisa pas la corrélation anatomofonctionnelle
cérébrale souhaitée, mais put développer une théorie psychologique de
« l’idée de l’absence de mouvement » et de « paralysie psychique ». Ainsi
donnait-il à Freud l’impulsion nécessaire pour passer du somatique à la
22psychanalyse (voir Le Nouveau Totem : « Un petit viennois qui ira loin » et
« Le coup de revolver dans l’église »). Dans sa contribution à l’histoire du
mouvement psychanalytique, Freud fait allégeance à Charcot en relatant un
entretien de sa pratique avec Brouardel. Il s’agit d’un couple dont « la
femme souffrait gravement et le mari était impuissant ou tout à fait
maladroit ». Charcot donne des conseils, puis conclut : « Mais dans des cas
pareils, c’est toujours la chose génitale, toujours, toujours, toujours… ». Et
Freud de s’exclamer, stupéfait, en lui-même : « Puisqu’il le sait, pourquoi ne
le dit-il jamais ? ». On a pu écrire ensuite que le débat de 1908 à la Société
française de neurologie, où Babinski développa sa thèse de 1901 sur
l’autosuggestion, constituait l’acte officiel de décès de l’hystérie selon
Charcot. Babinski, d’abord imprégné des idées de Charcot, mit en doute leur
exactitude dès les années 1890. Il s’attache alors à établir une sémiologie
précise, et à faire la part de l’hypnose et de la suggestion dans le
déclenchement des manifestations cliniques. La paralysie hystérique devient
formellement un trouble psychique « perturbation de l’imagination ou de la
volonté », « produit de la suggestion ou de l’autosuggestion ». Cette dernière
devenue l’élément central, l’hypnose y prend naturellement une place non
seulement diagnostique mais aussi thérapeutique, permettant la guérison par
persuasion. Il faut aussi tenir compte de « l’état mental » des hystériques,
défendu par Pierre Janet, une manière d’être et un état émotif qui
conditionnent l’hystérie. C’est déjà annoncer la place que les émotions vont
prendre dans le champ futur des neurosciences.
L’hystérie existe-t-elle encore aujourd’hui ? Sans aucun doute, mais selon
edes modalités différentes du XIX siècle, au sens de la persuasion et de la
curabilité du terme « pithiatique » introduit par Babinski. Si l’anxiété est au
premier plan, on parle plus volontiers « d’attaques de panique ». Dans les
formes plus chroniques, la classification diagnostique des psychiatres lui
préfère les termes de troubles dissociatifs ou somatoformes ; les neurologues
parlent de symptômes de conversion. L’hystérie représenterait environ 5 %
des consultations psychiatriques et 1 % des consultations neurologiques d’un
hôpital universitaire. Elle est en général associée à des facteurs de stress et à
des personnalités psychopathologiques, probablement à des particularités
eneurobiologiques ou génétiques. Sa thérapeutique, faite au XIX siècle
d’électrochocs, d’anesthésies chloroformées et de suggestions hypnotiques,
n’a que peu évolué. Les liens entre hypnose et hystérie défendus par
Babinski restent d’actualité, bien que peu de psychiatres cliniciens
contemporains admettent s’intéresser à ces malades (« il les punit en leur
retirant son intérêt » disait justement Freud). Lorsque j’étais jeune médecin
militaire en Tunisie, j’avais été frappé par la technique dite « du coton
d’éther » employée par les infirmiers des urgences (j’apprendrai plus tard
que l’inhalation d’éther se pratiquait dans le service de Charcot). Lorsque
arrivait sur une civière une jeune fille sans connaissance apparente mais dont
23les traits apaisés, le pouls régulier, la coloration naturelle et la belle
indifférence n’indiquaient pas de détresse vitale, l’application sous le nez
d’un tampon imbibé d’éther provoquait presque instantanément le retour à la
conscience et à la mobilité. Au cours de ma carrière, j’ai pu observer de ces
authentiques malades dont les symptômes de conversion mimaient
parfaitement l’organicité (troubles de la marche, hémiplégie, crises
épileptiformes, anesthésies, mouvements anormaux…) mais que ne
reconnaissaient ni l’imagerie ni les autres investigations du système nerveux,
alors qu’une prise en charge psychologique appropriée pouvait les amener à
la guérison.
Madame la marquise a dit… ou quand le cerveau se met à jurer
En 1825, la marquise de Dampierre, alors âgée de 26 ans, consulte le
docteur Itard, médecin de l’Institution royale des sourds-muets, pour une
maladie qui dure depuis 18 ans, faite de soubresauts involontaires et
convulsifs, spasmes de la voix et de la parole, qui ont été temporairement
dissipés par des bains de petit lait prescrits en Suisse par un spécialiste des
maladies nerveuses. Outre des « contractions spasmodiques continuelles »
des bras, des mains ou de la face, Itard insiste sur les perturbations de la voix
et de la parole de sa patiente :
Ainsi, au milieu d’une conversation qui l’intéresse le plus
vivement, tout à coup, sans pouvoir s’en empêcher, elle interrompt
ce qu’elle dit ou ce qu’elle écoute par des cris bizarres et par des
mots encore plus extraordinaires et qui font un contraste
déplorable avec son esprit et ses manières distinguées. Ces mots
sont, pour la plupart, des juremens grossiers, des épithètes
obscènes et, ce qui n’est pas moins embarrassant pour elle et pour
les auditeurs, l’expression toute crue d’un jugement ou d’une
opinion peu favorable à quelques unes des personnes présentes de
la société […] plus elles lui paraissent révoltantes par leur
grossièreté, plus elle est tourmentée de la crainte de les proférer et
[que] cette préoccupation est précisément ce qui les lui met au
bout de la langue quand elle ne peut plus la maîtriser.
Quant à la nature de ces étranges convulsions, il conclut : « Et l’on verra
comme moi dans cette névrose une irritation idiopathique de l’encéphale ».
On ne saurait trop, avec le recul de bientôt deux siècles, créditer Itard de
la perspicacité de sa description. Après que la fameuse marquise ait été vue
par Charcot bien des années plus tard, c’est Gilles de la Tourette qui fera le
lien en 1885, décrivant une « affection caractérisée par de l'incoordination
motrice avec écholalie et coprolalie », qu’il distingue de la chorée de
Sydenham avec laquelle on la confondait fréquemment, et que le Maître,
dans ses leçons du mardi, érige en entité clinique sous le nom de maladie des
tics convulsifs. On notera cependant que les tics n’avaient pas échappé à des
24observateurs aussi perspicaces que Trousseau, qui écrivait dès 1868 : « Il
n'est personne qui n'ait eu occasion de rencontrer des individus qui en sont
affectés…c'est, en un mot, une variété infinie de mouvements bizarres qui
échappent à toute description ».
Laissons donc Gilles de la Tourette présenter « sa » maladie :
Vers l'âge de sept ou huit ans, assez souvent un peu plus tôt,
quelquefois plus tard, un enfant, garçon ou fille, car les deux sexes
paraissent également atteints, dont l'hérédité nerveuse est presque
toujours chargée, présente des secousses musculaires involontaires,
des tics, qui ne tardent pas à attirer l'attention de ses parents …
Puis, les secousses se généralisent :
L'enfant hausse alternativement l'une et l'autre épaule, porte le tronc
à droite ou à gauche tout d'une pièce, agite ses bras et ses mains et, à
un degré plus avancé, se courbe en avant ou en arrière, saute sur
place, frappant du pied, fléchissant alternativement l'un et l'autre
genou…
Les tics, sensibles aux émotions, sont en partie contrôlés par la volonté :
Les malades, toujours fort impressionnables, ressentent très
vivement les émotions causées par le plaisir ou la douleur, les
excitations venues du dehors ; on voit dans ces conditions les
mouvements spasmodiques augmenter d'intensité […] Mais les
malades peuvent sur un ordre donné, sous l'influence de la volonté,
mettre un frein à leur agitation, cesser brusquement leurs
mouvements, ce qui n'appartient qu'à la maladie des tics
convulsifs…
Aux tics musculaires, s’associent plus tard des tics vocaux et la coprolalie :
Nombre de tiqueurs émettent, en coïncidence le plus souvent avec
une secousse du tronc ou des membres, un bruit rapide, expiratoire :
hein, ouh, ah, inarticulé […] Un jour, sous l'influence de causes
impossibles à apprécier dans la plupart des cas, on entend le tiqueur
émettre à haute voix, d'une façon toujours brève, un mot, une courte
phrase qui dans l'espèce ont un caractère véritablement spécial, car
ils comportent une signification ordurière : « cochon, salaud, merde
» […] Il faut que le mot soit ordurier, sans quoi il n'a pas de valeur
pour le tiqueur […] C’est donc avec une véritable inconscience
morale que sont émises les interjections coprolaliques...
Dernier stigmate, moins fréquent, l'écholalie :
Le mot proféré, variable dans sa signification, semble bien être
l'extériorisation, l’écho d'une idée liée subitement dans le cerveau du
sujet. Echolalie et coprolalie […] dénoncent chez le tiqueur
l’existence d'un état de déséquilibre mental.
Puis viennent les considérations sur l’état mental et les troubles psycho-
comportementaux associés :
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