Les neuropathies demyelinisantes acquises

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Extrait

Les neuropathies démyélinisantes acquises

Pr. C.J.M. SINDIC - Dr. S. GOFFETTE

Liège, le 17 mars 2007

Pathologie des nerfs périphériques

Dégénérescence wallérienne

Dégénérescence axonale dégénérescence distale rétrograde appelée aussi « dying back » (mort à reculons)

Démyélinisation segmentaire appelée aussi névrite segmentaire périaxile

Les démyélinisations

Primaires(ou segmentaires) :

processus sélectif par lequel la myéline est détruite et éliminée, avec persistance d ’un axone intact

Secondaires (dégénérescence wallérienne; ou mort à reculons : dying back) :

secondaires à la destruction du cylindraxe

Les Neuropathies inflammatoires

Infectieuses :lèpre, spirochètes (Borrelia), virales (HIV, CMV) Sarcoïdose :paralysie faciale, mononévrite multiple, polyneuropathie Vasculites :lupus érythémateux maladie de Sjögren : 10% d’atteintes nerveuses périphériques Paranéoplasiques :neuronopathie (anti-Hu, anti- amphiphysine, anti-CV2…) Paraprotéinémiques*:avec paraprotéines « bénignes » à IgM, IgA, IgG Idiopathiques *:syndrome de Guillain-Barré, CIDP, et variantes