ANEVRYSMES DE L'AORTE THORACIQUE ET DISSECTION AORTIQUE JM Fauvel P Massabuau H Rousseau et A Cérène

Description

Niveau: Supérieur

• mémoire

1 ANEVRYSMES DE L'AORTE THORACIQUE ET DISSECTION AORTIQUE JM Fauvel, P Massabuau, H Rousseau et A Cérène A - ANEVRYSMES DE L'AORTE THORACIQUE 1 - DEFINITION Ils sont définis par une augmentation du diamètre aortique > 35 mm, ou > 2 fois le diamètre de l'aorte adjacente . Rappel anatomique : L'aorte thoracique est divisée en trois segments (Figure 1) Segment 1 : c'est l'aorte ascendante. Il va de la valve aortique au départ du tronc artériel brachio céphalique (T A B C). Ce segment est lui- même subdivisé en 2 parties : - le sinus de Valsalva dont font issues les 2 coronaires - l'aorte ascendante à proprement parler qui débute 1 à 2 cm au dessus des ostia coronariens. Il est intrapéricardique. Segment 2 ou aorte horizontale. Il va du T A B C à la sous-clavière G, ces deux artères étant incluses dans ce segment de même que la carotide interne gauche. Il fait passer l'aorte du médiastin antérieur au postérieur devant et à gauche de la colonne vertébrale.C'est le segment de la vascularisation de l'encéphale, du cervelet et du tronc cérébral. Segment 3 : ou aorte descendante. Il va de la sous-clavière gauche, exclue, à l'orifice aortique du diaphragme. L'aorte est sous la plèvre médiastinale gauche. Elle est longée par l'œsophage et contre la colonne vertébrale.

• tronc artériel


• sang


• maladie annuloectasiante


• artère fémorale


• aorte ascendante


• dissection aortique


• évolution naturelle de l'anévrisme


• insuffisance respiratoire avec assistance respiratoire

Sujets

• Mémoire
• Artère fémorale
• Dissection aortique

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Extrait

1

ANEVRYSMES DE L’AORTE THORACIQUE ET DISSECTION AORTIQUE

JM Fauvel, P Massabuau, H Rousseau et A Cérène

A -

ANEVRYSMES DE L’AORTE THORACIQUE

1 - DEFINITION

Ils

sont définis par une augmentation du diamètre aortique > 35 mm, ou > 2 fois le diamètre de l’aorte adjacente .

Rappel anatomique : L’aorte thoracique est divisée en trois segments (Figure 1)

Segment 1 : c’est l’aorte ascendante. Il va de la valve aortique au départ du tronc artériel brachio céphalique (T A

B C). Ce segment est lui- même subdivisé en 2 parties :

- le sinus de Valsalva dont font issues les 2 coronaires

- l’aorte ascendante à proprement parler qui débute 1 à 2 cm au dessus des ostia coronariens.

Il est intrapéricardique.

Segment 2 ou aorte horizontale. Il va du T A B C à la sous-clavière G, ces deux artères étant incluses dans ce

segment de même que la carotide interne gauche. Il fait passer l’aorte du médiastin antérieur au postérieur devant

et à gauche de la colonne vertébrale.C’est le segment de la vascularisation de l’encéphale, du cervelet et du tronc

cérébral.

Segment 3 : ou aorte descendante. Il va de la sous-clavière gauche, exclue, à l’orifice aortique du diaphragme.

L’aorte est sous la plèvre médiastinale gauche. Elle est longée par l’oesophage et contre la colonne vertébrale.

1 à 3 cm en aval du départ de la sous-clavière G. se trouve un petit rétrécissement qui est l’isthme.

Le nerf récurent gauche est au contact de la région isthmique.

C’est la partie vascularisant la moelle épinière et nourrissant le tissu bronchique et pulmonaire.

2 – PHYSIOPATHOLOGIE, EPIDEMIOLOGIE, ETIOLOGIE

:

2 . 1 Physiopathologie

Divers processus lésionnels fragilisent la paroi artérielle, la média en particulier, conduisant à un stress pariétal

croissant , à une dilatation et à la formation d’un anévrisme. L'évolution naturelle de l'anévrisme se fait vers

l'augmentation inéluctable de son calibre

suivant la loi de Laplace, et l’évolution vers la rupture est donc

inéluctable. Elle peut être précédée d’une fissuration. L’augmentation de diamètre de l’anévrisme peut provoquer

une compression des organes de voisinage. Au sein de l’anévrisme, une stase et des turbulences provoquent la

création d’une thrombose pariétale, source d’embolies périphériques.

2 . 2 Epidémiologie

La localisation thoracique est moins fréquente que la localisation abdominale ( 1/7 ).

2 . 3

- Etiologies

En dehors de la dissection aortique, présente à tous les niveaux, il y a une étiologie dominante pour chaque

topographie :

- aorte ascendante : atteinte dystrophique avec insuffisance aortique fréquemment associée

- aorte horizontale :

post trauma thoracique

- aorte descendante : athérome

- aorte thoraco abdominale : athérome

Cela conditionne en grande partie la présentation clinique.

2 . 3 . 1 . - Athérome :

C’est l’étiologie la plus fréquente après 55 ans. Les remaniements athéromateux fragilisent la paroi, et l’ HTA

facilite grandement la constitution des anévrismes aortiques. Les parois de l’aorte sont épaissies, parfois

calcifiées, avec de possibles dépôts de fibrine, ou des ulcérations. Les autres localisations sont fréquemment

associées ( coronaires, membres inférieurs, carotides) ( voir question AMI ).

2 . 3 . 2 .

Dysplasies héréditaires conjonctivo élastiques et dystrophie de la média

Ce sont des sujets plus jeunes.

2 . 3 . 2 . 1 - Syndrome de Marfan : lié à des modifications du gène de la fibrilline,

constituant les microfibrilles situées dans la matrice extracellulaire, avec altération de la média ( médianécrose

kystique ). On trouve ici encore la Maladie d’Elhers-Danlos : maladie des «

artères de verre «

et l’ Elastorrexie

2 . 3 . 2 . 2

- Maladie annuloectasiante ( MA )

De plus en plus , une participation familiale est reconnue ici aussi.

Syndrome de Marfan et MA n’ont pas le même support génétique, car il n’y a pas d’anomalies de la fibrilline dans

2

la MA.

La MA

représente la cause la plus fréquente à l’étage de l’aorte ascendante. Elle provoque une distension

de l’anneau aortique, des sinus de Valsalva et de l’aorte ascendante, et s’arrête en général au tronc artériel

brachiocéphalique. Au début, on observe un aspect en bulbe d’oignon s’étendant au premier tiers de l’aorte

ascendante puis elle progresse vers un aspect en forme de poire ( figure ) . Elle est en règle découverte devant

l’apparition de signes d’insuffisance aortique, à moins qu’un examen radiologique la mette en évidence plus tôt.

Dans le syndrome de Marfan, l’atteinte de l’aorte ascendante se présente au début de manière semblable,

mais la distension aortique progresse ensuite au delà sur l’aorte horizontale et descendante. La recherche en est

systématique avec surveillance échographique régulière. Elle peut s’associer à une ballonisation mitrale.

Dans les deux cas :

- on observe des lésions de médianécrose kystique,

-

la progression du diamètre est d’environ 1,3

±

1,2 mm par an et un traitement bétabloquant la

freine un peu .

2 . 3 . 3 . Anévrismes post traumatiques

Dans une situation de décélération brutale ( choc frontal en voiture, même avec la ceinture de sécurité ) l’essentiel

des forces mécaniques est transmis à la région de l’isthme aortique avec un effet de cisaillement entre l’aorte

descendante solidement fixée à la colonne vertébrale, et l’aorte horizontale entraînée vers l’avant par le poids du

coeur. La rupture qui s’ensuit peut se limiter à l’intima et la média et rester sous adventicielle avec constitution

d’un hématome périaortique et d’un faux anévrisme secondaire. L’évolution se fait secondairement vers la

rupture, dans les jours, mois ou années qui suivent. Il n’y a pas de stabilisation possible et un traitement s’impose

dés le diagnostic fait.

La découverte se fait dans deux contextes diférents :

- soit en urgence, avec recherche systématique après un trauma thoracique, par échocardiographie

transthoracique et tomodensitométrie ; c’est le cas habituel

- soit plus rarement à distance sur une déformation du bouton aortique, souvent associée à des séquelles de

fractures de côtes .

2 . 3 . 4 . - Artérites

inflammatoires

Elles affectent les vasa vasorum, et peuvent aussi léser la média.

- Maladie de Takayasu

- Artérite à cellules géantes, dont la Maladie de Horton

- Maladie de Behcet

- Aortite de la polyarthrite rhumatoïde

2 . 3 . 5 . - Anévrismes inflammatoires non spécifiques

3

CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE

3 .1. - Fortuite :

A l’ occasion d’un cliché du thorax. Ou recherche systématique devant un syndrome de Marfan ou après un

traumatisme thoracique.

3 .2 - Devant un signe fonctionnel

3 .2.1 Douleurs thoracique

Elles doivent toujours faire évoquer une fissuration de l’anévrisme ou une dissection. Elles peuvent être sourdes,

avec parfois

des paroxysmes, ou une sensation de pesanteur. Elles peuvent être précordiales ou aussi se situer

dans le dos.

3.2.2 Dyspnée et signes d’insuffisance cardiaque gauche, amenant à découvrir une insuffisance

aortique.

3 .3

Devant une complication évolutive

3 .3.1 Rupture

Elle est évoquée devant une douleur thoracique .

3.3.2 Fissuration :

Un syndrome fissuraire peut

précéder la rupture.

3.3.3

Thromboembolie

Les embolies peuvent se traduire par une ischémie aiguë ou chronique.

3.3.4 Compressions.

La compression des éléments de voisinage : syndrome cave supérieur pour l’aorte ascendante, toux, dysphagie

(oesophage ) , dysphonie ( nerf récurrent ), atélectasie ( bronches )

pour la portion horizontale, douleurs ( racines

nerveuses dorsales ) pour la portion descendante.

3

4

EXAMEN CLINIQUE

4 .1

Inspection

Elle peut révéler une voussure battante dans le creux sussternal., confirmée par la palpation.

4 .2 Auscultation

Peut retrouver un souffle d’insuffisance aortique pour l’aorte ascendante.

5 - EXAMENS PARACLINIQUES

5

.1

Radiographie thoracique

Elle peut découvrir : ( figure 2)

- pour l’aorte ascendante : une saillie de l’arc supérieur droit

- pour l’aorte horizontale : un élargissement du bouton aortique, franchement > 35 mm

- pour l’aorte descendante : un élargissement de l’aorte descendante dont le bord gauche devient visible, et mieux

vu sur un cliché en oblique antérieure gauche

5 .2 Echographie Doppler

L'échocardiographie transthoracique permet le diagnostic de dilatation de la portion initiale de l’aorte

ascendante, et plus difficilement de l’aorte horizontale. La voie transoesophagienne permet une évaluation plus

précise de l’aorte ascendante, horizontale et descendante.

Les dimensions normales ( figure 3 ) :

-

< 3,7 cm pour la racine de l’aorte

-

< 3,8 cm pour l’aorte ascendante

-

< 2,8 cm pour l’aorte descendante

5.3 Scanner

Le scanner spiralé avec injection de produit de contrate et reconstruction en 3D permet le diagnostic et la mesure

précise du diamètre de l’anévrisme, la recherche de l’extension de l’anévrisme par rapport aux artères (tronc

artériel brachiocéphalique, carotide gauche, sous clavière gauche), la compression des organes de voisinage,

l’existence d’une thrombose intra-anévrismale.

5 .4

L’ Angiographie par résonance magnétique (ARM)

Elle permet une visualisation de l’aorte sans injection de produit de contraste. Le diamètre de l’anévrisme est

fiable ainsi que les rapports avec les branches. La thrombose intra-anévrysmale est visible.

6

- DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Le déroulement aortique, élargissement de l’ensemble de l’aorte thoracique. ( figure 2 )

7 - BILAN

Comme vu plus haut : recherche d’un autre anévrisme, évaluation de la maladie athéromateuse et bilan pré-

opératoire

8 - FORMES ETIOLOGIQUES

8.1

La dissection aortique ( cf plus bas )

8.2 Aorte ascendante

8.2.1 Athérosclérose

Pas prédominante, et n’affecte pas l’orifice aortique.

8.2.2 Maladie annuloectasiante (MA) ++

( figure 4 ) et Syndrome de Marfan

8.3 Aorte horizontale

8.3.1

Anévrismes post traumatiques ( figure 5 )

8.3.2

Anévrismes athéromateux et dystrophiques figure 6 )

Ils se partagent pour moitié, et sont souvent associés à une extension sur l’aorte ascendante ou descendante. Le

risque opératoire est élevé.

8.4 Aorte descendante et thoracoabdominale

L’ athérome est l’étiologie ici largement prédominante figure 7 ).

9 – TRAITEMENT

4

9 . 1 . Traitement médical

L’utilisation de bétabloquants et l’abaissement de la pression artérielle tentent de freiner l’évolution. Dans les

anévrysmes athéromateux, l’aspirine est de règle.

9 . 2 .

Chirurgie ( figure 8 )

Tous les anévrysmes de l’aorte thoracique siégeant au niveau de l’un des 3 segments ou sur plusieurs segments

associés n’imposent pas un traitement chirurgical. Un facteur essentiel dans la décision d’opérer est l’évolutivité

du diamètre maximum de l’ectasie imposant plusieurs contrôles scannographiques ou par I R M cherchant à

mettre en évidence dans un délai déterminé de 6 mois à 1 an une augmentation substantielle de ce diamètre.Seuls

les anévrysmes vraiment volumineux ou entraînant des complications conduisent à une chirurgie sans délai.Cette

chirurgie est lourde.Pour le segment III, l’utilisation des prothèses aortiques endoluminales se développe.

9 . 1 . 1 .

Indications :

- plus grand diamètre > 55 mm mesuré par scanner ou I R M avec produit de contraste.

- antécédent d’embolie systémique à partir des dépôts de fibrine.

- fuite aortique symptomatique dans la maladie annulo-ectasiante.

- compression symptomatique des structures adjacentes

- en urgence : fissuration-rupture intra-péricardique pour le segment 1, médiastinale pour le 2 et pleurale gauche

pour le 3 ou dissection aortique aiguë à partir de l’anévrysme.

(++)

Problème de l’anévrysme de diamètre limite : refaire un scanner 6 mois plus tard. Si augmentation > 5 mm :

chirurgie car

anévrysme évolutif.

(++)

Problème de fuite aortique modérée et d’anévrysme du segment 1 à 4O mm, par exemple, chez un sujet

jeune ; il s’agit probablement d’une atteinte dégénérative donc risque majeurs de dissection aiguë ou de rupture :

indication plus agressive de chirurgie.

9 . 1 . 2 . Contre indications :

- âge > 80 ans mais surtout âge physiologique.

- insuffisance respiratoire chronique, insuffisance rénale avec créatinine > 300 mmol, état cérébral altéré

- maladie générale (néoplasie, etc….)

- antécédents de plusieurs interventions intrapéricardiques pour les segments I et II et intrapleurales segment III

9 . 1 . 3 .

Traitement chirurgical

La C E C (circulation extra-corporelle)

Cet appareillage remplace le coeur et les poumons pendant que le coeur est arrêté et la circulation aortique interrompue. Il

est composé de 4 éléments :

- une pompe électrique rotative qui remplace le coeur

- un oxygénateur qui permet l’oxygénation du sang sans contact direct entre celui-ci et le gaz mais à travers une

membrane laissant passer l’oxygène mais pas les globules

- un échangeur thermique qui permet de refroidir ou réchauffer le sang à volonté et donc les différents organes. Plus

la température de ceux-ci est basse et plus leur consommation en O2 et faible. Ainsi à 18° le cerveau et la moelle épinière qui

en normothermie sont très sensibles à l’anoxie (3 à 4’) peuvent tolérer un arrêt circulatoire de 5O minutes à 1 heure.

- des pompes d’aspiration qui aspirent le sang du champ opératoire pour le remettre dans le circuit.

Le sang

désaturé est récupéré, soit dans l’oreillette droite, soit directement dans les 2 veines caves avec dans chacune d’elles

introduction d’une canule. Il est oxygéné et renvoyé dans la circulation artérielle au niveau soit de l’aorte ascendante soit de

l’artère fémorale quand cette aorte est pathologique.

Pour ne pas que le sang coagule dans le circuit, une forte dose d’Héparine est injectée (4 mg/kg) qui est ensuite neutralisée

par de la Protamine.

Quand

la circulation est interrompue dans les coronaires, soit par clampage de l’aorte ascendante, soit par arrêt circulatoire

complet par arrêt de la machine, le myocarde est protégé par injection dans celles-ci

de sang ou d’une solution cristalloïde

froide à 4° et contenant une forte dose de potassium.

Les gestes chirurgicaux

La chirurgie des segments 1 et 2 se fait par sternotomie médiane.

Segment 1 : utilisation de la C E C obligatoire sans hypothermie profonde et avec clampage de l’aorte

ascendante.

- Sans dilatation du sinus de Valsalva : remplacement de la portion ectasique par un tube en Dacron enduit de

gélatine pour le rendre étanche

malgré l’héparine (Fig. 1).

- Maladie annuloectasiante :

intervention de Bentall - De Bono : remplacement de la valve par une prothèse

mécanique ou biologique, de l’aorte ascendante dilatée, sinus de Valsalva compris, par un tube en Dacron et réimplantation

des coronaires sur ce tube (Fig. 2).

-Possibilité de conserver la valve et l’aorte du patient par une chirurgie plastique mais résultats à distance

aléatoires.

Segment 2 : nécessiter de protéger le cerveau et d’avoir un confort opératoire suffisant pour le chirurgien.

Pour cela 3 possibilités :

- arrêt circulatoire complet en hypothermie profonde à 18°

5

- refroidissement sélectif du cerveau par une perfusion de sang froid réalisée avec un circuit d’injection artériel

dérivé de la C E C générale. La perfusion est faite dans les troncs à destinée cérébrale TABC et carotide G. avec un débit de

3OO à 5OO ml/mn. Cette technique est appelée cérébroplégie antérograde.

- cérébroplégie rétrograde : perfusion de sang froid (3OO à 5OO ml/mn) ou dérivation sur la canule de C E C totale

située dans la veine cave supérieure. Le cerveau est donc refroidi et perfusé par son versant veineux. Dans ces 2 cas, il y a

arrêt circulatoire complet aussi mais à température supérieure, c’est à dire à 22-25° pour le reste de l’organisme.

L’acte chirurgical : après ouverture de la poche anévrysmale, anastomose d’un tube en Dacron au début de l’aorte

descendante, puis branchement d’une palette d’aorte horizontale comportant les 3 troncs à destinée cérébrale puis purge de

l’air aortique, remise en route de la C E C et clamp placé sur le tube synthétique en amont des troncs cérébraux. Enfin

anastomose entre aorte ascendante et le tube en Dacron (Figure 3).

Segment 3 : Protection de la moelle :

- clampage simple sans C E C de part et d’autre de l’anévrysme 15 à 18 % de paraplégie.

- Perfusion de la partie supérieure du corps par le coeur qui demeure battant en normothermie + perfusion de la partie

inférieure du corps par une C E C avec récupération du sang veineux soit dans l’O G, soit dans l’A P, soit dans la veine

fémorale et injection artérielle dans l’artère fémorale. Avec cette technique la paraplégie, 3 à 5 % dépend surtout des

rapports de l’artère d’Adamkiewicz avec la zone aortique remplacée.

- Hypothermie modérée à 24° et arrêt circulatoire : C E C

A P. Artère fémorale + dérivation artérielle perfusant l’artère

humérale droite et donc la partie supérieure du corps cerveau compris. Cette voie de perfusion est remise en route dès que

l’anastomose supérieure est faite limitant le temps d’anoxie cérébrale. Le risque de paraplégie est de O,5 à 2 %.

L’acte chirurgical : ouverture de la poche. Occlusion des collatérales et tube terminal en haut en bas (Fig 4). Cela se fait par

thoracotomie G.

Segments 2 + 3 :

1

er

temps, même technique que pour segment 2, seul avec en plus mise en place d’une «trompe d’éléphant », c’est à dire qu’à

partir de l’anastomose distale au niveau de le l’isthme on glisse dans l’aorte descendante un long tube en Dacron qui est fixé

au niveau de cette anastomose en haut et qui flotte dans la lumière en bas. 2e temps par thoracotomie, la trompe d’éléphant

est utilisée pour traiter l’anévrysme du segment 3. (Fig 5)

Segment 1 (avec maladie annulo-ectasiante) + 2

Au cours de la même intervention, d’abord correction du segment 2 en arrêt circulatoire puis remise en route de la C E C

avec clamp sur la partie proximale du tube puis Bentall et on finit par l’anastomose des 2 tubes.

9 . 1 . 4 -Résultats

Mortalité hospitalière :

segment 1 : 3 à 6 %,

segment 2 : 1O à 15 %,

segment 3 : 6 à 12 %

Complications : hémorragie avec nécessité de reprise chirurgicale, insuffisance respiratoire avec assistance

respiratoire prolongée, insuffisance rénale aiguë, infection, atteintes neurologique avec coma et déficits.

9 . 3 .

Traitement endoluminal :

Le traitement endovasculaire fait maintenant partie des possibilités thérapeutiques de certains anévrismes de

l’aorte descendante. Il consiste à plaquer au niveau de l’anévrysme fusiforme ou sacciforme une prothèse faite

d’un tube en Dacron ou en Goretex armé par un filet fait d’un métal à mémoire. Ce tube prend appui sur les

zones aortiques d’amont et d’aval non dilatées et cela sur 2 cm environ de chaque côté. L’étanchéité étant

réalisée à ces 2 niveaux au besoin en

gonflant

cette prothèse avec un ballon pour mieux l’appliquer. Cela

supprime toute circulation de sang dans le sac anévrysmal. Le sang alors coagule et progressivement le caillot

devient fibrose. Ainsi, non soumis à une pression, le diamètre de l’anévrysme au pire reste stable et au mieux

régresse. L’endoprothèse dont le diamètre et la longueur doivent être mesurés grâce à une iconographie précise

est fabriquée à la demande.

La mise en place de l’endoprothèse nécessite un abord chirurgical fémoral.

Il faut que la limite supérieure de l’anévrisme soit bien séparée de la naissance de la carotide gauche qu’il ne faut

pas occlure. Le contrôle par échocardiographie trans oesophagienne aide au positionnement.

La mortalité est faible voire presque inexistante. Le risque de paraplégie très diminué voire presque nul. Les

suites opératoires sont très simples avec parfois uniquement des problèmes artériels locaux sur la fémorale.

S’agissant d’un corps étranger, la prévention de l’infection doit être drastique.

6

B -

DISSECTION AORTIQUE

La dissection aortique, lorsqu’elle ne conduit pas à la rupture , va s’accompagner d’une dilatation de l’aorte ( d’où

l’ancienne appellation d’anévrysme disséquant ).

1 - PHYSIOPATHOLOGIE, EPIDEMIOLOGIE, ETIOLOGIE ET CLASSIFICATION

1 . 1 . Physiopathologie

Toutes les maladies altérant la paroi aortique peuvent conduire à la dissection, d’autant plus facilement qu’un

anévrysme est déjà constitué, mais deux pathologies ont un rôle favorisant marqué ( cf figure ) :

- médianécrose kystique

- hypertension artérielle.

1 . 2 . Prévalence :

0,5 à 2,95 / 100 000 / an

1 . 3 . Classifications ( figure 1 )

1 . 3 . 1 . La classification de De Bakey est historiquement la plus ancienne, elle différencie

3 types selon l’étendue et la topographie du processus:

Type 1 : affecte l’ensemble de l ‘aorte

Type 2 : ne touche que l’aorte ascendante

Type 3 : ne touche que l’aorte descendant

1 . 3 . 2 . La classification de Stanford, plus récente, correspond mieux aux indications

thérapeutiques qui en découlent, et elle distingue 2 types :

Type A : touche l’aorte ascendante

Type B : ne touche pas l’aorte ascendante

Dans les deux classifications, une subdivision ( a et b ) peut être ajoutée selon l’extension ou non à l’aorte

abdominale.

1 . 3 . 3 . Pour intégrer le fait que l’hématome intrapariétal, ou l’ulcère pénétrant aortique, peuvent

être des points de départ du processus de dissection, une sous classification a été récemment proposée par la

Société Européenne de Cardiologie et nous allons l’utiliser (

figure 2

)

-

classe 1

: dissection aortique classique

Elle peut être précédée par l’une des classes suivantes, en particulier l’hématome intrapariétal ( figure 3 ). Elle se

produit à l’union des 2/3 interne et du 1/3 externe de la média et elle se caractérise par le développement d’un

voile ou flap intimal, séparant la vraie lumière et le faux chenal ( aspect d’un double cylindre ) . Pour des raisons

de différence de pression, le diamètre de la vraie lumière est inférieur à celui du faux chenal .

Une déchirure de l’intima est le plus souvent retrouvée, servant d’orifice d’entrée, et il peut y en avoir plusieurs,

alimentant le faux chenal à différents niveaux ( dissection communicante, ou non). Un orifice de sortie, ou de

réentrée dans la vraie lumière, peut exister en distalité, mais n’est pas constant . Le faux chenal peut donc être, ou

non, circulant, avec alors un flux plus faible que dans la vraie lumière.

La porte d‘entrée est retrouvée , en moyenne :

sur l’aorte ascendante dans 60% des cas, ( figure 6, 7 )

sur l’aorte horizontale dans 15%

et sur l’aorte descendante, peu après l’origine de la sous clavière gauche, dans 25%.

Du segment aortique lésé, le processus de dissection peut s’étendre transversalement et surtout

longitudinalement :

- vers l’aval le plus souvent, de manière plus ou moins hélicoïdale, jusqu’à la bifurcation iliaque et même

au delà

- ou parfois vers l’amont, de manière rétrograde.

Il peut ainsi :

- léser la sustentation des sigmoïdes aortiques avec capotage et insuffisance aortique

- toucher les branches de division de l’aorte , en commençant par les coronaires, soit en les disséquant, soit

en les comprimant, soit en déchirant leur point de départ intimal comme pour les intercostales par exemple. (

figure 4 et 8 )

Selon le point de départ et l’extension, le risque évolutif varie.

L’évolution peut se faire vers : ( figure 5 )

-

la rupture aortique : 80 %,

.

soit dans le péricarde pour l’aorte ascendante, soit dans le médiastin, la plèvre ou le péritoine

7

. en phase aigue

. ou après passage à la chronicité ( après 14 jours ) et distension progressive de l’aorte :

d’ où l’appellation d’ « anévrysme disséquant »

-

la thrombose du faux chenal, annonçant une évolution vers la stabilisation ou la régression (figure 9)

-

la cicatrisation, avec disparition du faux chenal et épaississement de la paroi, bien rare.

Mortalité très élevée :

-

20% des patients meurent avant d’arriver à l’hopital

-

50 % sont décédés à 48 h ( 1% par heure )

-

si le diagnostic est fait, la survie s‘améliore :

o

à 1 an : survie : type A -

I : 52%, II : 69%, type B – (III) : 70 %

o

à 2 ans :

48%,

50%,

60%

Classe 2

: Hématome intrapariétal

C’est probablement la lésion initiale dans la majorité des cas de dissection liés à une médianécrose kystique, selon

l’ hypothèse proposée .

Il y a rupture des vasa vasorum et hémorragie, qui peut se propager le long de l’aorte et entraîner un

épaississement de la paroi, ou se localiser sous forme d’un hématome intrapariétal dédoublant la paroi. A ce stade

d’hémorragie ou d’hématome dans la paroi, il n’y a pas de porte d’entrée.

Deux présentations sont habituellement rencontrées :

-

type 1 : aorte à paroi interne lisse, de diamètre inférieur à 35 mm, et d’épaisseur supérieure à 5 mm.

L’extension longitudinale est de 11cm en moyenne.

-

type 2 : aorte à paroi athéromateuse, dilatée à plus de 35 mm , souvent calcifiée, avec une paroi très

épaissie ( de 6 à 40 mm, moyenne 13mm) , l’extension longitudinale reste du même ordre ( 11cm ).

Le siège est plus souvent l’aorte descendante .

L’évolution peut se faire :

-

vers la rupture externe : 5 à 26 %

-

vers la

déchirure de l’intima et 2/3 interne de média , avec constitution d’une dissection classique :

15 à 47 %

-

vers la régression : 11 à 75 %

Mortalité : 20 à 80%.

Classe 3

: Dissection localisée

C’est une dissection limitée, «

avortée »,

avec une déchirure intimale souvent couverte par un thrombus, et un

bombement excentrique de la paroi en regard . Elle peut évoluer vers une dissection classique.

Classe 4

: Ulcère pénétrant

La rupture d’une plaque athéromateuse entraîne une ulcération de la paroi aortique. Cet ulcère évolue et s’entoure

d’un hématome, habituellement sous adventiciel ( hématome - classe 2, type 2) .

Le siège est essentiellement localisé à l’aorte thoracique horizontale et descendante, et à l’aorte abdominale, et il

n’y a pas de propagation longitudinale importante.

L’évolution peut se faire :

-

vers un faux anévrisme ( sacculaire )

-

vers une dissection classique ( 10 à 20 % )

-

vers la rupture

Classe 5

: Dissection traumatique ou iatrogène.

Elle peut compliquer un traumatisme thoracique, une coronarographie ou une angioplastie coronaire, une contre

pulsion intraaortique, un clampage aortique per opératoire .

2 - DIAGNOSTIC CLINIQUE

2 . 1 -

A la phase aigue

La douleur est le signe essentiel , dans la dissection classique: le tableau est celui d’une douleur thoracique :

-d’installation brutale, et

intolérable

- de siège initial rétrosternal ,cervical, dorsal, épigastrique ou plus rarement lombaire ou abdominal, elle

a tendance à migrer en suivant le trajet aortique ( ex : antérieure, irradiant vers le haut puis interscapulaire, puis

lombaire ) .

- elle peut mimer la douleur de l’infarctus, mais celle ci démarre plus lentement et s’accompagne d’une

oppression.

- elle peut rester :

8

- isolée

- ou associée à une symptomatologie liée à une complication ou à l’atteinte des branches de l’aorte :

° syncope,

° collapsus ( tamponnade cardiaque )

° ou au contraire hypertension,

° insuffisance ventriculaire gauche ( liée à l’insuffisance aortique )

° infarctus, inférieur surtout ( coronaire, droite ++)

° ischémie d’un membre supérieur ( sous clavière )

° tableau d’accident vasculaire cérébral (troncs cérébraux )

° paraplégie ( intercostales )

° ischémie mésentérique ( artères à destinée digestive )

° anurie ( artères rénales )

° ischémie d’un membre inférieur ( iliaques )

L’examen clinique recherche :

- un souffle d’insuffisance aortique,

- un frottement péricardique,

- une asymétrie des pouls

- un déficit moteur

- une asymétrie du murmure vésiculaire

- une ischémie des membres inférieurs

L’ECG réalisé en urgence a un intérêt s’il reste normal, mais peut montrer un tracé d’infarctus, conduisant parfois

à une thrombolyse délétère.

Le cliché thoracique peut montrer un élargissement du bouton aortique ( supérieur à 50 mm ), ou un épanchement

pleural gauche ( hémothorax ).

2 .2 – A la phase chronique

Il arrive que le diagnostic ne soit envisagé qu’à la phase chronique, après une forme clinique atypique, devant des

douleurs thoraciques, une fièvre durable, un élargissement du médiastin sur le cliché thoracique.

3 – EXAMENS PARACLINIQUES

Quatre examens complémentaires peuvent être mis en oeuvre : l’échocardiogramme, le scanner, l’IRM et

l’aortographie.

On veut :

- confirmer le diagnostic : le flap intimal

- classer la dissection

- préciser son extension

- différencier le vrai et le faux chenal, évaluer le flux dans chacun, rechercher un thrombus dans le faux chenal

- préciser si la dissection est communicante ou non et localiser la ou les portes d’entrée

- détecter une insuffisance aortique et préciser son importance

- détecter une extravasation périaortique ( péricarde, plèvre, médiastin ), justifiant une intervention

- détecter une extension aux vaisseaux cervicaux, aux branches de l’aorte abdominale, aux iliaques et fémorales.

3 . 1

Echocardiogramme transthoracique et transoesophagien

( figures 10, 13, et 15 )

L’écho transthoracique est le plus souvent complété par la voie transoeophagienne. Celle ci est « aveugle » pour la

jonction du segment 1 et 2 de l’aorte thoracique. Cet examen peut être réalisé au lit du malade, après sédation, et à

toute heure en service de soins intensifs cardiologiques. Il peut suffire à faire prendre une décision chirurgicale. Il

permet de séparer la classe 1 de l’hématome intrapariétal, de l’ulcère pénétrant et de la dssection traumatique. Il

nécessite une bonne expérience de l’opérateur. Il ne montre pas les vaisseaux du cou et l’aorte abdominale.

3 . 2

Aortographie

C’était l’examen de référence, mais elle a été détrônée par les progrés du scanner et de l’IRM. Elle n’est plus

utilisée que dans un but thérapeutique, pour un traitement endoluminal.

3 . 3

Tomodensitométrie ( figures 11, 13, 14, 16 et 17 )

Actuellement, on utilise l’angioscanner hélicoïdal en associant des reconstructions multi planaires.

Il nécessite

l’injection de 120 cc de produit iodé. Cet examen est non opérateur dépendant.

9

Il apporte des informations d’une très grande fiabilité sur

- le diagnostic de la dissection.

- la topographie de la porte d’entrée.

- la perméabilité du faux chenal et du vrai chenal.

- l’extension aux vaisseaux du cou.

Il

étudie toute l’aorte et ses branches et il permet un bilan complet de l’extension sous diaphragmatique et des

complications associées (hémopéricarde, hémothorax, ischémies viscérales ).

Les limites du scanner sont représentées par une moins bonne visualisation de la portion horizontale de l’aorte,

parallèle au plan de coupe ; les coronaires ne sont pas visualisées ; l’état valvulaire aortique ne peut pas être

apprécié.

3 . 4

IRM et angio IRM ( figures 12 et 18 )

La résonance magnétique apporte les mêmes informations que l’angioscanner avec en plus l’avantage de

permettre des coupes dans tous les plans de l’espace, en particulier dans le grand axe de l’aorte donnant des

images pseudo-angiographiques en oblique antérieure gauche déroulant la crosse aortique. Elle a également

comme avantage de ne pas nécessiter d’injection de produit de contraste néphrotoxique et ne pas être irradiante.

Elle est rarement disponible en urgence et elle n’est pas facilement utilisable pour un patient

hémodynamiquement

instable, bien que sa durée soit réduite sur les dernières installations .

Sa définition d’image est

actuellement inférieure à l’angioscanner.

Elle est surtout utilisée pour la surveillance après traitement chirurgical des type A ( la mise en place d’une

prothèse valvulaire aortique n’empêche pas sa réalisation ) et des types B traités médicalement ou par stent graft.

En urgence, selon les circonstances , et selon les possibilités techniques, l’échocardiographie et/ ou le scanner sont

utilisés en premier. D’une manière générale :

- l’échographie transoesophagiene est réalisée en premier, pour évaluer

- la topographie de la porte d’entrée, ce qui permet de distinguer le type a ou B, et de prendre la

décision thérapeutique ( cf + bas )

- les complications associées ; hémopéricarde, insuffisance aortique hémothorax

- l’angioscanner spiralé est réalisé en présence d’une ischémie viscérale, ou des membres inférieurs

4 – DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Selon la présentation de départ, divers diagnostics sont à éliminer, les plus fréquents étant

- l’ infarctus,

- la péricardite,

-

l’embolie pulmonaire

- et la douleur d’origine ostéoarticulaire.

5 – TRAITEMENT

Le patient doit être transféré le plus rapidement possible dans un secteur de soins intensifs, et une voie veineuse

doit être mise en place de même que la surveillance tensionnelle .

5 . 1 .

Traitement médical

Contrôler la douleur : morphinique

Réduire la pression artérielle si elle est élevée, à un niveau entre 100 et 120 mm Hg pour la systolique :

Bétabloqueur : propranolol ( 0,05 à 0,15 mg/ kg toutes les 4 à 6 h ),qui diminue la force de l’éjection

ventriculaire, ou en cas de contreindication, nicardipine en perfusion

En association, si nécessaire, le nitroprussiate sera ajouté en débutant avec 0,25

µ

g / kg / min.

Ensuite, le patient est orienté vers un centre disposant d’une chirurgie cardiaque .

5 . 2

Traitement chirurgical

5 . 2 . 1 . Indications

TYPE A sauf contre-indication : chirurgie en urgence (toujours) car risque de rupture intra-péricardique. Il meurt

dans ces cas 1 % des patients par heure pendant 48 H. Au bout de10 Jours, 85 % des patients sont décédés, cela

sans traitement chirurgical. Passé ce délai, la survie est presque toujours obtenue.

TYPE B : traitement médical hypotenseur sauf complication . Possibilité de traitement endoluminal . Chirurgie

si :

- Signes de fissuration et rupture (hémothorax G )

- Ischémies aiguës, si le traitement endoluminal n’est pas possible

10

- Evolution anévrysmale du faux chenal et traitement endoluminal inapplicable.

5 . 2 . 2 . Contre-indications :

-âge, terrain

- hémiplégie lourde, infarctus du mésentère durant depuis plus de 6 heures. La paraplégie n’est pas une contre-

indication.

5 . 2 . 3 . Intervention

Consiste à remplacer la zone où l’intima est déchirée par un tube synthétique en le suturant à l’aorte disséquée de

façon à solidariser les 2 hémiparois. Comme ces parois sont très fragiles, on utilise des colles biologiques pour

les renforcer soit chimiques (G.R.F., Bioglue) soit extraites du plasma (Tissucol).

Si fuite aortique, retension de la valve ou mise en place d’une prothèse.

Si ectasie de l’aorte ascendante + fuite valvulaire importante : BENTALL

Les techniques sont par ailleurs identiques à celles en vigueur dans la chirurgie des anévrysmes en utilisant

presque toujours l’hypothermie profonde de façon à éviter de mettre des clamps sur des parois aortiques très

fragiles qui risquent de ce fait d’être déchirées.

5 . 2 . 4 . Résultats

- Type A : Mortalité hospitalière : 2O à 25 %

Maladie évolutive : faux chenal restant ou redevenant perméable en raison de multiples portes d’entrée avec

évolution anévrysmale en aval du tube prothétique, faux anévrysme au niveau des anastomoses, nouvelles

dissections,

5 . 3 .

Traitement endoluminal

5 . 3 . 1 . Indications

- Complications viscérales des dissections de type A ou B

- Type B compliqué par 1) l’évolution anévrysmale du faux chenal, 2) des douleurs thoraciques

malgré le traitement médical, 3)une hypertension persistante malgré un traitement médical (ces indications

peuvent aussi concerner les dissections de type A après chirurgie de l’aorte ascendante).

- Ulcères pénétrants de l’aorte avec faux anévrysmes,

- Dissections localisées

5 . 3 . 3 .

Techniques

- Mise en place de stent grafts (constitués d’une prothèse en tissu soutenue par des ressorts métalliques) en

regard de la porte d’entrée. Ainsi, l’exclusion du faux chenal permet de diminuer la pression de celui-ci et de

restaurer le flux et la pression dans la vraie lumière permettant de reperfuser les artères viscérales et les membres

inférieurs. L’exclusion du faux chenal permet également sa thrombose secondaire et prévient ainsi son évolution

anévrysmale et la rupture.

Les limites de cette méthode sont : 1) la disponibilité du matériel en urgence,

2)

la topographie de la porte

d’entrée qui doit être suffisamment à distance de la sous clavière gauche pour permettre une fixation suffisante

du stent graft et l’exclusion de la lésion, 3) l’absence d’autre porte d’entrée plus distale pour éviter une injection

rétrograde.

-

Dans certain cas d’ischémies viscérales, on peut faire appel à d’autres méthodes endovasculaires pour

traiter ces complications. Dans le cadre de dissections statiques, liées à l’extension du flap intimal dans les

artères viscérales, une implantation dans ces artères d’endoprothèses non couvertes permet le plus souvent de

traiter ces ischémies. Quand le mécanisme est dynamique, par l’obstruction de l’ostium de l’artère viscérale par

le flap intimal aortique sans extension de ce flap dans cette artère, une fenestration endovasculaire peut être

réalisée permettant de rééquilibrer les pressions entre le vrai et le faux chenal.

- Ces différentes techniques peuvent s’envisager dans le cadre de l’urgence, de façon isolée ou associée, et avant

ou après un traitement chirurgical de la portion ascendante de l’aorte.

5 . 3 . 4 .

Résultats

- Danger : risque de rupture aortique

- Echecs : impossibilité d’occlure la rupture intimale d’autant qu’il peut y en avoir d’autres ailleurs.

Persistance des ischémies imposant :

- soit chirurgie de revascularisation locale quand elle est possible

- soit chirurgie de la dissection.

6 – SURVEILLANCE POST TRAITEMENT

Après la phase aigue :

-

la pression artérielle doit être soigneusement maintenue < 135 / 80 mmHg, avec éviction des efforts

physiques, en particulier avec les bras

-

la surveillance est nécessaire quel que soit le traitement appliqué car la pathologie continue à

11

évoluer.

Même en l’absence de nouvelle donnée clinique, il faut prévoir le calendrier suivant :

o

1 mois

o

3 mois

o

6 mois

o

12 mois

o

puis tous les ans.

On évalue l’évolution anévrysmale du diamètre aortique, la formation de faux anévrysmes et de fuites aux sites

des anastomoses ou d’implantation des stents – grafts, les signes de mauvaise perfusion viscérale.

Pour cela, l’imagerie sera demandée surtout à l’ IRM, moins souvent au scanner ou à l’échocardiogramme trans

oesophagien. L’écho döppler vasculaire sera utilisé pour surveiller les branches de l’aorte.

Une réintervention est à très haut risque mais est parfois nécessaire devant :

-

Type A : une évolution défavorable du montage opératoire, ou une évolution anévrysmale en aval

du tube prothétique

-

Type B : une évolution anévrysmale du faux chenal ( diamètre aorte descendante à 60, 70 mm )

lorsque le traitement endoluminal est inapplicable ( multiples portes d’entrée …)

CONCLUSION :

Affection grave dans l’immédiat et aussi secondairement (70 % des patients sont décédés à

1O ans).

Référence : Diagnosis and management of aortic dissection. Recommandations of the Task Force on Aortic

Dissection, European Society of Cardiology ; European Heart

Journal ( 2001) 22, 1642 - 1681