La Démence de Type Alzheimer (DTA)

Lacot Brigitte

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La Démence de Type Alzheimer (DTA)

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Extrait

Université de Mons (Service de Sciences Cognitives) 25 et 26 novembre 2009

La Démence de Type Alzheimer (DTA)                                                           

     

Colette CHOFFRAY,

Maître assistante de formation théorique et chef de travaux scientifiques à la Haute Ecole Robert Schuman de Libramont – Belgique – Baccalauréat en Logopédie Membre de l’ARAPEO Membre et administratrice de l’AFVT Vice-Présidente de la FéBAF …

« Doutez de tout et surtout de ce que je vais vous dire »

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Bouddha

La démence de type Alzheimer : introduction et rappels, épidémiologie et précisions définitoires

Introduction et rappels

La DTA est décrite comme « une affection progressive du cerveau » qui présage « d’une altération progressive des fonctions cognitives accompagnées de modifications neurohistologiques : dégénérescence neurofibrillaire et plaques séniles » (BROUILLET…) L’anomie spécifique des noms propres figure, selon nombre d’études, parmi les premières plaintes des patients DTA souffrant d’un manque du mot. Les termes DTA sont, en principe, utilisés pour les sujets de plus de 65 ans alors que les termes MA s’emploient dans les cas de démences préséniles. T. ROUSSEAU, quant à lui, évoque la DTA lorsqu’il s’agit de la pathologie et la MA quand il s’agit de la personne malade. En fin de compte, chez nombre d’auteurs, force est de constater que DTA et MA se mélangent allègrement… Nous resterons, de toute façon, dans le domaine des démences dégénératives en laissant de côté la démence vasculaire, les démences toxiques, neurochirurgicales, infectieuses, inflammatoires et démyélinisantes, métaboliques et séquellaires. L’origine des démences dégénératives est cérébrale et leur évolution se dirige vers une aggravation progressive et irréversible des capacités de la personne atteinte, amenant, dès lors, à une perte d’autonomie. Parmi ces démences, selon BELIN C., on distingue quatre catégories sur base de leurs différences lésionnelles :

 rifcnaoloetst,- mleao pMaAr e l seetd  lmeésn edeécm esnoccetsr ls  la chorée de Huntington ou la maladie de Parkinsonles démences sous-corticales telles que  telles que la maladie à corps de Lewyles démences cortico-sous-corticales  les atrophies focales, dont l’aphasie primaire progressive (ou Aphasie Lentement Progressive ou Syndrome de Mesulam)

La fréquence de la DTA augmente car, notamment, liée à l’espérance de vie qui, elle aussi, s’allonge. Selon des études récentes, il se pourrait qu’en 2010, une personne sur vingt souffrira d’une DTA à 65 ans et une sur cinq à 85 ans. L’avenir thérapeutique de la DTA exige vraisemblablement l’urgence dans la recherche… Enfin, mentionnons que la DTA représente, à elle seule, plus de 50% des causes de démence chez la personne adulte, devant les démences vasculaires.

Epidémiologie

La maladie d’Alzheimer constitue l’un des plus grands fléaux du XXI ème  compte « On siècle. actuellement 85.000 cas en Belgique et 800.000 cas en France avec une incidence de 110.000 nouveaux cas par an ». (HENRY S. « Comment favoriser la communication entre professionnels, famille et patients ? » - Colloque international de l’Université de Mons-Hainaut, « Démence et langage ».- 03/O4/2009). Le pourcentage de risque de développer une DTA après 70 ans double tous les 5 ans et atteint, dès lors, 20 à 25% des sujets de plus de 85 ans. Certaines études récentes prévoient qu’en 2010, 1 personne sur 20 souffrira d’une DTA à 65 ans et 1 sur 5 à 80 ans. Enfin, notons que la DTA représente à elle seule plus de 50% des causes de démence chez le sujet adulte, devant les démences vasculaires.

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Aujourd’hui, aucune thérapie ne permet d’arrêter le processus de déclin cognitif et intellectuel dont les troubles de la communication constituent le symptôme principal, au cœur toutefois d’un ensemble d’influences réciproques. Comme le précise T. Rousseau, « on s’est rendu compte progressivement que certains patients  atteints de démence «     e iléns   det lés ntseenairbérselanoiséc spparue a» (ana)sp érrpsè6  5  ues ntiq ide à celles observées dans la maladie d’Alzheimer (MA). On considère donc maintenant que maladie d’Alzheimer et démence sénile avec lésions cérébrales de type Alzheimer ne sont qu’une seule maladie que la plupart des auteurs regroupent sous le terme démence de type Alzheimer (DTA) ». (p. 12)

Précisions définitoires

Selon le dictionnaire d’Orthophonie (BRIN F. et Coll. – Ortho édition 2004, p. 70), la démence se définit comme « une diminution irréversible des facultés intellectuelles ». Pour l’OMS (Organisation Mondiale de la Santé), la pathologie démentielle consisterait en « une altération progressive de la mémoire et de l’idéation, suffisamment marquée pour handicaper les activités de la vie de tous les jours, apparue au moins depuis 6 mois, et assortie d’un trouble d’au moins une des fonctions suivantes : langage, calcul, jugement, altération de la pensée abstraite, praxies, gnosies ou modification de la personnalité » (site internet de l’OMS, http//www.who.int/fr). « Le DSM IV entend par démence un affaiblissement intellectuel progressif et irréversible qui retentit sur la vie professionnelle, sociale et familiale du sujet avec troubles de la mémoire et  atteinte d’une ou plusieurs fonctions cérébrales       e, ,algnga,ep arixtraite, jugementep :eésnsba  gnosie, personnalité » (in T. ROUSEN, pp. 12 – 13). Précisons encore que la DTA peut présenter un tableau clinique particulier dû à une atteinte prédominante, voire isolée, d’un secteur cognitif. On évoque alors, notamment, l’aphasie primaire progressive (MESULAM).

"Communication et maladie d'Alzheimer" – Evaluation et prise en charge : ROUSSEAU T., 1995, (p. 60, Ortho édition)

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Aspects neuropsychologiques dans la maladie d'Alzheimer

Mémoire de travail et maladie d'Alzheimer (F. Collette, M. Van der Linden)

L'évaluation de la quantité d'informations pouvant être stockée en mémoire de travail (MT) se fait classiquement par des tâches d'empan:

de chiffres que le sujet doit rappelerl'examinateur présente, par exemple, une série immédiatement et dans l'ordre. Le nombre rappelé constitue l'empan mnésique

, par ex utilise elbco-kmelp,el ven iorse ,elno  ps naitau  ostteg inppta .isroC ed tset L'examinateur tape sur des cubes disposés aléatoirement sur une planche de bois et le sujet doit reproduire immédiatement cette séquence de frappes,

pour évaluer le fonctionnement de la MCT (Mémoire à Court Terme), on se base aussi sur l'effet de récence. Dans ce cas, on présente au sujet une liste de mots supérieure à son empan et on lui demande de rappeler immédiatement le plus grand nombre de mots dans n'importe quel ordre. On constate alors que les derniers mots sont rappelés plus fréquemment : il s'agit de l'effet de récence.

On sait que, dans la maladie d'Alzheimer, les troubles de la mémoire affectent principalement la MLT (Mémoire à Long Terme), plus particulièrement la mémoire épisodique. Mais, il existe également des déficits relatifs à la MT (Mémoire de Travail).

Plusieurs études (BELLEVILLE, PERETZ et MALENFANT, 1996 – CHERRY,   BUCKWALTER et HENDERSON, 1996, etc.) utilisant les tâches précitées ont montré une réduction de l'empan mnésique chez les patients Alzheimer au niveau des mots, des lettres, des chiffres et des localisations spatiales. En revanche, d'autres études n'ont pas mis en exergue une diminution de l'empan verbal (CARSELIMO, FADDA, CORUSSO et CALTAGIRONE, 1994, etc.) (p. 40). Enfin, les patients Alzheimer présenteraient également une réduction de l'effet de récence mais, toutes les études ne le confirment pas. Il semblerait, en outre, qu'une réduction substantielle de l'effet de récence apparaîtrait uniquement chez des patients plus sévèrement atteints.

Modèle de BADDELEY : une réduction d'empan verbal pourrait théoriquement provenir d'un dysfonctionnement touchant:

le stock phonologique : par exemple, réduction de capacité ou déclin rapide de la trace,

le mécanisme de récapitulation articulatoire, en particulier un ralentissement de celle-ci, spécifique ou combiné à un ralentissement plus global,

l'administrateur central : il consiste, notamment, à faciliter le fonctionnement de la boucle phonologique, par exemple en groupant des items significatifs en unités de plus haut niveau. Il contribue également à établir une connexion entre le stock phonologique et la MLT,

contribution de la MLT : la connaissance phonologique et sémantique en MLTla contribuerait à accroître l'empan verbal en aidant à récupérer l'information, ± dégradée, stockée dans la boucle phonologique .

Cette population est donc la préférée pour bénéficier d'une intervention cognitive consistant à optimiser les habiletés d'apprentissage préservées. 5

E n fait, des études récentes ont montré l'efficacité de la réhabilitation cognitive au stade débutant de la DTA ayant comme but d'aider les patients, avec des méthodes d'apprentissage, à apprendre ou réapprendre des connaissances et habiletés spécifiques susceptibles d'avoir un impact direct sur leur autonomie.

L es principales méthodes d'apprentissage étudiées dans la DTA sont l'apprentissage sans erreur, la récupération spontanée et l'estompage.

L a méthode d'apprentissage sans erreur vise à minimiser la production d'erreurs. Elle consiste à fournir au participant la réponse correcte et permet la répétition de cette réponse à plusieurs reprises. Cette méthode repose sur des observations faites par TULVING et Coll., ainsi que BADDELEY et Coll. (de 1991 à 1994) selon lesquelles les amnésiques avaient de grosses difficultés pour éviter les erreurs précédentes. Du fait qu'ils ont un sévère déficit de la mémoire épisodique, ils ne peuvent se rappeler qu'ils ont produit une erreur dans les essais de l'apprentissage précédent. En outre, ils ont une mémoire implicite préservée qui renvoie à une récupération automatique et non intentionnelle de l'information mais qui n'est pas soutenue par le "souvenir" d'un épisode d'apprentissage, d'où la tendance à produire automatiquement une erreur au travers des essais.

D onc, les amnésiques tendent à répéter leurs erreurs sans cesse, se renforçant eux-mêmes chaque fois qu'ils les produisent (p.3).

En ce qui concerne la boucle phonologique :

Son intégrité fut explorée dans la MA (Maladie d'Alzheimer) à l'aide des effets classiques de similitude phonologique, de longueur du mot et de suppression articulatoire. (p. 41). Diverses études, dont celles de COLLETTE, VAN DER LINDEN, PONCELET et PASQUIER en 1998, ont montré que les patients Alzheimer présentent un effet de longueur du mot normale, ainsi qu'un effet de complexité phonologique équivalent à celui des sujets normaux. Le fonctionnement du processus de récapitulation articulatoire serait également correct. La vitesse d'articulation des patients Alzheimer, mesurée par exemple en lisant une série de chiffres ou en comptant à voix haute, montre que la lecture des chiffres se fait au même rythme que chez les sujets contrôle, mais que le comptage à voix haute est ralenti. Toutes ces données témoignent de l'intégrité des composantes de la boucle phonologique dans la MA (cela dépend, évidemment, du stade atteint). Dès lors, l'empan déficitaire chez ces patients proviendrait d'un dysfonctionnement de l'administrateur central (MORRIS et BADDELEY, 1988, etc.). En effet, beaucoup d'études ont montré la présence de déficits à des tâches qui évaluent le fonctionnement exécutif.

Toutefois, d'autres données indiquent la présence d'un déficit spécifique de la boucle phonologique (MILLER, 1972) (p. 42).

Les données sont donc divergentes mais, sur base d'une étude de COLLETTE, VAN DER LINDEN, BECHET et SALMON, (1999), on peut postuler que l'hypothèse selon laquelle les patients Alzheimer (de légèrement à modérément atteints) présentent des déficits relatifs à l'administrateur central de façon précoce alors que des processus de traitement plus 6