TRAITEMENT DE LA TUMEUR DESMOIDE RECIDIVANTE INOPERABLE

E. Belembaogo*, Y. M. Kirova**, Jp. Le Bourgeois**

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TRAITEMENT DE LA TUMEUR DESMOIDE RECIDIVANTE INOPERABLE

E. BELEMBAOGO*, Y. M. KIROVA**, JP. LE BOURGEOIS**

RESUME But :la stratÈgie thÈrapeutique des rÈcidives de tu- meursdesmoÔdesinopÈrablesdemeuremaldiÈnfie. Nous rapportons un cas de tumeur desmoÔde cervicale rÈcidivanteinopÈrablechezunefemmede73ansetson traitement sÈquentiel. MÈthodes :le schÈma thÈrapeutique comprend une radiothÈrapie postopÈratoire de 55 Gy (dose totale) associÈ au TamoxifËne (20 mg/j). RÈsultats :toÈharidainoitsscoetelpiÕraaomorhhton-È rapie entraÓne une rÈrgession de la taille tumorale avec une disparition des symptÙmes majeurs. Conclusion : cette Ètude dÈmontre la rÈgression de la tumeur desmoÔde avec le traitement combinant ardio- thÈrapie hormonothÈrapie. Mots clÈs : tumeur desmoÔde, radiothÈrapie, TamoxifËne.

INTRODUCTION

La tumeur desmoÔde a ÈtÈ initialement dÈcrite comme Ètant une tumeur de la paroi abdominale de la femme qui a ÈtÈ rÈcemment en grossesse. Il sÕagit dÕune tumeur raer, fibreu- se ‡ croissance lente qui peut survenir ‡ nÕimporte quelle rÈgion du corps (1, 2). Les tumeurs desmoÔdes ne mÈtasta- sent pas, mais peuvent Ítre pluri-focales (1). La chirurgie constitueletraitementdechoix.LerÙledelaradiothÈrapie danslaprÈventiondesrÈcidivesencasderecoupepositive estcontroversÈ(1,2,3).LesrÈcepteursÏstrogÈniquesetles anti-rÈcepteurs ont ÈtÈ dÈcrits dans les tumeurs desmoÔdes (1, 4, 5, 6). Globalement le traitement de ces tumeurs extra- abdominales est associÈ ‡ un taux ÈlevÈ deerchutes et de complications. LÕobjectif de cet article est dearpporter un nouveau cas de rÈcidivedÕunetumeurdesmoÔdetraitÈparadriothÈrapie et TamoxifËne.

OBSERVATION CLINIQUE Une femme de 73 ans prÈsente une tumeur du cou accom-

* Service de RadiothÈrapie, Centre Hospitalier Libreville, BP 275, Gabon. ** DÈpartement de CancÈrologie, HÙpital Henri Mondor CrÈteil France.

pagnÈedecervicalgies.DeuxansplutÙtelleavaitÈtÈopÈ- rÈe dÕune tumeur cervicale desmoÔde mais sans traitement complÈmentaire.LÕexamenphysiquemontraitunemasse cervicale molle et douloureuse. Le scanner rÈvÈlait une masse hÈtÈrogËne de 10 x 8,5 cm qui semblait envahir les muscles cervicaux sans atteindre la moelle ÈpiniËre. Une biopsieaÈtÈfaiteetlÕanalysehistolgoiqueconcluait‡une rÈcidivedÕunetumeurdesmoÔde.ÕLexÈrËsechirurgicale Ètait techniquement impossible. Lapatiente a donc ÈtÈ irradiÈe (55 Gy dose totale) et a reÁu une hormonothÈarpie (TamoxifËne 20 mg/j). La rÈponse thÈrapeutique a ÈtÈ excellente avec une rÈgression de la tumeur, et une dispari- tion du syndrome douloureux. COMMENTAIRE Les tumeurs desmoÔdes sont des tumeurs bÈnignes mais ‡ cause de leur comportement, elles sont considÈrÈes par certains auteurs comme ne forme de sarcome de bas grade (1). Leur incidence est estimÈe entre 2 et 4 cas/100 000 (2). LÕexcisionchirurgicaleenpremiËreintentionapourbut dÕobtenirdesbergessaines;cependantdufaitdelanature infiltrative de la tumeur, le taux de rechute local est supÈ- rieur ‡ 90 % (3). La haute frÈquence des rechutes locales et la difficultÈ de prise en charge des formes ÈvoluÈes, ont conduit ‡ la mise en route des traitements de seconde ligne empiriques. Ils incluent la radiothÈrapie,lÕhormono-thÈra- pie et la chimiothÈrapie (8, 9, 10). BALLO et al. rapportent pour une mÈdiane de suivie de 7,5 ans une survie actua- rielle sans rechute et globale ‡ 10 ans de 78 % et 97 % respectivement Dans ces sÈries, il y avait 54 patients (72 %) qui prÈsentaient des rÈcidvies. La dose recomman- dÈeÈtaitde56Gyparfractionde2Gysurlesgrosses lÈsions et 50 Gy par fraction de 2 Gy sur les lÈsions microscopiques. Le traitement hormonal des tumeurs desmoÔdesavaientÈtÈentreprissurlabasedeleurapparen- tesensibilitÈauxhormones.LÕusgaesuccessifdesÏstro- gËnesetdesprogestatifsaÈtÈrapportÈdansdenombreux travaux (9). Les conclusions de ces travaux justifient lÕusa-

MÈdecine d'Afrique Noire : 2000, 47 (6)