Autres cancers cutanés

Thomas Jouary

Description

Les cancers de la peau les plus fréquents (carcinomes, mélanomes) ont été abordés dans les chapitres précédents. De façon comparable à d’autres organes, la peau est concernée par une multitude d’autres cancers. L’épidémiologie de ces autres tumeurs cutanées, aussi appelées « tumeurs rares », est mal connue pour la plupart d’entre elles en raison de la difficulté du diagnostic histologique, des variations de nosologie et des classifications, de la variabilité de présentation clinique et enfin de leur rareté relative.Nous aborderons successivement le carcinome de Merkel, la maladie de Kaposi, les sarcomes cutanés, la maladie de Paget cutanée mammaire et extramammaire et les tumeurs annexielles malignes. Le but de ce chapitre est de présenter des notions sur l’épidémiologie, les signes cliniques d’aide au diagnostic, les formes cliniques principales, les caractéristiques histologiques, les traitements et le pronostic pour chaque type tumoral.

Sujets

• Dermatologie

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2019
• Nombre de lectures: 1
• Langue: Français
• Poids de l'ouvrage: 5 Mo

Extrait

Chapitre S19-P02-C04 Autres cancers cutanés

T J HOMAS OUARY

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Les cancers de la peau les plus fréquents (carcinomes, mélanomes) ont été abordés dans les chapitres précédents. De façon comparable à d’autres organes, la peau est concernée par une multitude d’autres can- cers. L’épidémiologie de ces autres tumeurs cutanées, aussi appelées « tumeurs rares », est mal connue pour la plupart d’entre elles en raison de la difficulté du diagnostic histologique, des variations de nosologie et des classifications, de la variabilité de présentation clinique et enfin de leur rareté relative. Nous aborderons successivement le carcinome de Merkel, la maladie de Kaposi, les sarcomes cutanés, la maladie de Paget cutanée mam- maire et extramammaire et les tumeurs annexielles malignes. Le but de ce chapitre est de présenter des notions sur l’épidémiologie, les signes cliniques d’aide au diagnostic, les formes cliniques principales, les caractéristiques histologiques, les traitements et le pronostic pour chaque type tumoral.

Carcinome de Merkel ou carcinome neuro-endocrine cutané primitif

La première description du carcinome de Merkel par Cyril Toker date de 1972. L’incidence de cette tumeur a été estimée à 2,2 cas par million par an [1]. Bien que cette incidence classe ce cancer dans la catégorie « tumeurs rares », une augmentation annuelle de 8,08 % a été constatée entre 1986 et 2001 dans deux études épidémiologiques récentes. Ce can- cer touche préférentiellement les personnes âgées de plus de 60 ans, avec un âge moyen au diagnostic de 70 ans. L’association plus fréquente du carcinome de Merkel avec d’autres cancers, carcinomes cutanés UV- induits et hémopathies malignes, a été démontrée. La présence d’immu- nosuppression (infection par le VIH, traitements immunosuppresseurs au long cours, patients greffés d’organe, hémopathies malignes) serait associée avec une incidence accrue et un pronostic plus péjoratif. La croissance tumorale est typiquement rapide, avec des change- ments cliniques visibles en quelques semaines, malgré la description de quelques cas d’évolution plus lente. Le carcinome de Merkel se pré- sente, le plus souvent, sous la forme d’un nodule, rouge-violacé, inflam- matoire mais peu douloureux (Figure S19-P02-C04-1), ce qui peut le faire confondre avec un kyste inflammatoire, un autre cancer cutané ou une métastase cutanée d’un cancer profond. Des métastases cutanées « satellites » (Figure S19-P02-C04-2) ou ganglionnaires dans l’aire de drainage sont présentes dès le diagnostic initial dans 20 % des cas. En raison de caractéristiques cliniques peu spécifiques, le diagnostic de carcinome de Merkel est souvent fait par l’anatomopathologiste. Typiquement, la tumeur apparaît sous la forme d’une tumeur der- mique, asymétrique, à bordure irrégulière, composée de cellules homo- gènes, monomorphes, et basophiles. Les marqueurs immuno- histochimiques (cytokératine 20, facteur de transcription de la thy- roïde 1/TTF-1) sont une aide précieuse au diagnostic pour différencier le carcinome de Merkel d’un mélanome, d’une métastase cutanée d’un

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Figure S19-P02-C04-1

Carcinome de Merkel.

Figure S19-P02-C04-2Carcinome de Merkel et métastases satelittes.

cancer pulmonaire à petites cellules ou d’un autre cancer neuro- endocrine profond, d’un lymphome malin non hodgkinien. Le carcinome de Merkel est un cancer agressif et très lymphophile. En effet, les taux de récidive cutanée locale, de dissémination ganglion- naire et à distance sont de 30-50, 50-60 et 30 %, respectivement [2]. Le ganglion sentinelle, témoin d’une invasion lymphatique précoce, est porteur de micrométastases dans 25 % des cas. Le traitement du carcinome de Merkel dépend du stade évolutif de la maladie. Au stade localisé, sans ganglion palpable et avec un bilan d’extension négatif, le traitement associera une exérèse chirurgicale de la tumeur primitive, avec au moins 1,5 cm de marge, associée à la recherche du ganglion sentinelle. Si le ganglion sentinelle est atteint, un évidemment complet de l’aire ganglionnaire est recommandé. Après le temps opératoire, une radiothérapie locale de la zone de la tumeur primitive doit être proposée. Cette radiothérapie locale peut être associée à la radiothérapie de la zone ganglionnaire si le ganglion sentinelle est atteint par la tumeur. En effet, il a été montré que la radiothérapie améliorait la survie globale des patients atteint de car-

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