Autres formes de diabète

Bernard Vialettes

Description

Le diabète a subi ces dernières décennies un démembrement nosographique considérable. La conception classique qui distinguait le diabète de type 1 auto-immun et le diabète de type 2, maladie de surcharge, auxquels il fallait ajouter quelques formes de diabète secondaire ou quelques syndromes rares a vécu. Cette maladie est devenue un véritable défi diagnostique non seulement pour les diabétologues mais aussi pour les internistes d’autant que le diabète peut s’intégrer dans des tableaux cliniques complexes débordant largement la sphère métabolique ou endocrinienne.L’enquête étiologique à laquelle le praticien doit se soumettre en face de tout cas de diabète nécessite une approche progressive. Il doit d’abord s’interroger sur d’éventuels éléments de l’histoire clinique suggérant que la maladie pourrait ne pas être un classique diabète de type 1 ou de type 2 : un âge de survenu trop précoce ou trop tardif, une évolution trop rapide vers l’insulino-dépendance ou au contraire une rémission surprenante, un poids qui ne correspond pas au standard de la typologie du diabète ou un amaigrissement trop rapide et/ou persistant après la normalisation glycémique, une histoire familiale évocatrice d’un mode de transmission génétique particulier, des manifestations associées non attendues dans le diabète (on parle d’associations « illégitimes »), certaines incohérences comme l’absence d’auto-anticorps chez un patient au tableau clinique évocateur d’un diabète de type 1… Cette mise en éveil permettra au médecin d’envisager des examens complémentaires appropriés et orientés (imagerie, dosages biologiques, séquençage de certains gènes…).

Sujets

• Endocrinologie

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2019
• Nombre de lectures: 4
• Langue: Français
• Poids de l'ouvrage: 1 Mo

Extrait

Chapitre S21-P08-C06 Autres formes de diabète

B ERNARD V IALETTES

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Le diabète a subi ces dernières décennies un démembrement noso- graphique considérable. La conception classique qui distinguait le dia- bète de type 1 auto-immun et le diabète de type 2, maladie de surcharge, auxquels il fallait ajouter quelques formes de diabète secon- daire ou quelques syndromes rares a vécu. Cette maladie est devenue un véritable défi diagnostique non seulement pour les diabétologues mais aussi pour les internistes d’autant que le diabète peut s’intégrer dans des tableaux cliniques complexes débordant largement la sphère métabolique ou endocrinienne. L’enquête étiologique à laquelle le praticien doit se soumettre en face de tout cas de diabète nécessite une approche progressive. Il doit d’abord s’interroger sur d’éventuels éléments de l’histoire clinique sug- gérant que la maladie pourrait ne pas être un classique diabète de type 1 ou de type 2 : un âge de survenu trop précoce ou trop tardif, une évolution trop rapide vers l’insulino-dépendance ou au contraire une rémission surprenante, un poids qui ne correspond pas au stan- dard de la typologie du diabète ou un amaigrissement trop rapide et/ ou persistant après la normalisation glycémique, une histoire familiale évocatrice d’un mode de transmission génétique particulier, des mani- festations associées non attendues dans le diabète (on parle d’associa- tions « illégitimes »), certaines incohérences comme l’absence d’auto- anticorps chez un patient au tableau clinique évocateur d’un diabète de type 1… Cette mise en éveil permettra au médecin d’envisager des exa- mens complémentaires appropriés et orientés (imagerie, dosages bio- logiques, séquençage de certains gènes…). Le patient lui-même tire profit de cette démarche diagnostique. En effet, certaines étiologies peuvent être caractérisées par une évolution critique (cancer du pancréas, complétion du tableau de maladies géné- tiques comme dans les diabètes mitochondriaux ou le syndrome de Wolfram) ou bien être associées à des risques ou des complications propres (hépatocarcinome dans l’hémochromatose, tumeurs du foie dans le MODY-3 [maturity-onset diabetes of the youth]…). Des traite- ments spécifiques (saignées dans l’hémochromatose) ou des modifica- tions thérapeutiques (changement de type de neuroleptique, arrêt rapide des corticoïdes) peuvent parfois être envisagés. La prise en charge du diabète peut aussi en être modifiée. On connaît par exemple la sensibilité toute particulière aux sulfamides hypoglycémiants des patients atteints de certains diabètes néonataux ou de MODY-3. Dans un futur proche, l’essor des thérapies géniques pourra permettre d’espérer des progrès certains dans de nombreuses formes de diabète monogénique. Le conseil génétique au service des patients et des familles ne peut être envisagé que parce que ces formes atypiques sont bien caractérisées dans leur expression clinique, leur pronostic, l’ano- malie moléculaire responsable et leur mode de transmission. Enfin le diagnostic prénatal est précieux dans certaines formes aussi graves que le syndrome de Wolfram pour envisager éventuellement une interrup- tion thérapeutique de la grossesse. Mais il est aussi important de rappeler que la caractérisation de ces formes « atypiques » de diabète est riche d’enseignements pour la

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médecine car elle a permis d’identifier de multiples anomalies ou mécanismes susceptibles de favoriser le développement du diabète. On peut penser que ces ouvertures sur la physiologie ou sur l’ontogenèse des cellulesdes îlots de Langerhans offrent de nombreuses pistes pour l’élaboration de nouvelles drogues antidiabétiques.

Diabètes liés à des pancréatopathies

La fréquence des diabètes pancréatogènes ou « diabètes de type 3c » est probablement sous-estimée. En effet, une étude allemande exhaus- tive a montré que 9,2 % des 1 868 patients diabétiques adressés à un hôpital universitaire présentaient cette forme de diabète. Les causes pancréatiques de diabète sont variables : pancréatites, néoplasies, trau- matismes, pancréatectomies, mucoviscidose, pancréatopathies fibro- calculeuses… La pancréatite chronique [7] constitue la grande majorité des dia- bètes de type 3c. Sa part dans les diabètes représenterait environ 0,5 à 1,5 % mais elle peut être nettement plus élevée dans des pays ou popu- lations où la pancréatopathie fibrocalculeuse est fréquente (sud de l’Inde, Afrique tropicale, Brésil). En général, le diabète survient assez tardivement dans l’évolution de la pancréatite chronique, mais il existe des formes pauci-symptoma- tiques, voire indolores, pour lesquelles le déclenchement d’un diabète peut constituer l’élément d’appel. On se méfiera de ce diagnostic devant l’existence de signes digestifs (diarrhée chronique ou douleurs), d’une consommation excessive d’alcool actuelle ou passée, de cas de pancréatite dans la famille, d’une carence en vitamine liposoluble, d’une insulino-dépendance non associée à la présence d’auto-anticorps anti-GAD (glutamate acide décarboxylase)… En fait, toutes les formes de pancréatite chronique (alcoolique, génétique, auto-immune, muco- viscidosique, idiopathique, fibrocalculeuse…) sont susceptibles de provoquer un diabète. Le diabète peut aussi survenir au cours ou à la suite d’épisodes de pancréatites aiguës. Le diagnostic étiologique repose sur l’imagerie pancréatique (échographie externe ou endo- scopique, scanner ou IRM). La prise en charge du diabète est assez déli- cate du fait des troubles nutritionnels associés et d’une absence de sécrétion de glucagon. Il s’agit de diabètes volontiers instables (quoique peu exposés à la cétose), nécessitant des doses d’insuline assez faibles, et à haut risque de malaises hypoglycémiques. On rappellera enfin que la pancréatite chronique et le diabète sont tous deux des fac- teurs de risque de cancer du pancréas. Le cancer du pancréas est une étiologie qu’il faut envisager, en par- ticulier chez des individus d’âge moyen. L’absence d’antécédents de diabète dans la famille, une perte de poids importante et/ou surtout qui se corrige mal après la normalisation glycémique, ainsi que la pré- sence d’éventuels facteurs de risque de cette localisation cancéreuse, doivent faire envisager cette étiologie. Il existe une certaine urgence à en faire le diagnostic du fait du pronostic sombre des formes inopé- rables d’emblée. L’imagerie par le scanner hélicoïdal est sans doute le meilleur outil diagnostique quand le diabète est révélateur, car il s’agit souvent de tumeurs suffisamment grosses pour être visibles par cet exa- men. Le recours à l’échographie endoscopique ou à la RMN (réso- nance magnétique nucléaire) sont du domaine du spécialiste. Les traumatismes sur la région pancréatique ou les résections par- tielles ou totales du pancréas peuvent induire un diabète. L’incidence du diabète après pancréatectomie distale dépend de la pathologie

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