Cardiopathies congénitales

Sarah Cohen, Iserin Laurence

Description

Les cardiopathies congénitales sont les plus fréquentes des malformations congénitales et concernent près de 1 % des naissances [8], soit pour la France environ 7 000 nouveau-nés par an. Grâce aux progrès considérables de la chirurgie cardiaque, 80 à 85 % des enfants nés avec une malformation cardiaque atteignent désormais l’adolescence et l’âge adulte. Les cardiopathies congénitales deviennent ainsi la première cause d’atteinte cardiaque chez le jeune adulte dans les pays occidentaux. Cette population continue à croître du fait de l’allongement de son espérance de vie. La diminution du taux de mortalité opératoire à moins de 5 % est également à l’origine de cette croissance. Ainsi, dans les prochaines décennies, un jeune adulte sur 150 aura une cardiopathie congénitale.

Sujets

• Cardiologie

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2018
• Nombre de lectures: 2
• Langue: Français

Extrait

Chapitre S05P03C09 Cardiopathies congénitales

L I S C AURENCE SERIN ET ARAH OHEN

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9 C0 P03 5 S0

Les cardiopathies congénitales sont les plus fréquentes des malfor- mations congénitales et concernent près de 1 % des naissances [8], soit pour la France environ 7 000 nouveau-nés par an. Grâce aux progrès considérables de la chirurgie cardiaque, 80 à 85 % des enfants nés avec une malformation cardiaque atteignent désormais l’adolescence et l’âge adulte. Les cardiopathies congénitales deviennent ainsi la pre- mière cause d’atteinte cardiaque chez le jeune adulte dans les pays occi- dentaux. Cette population continue à croître du fait de l’allongement de son espérance de vie. La diminution du taux de mortalité opératoire à moins de 5 % est également à l’origine de cette croissance. Ainsi, dans les prochaines décennies, un jeune adulte sur 150 aura une car- diopathie congénitale. Certes, leur gravité est variable, et pour schématiser on les sépare en trois grands groupes (cardiopathies mineures, modérées ou sévères) (Tableau S05-P03-C09-I). Les paragraphes suivants ont été scindés suivant la classification anatomique et physiologique des cardiopathies mais, chez l’adulte, l’éventuelle réparation effectuée de la cardiopathie et les séquelles laissées par celle-ci déterminent le pronostic et donc les modalités du suivi. Ainsi la principale problématique des cardiopathies congénitales sont-elles les arythmies, le plus souvent atriales, liées prin- cipalement à des mécanismes cicatriciels. Leur tolérance médiocre est particulière chez ces patients [3]. Enfin, un petit nombre de patients, le plus souvent avec des cardiopathies complexes évolueront vers la défaillance cardiaque ; se pose alors le problème de la transplantation cardiaque, particulièrement délicate chez ces patients.

S05P03C09 • Cardiopathies congénitales

Alors que la majorité des patients suivis pour cardiopathies congéni- tales ont bénéficié de la chirurgie cardiaque, il reste un groupe de patients très différents les uns des autres qui n’ont pas été opérés et dont le devenir est fascinant. En effet, les cardiopathies congénitales à l’âge adulte sont le témoin d’une évolution de forme et de fonction à différents niveaux : – l’hypertrophie myocardique par un phénomène adaptatif sous un obstacle aortique ou pulmonaire peut elle-même entraîner une obs- truction ; – les calcifications valvulaires sur des valves anatomiquement anor- males mais initialement fonctionnellement normales déterminent une symptomatologie tardive ; – les dépôts fibreux et élastiques endocardiques constituent par exemple le support anatomique, évolutif, de la sténose sous-aortique ; – la déstabilisation des valves auriculoventriculaires par une contrainte inhabituelle de pression ou de volume : valve tricuspide en position systémique dans les doubles discordances, valves auriculo- ventriculaire des cardiopathies univentriculaires. De même, les fuites mitrales sont excessivement rares chez l’enfant, mais les malformations mitrales rendent compte pour une bonne part des fuites mitrales de l’adulte jeune ; – l’augmentation des résistances artériolaires pulmonaires diminue le shunt initialement gauche-droite, puis l’annule et enfin, l’inverse pour un shunt droite-gauche ; – enfin, l’expression clinique de ces cardiopathies peut être modifiée par la présence de cardiopathies acquises telles la maladie coronaire, l’hypertension artérielle et par des désordres non circulatoires telle l’insuffisance respiratoire chronique. Ainsi, ce qui apparaissait comme un shunt gauche-droite bien toléré dans l’enfance, peut entraîner une insuffisance cardiaque à 50 ans ; – l’endocardite enfin peut aggraver les patients. Ils nécessitent donc une éducation et une prévention, comme un patient valvulaire. Seuls

Tableau S05P03C09I Suivi d’une cardiopathie congénitale à l’âge adulte en fonction de sa complexité (adapté de [9]). Cardiopathies congénitales de complexité Cardiopathies congénitales simples Cardiopathies congénitales complexes modérée Suivi dans un centre spécialisé non nécessaire Suivi alterné avec un centre spécialisé nécessaire Suivi exclusif dans un centre spécialisé Cardiopathies natives Fistule entre l’aorte et le VG Présence de tubes valvés ou non valvés – valvulopathie aortique isolée Retour veineux pulmonaire anormal (partiel ou total) Cardiopathies cyanogènes (toutes) – valvulopathie mitrale isolée (excepté valve mitrale Canal atrioventriculaire (partiel ou complet) Ventricule droit à double issu en parachute et fente mitrale) Coarctation de l’aorte Syndrome d’Eisenmenger – petite CIA Maladie d’Ebstein Circulation de type Fontan – petite CIV isolée Sténose infundibulaire significative Atrésie mitrale – sténose pulmonaire légère Canal artériel persistant (non fermé) Ventricule unique Cardiopathies traitées Insuffisance pulmonaire (modérée ou sévère) Atrésie pulmonaire – ligature (occlusion) du canal artériel persistant Sténose pulmonaire (modérée ou sévère) Transposition des gros vaisseaux – CIA ostium secundum ou sinus venosus réparée Anévrysme/fistule du sinus de Valsalva Atrésie tricuspide sans séquelle CIA type sinus venosus Truncus arteriosus – CIV réparée sans séquelle Sténose sous et supraventriculaire aortique Autres anomalies de connexions ou de situs : cœur, (sauf CMO) ventricules superposés, isomérisme et hétérotaxie, Tétralogie de Fallot inversion ventriculaire CIV avec atrésie des valves, insuffisance aortique, coarctation de l’aorte, maladie mitrale, sténose infundibulaire, chevauchement des valves auriculoventriculaires, sténose sousaortique CIA : communication interauriculaire ; CIV : communication interventriculaire ; CMO : car the management of adults with congenital heart disease : a report of the American College diomyopathie obstructive ; VG : ventricule gauche. of Cardiology/American Heart Association task force on practice guidelines. J Am Coll Car (Modifié d’après Warnes CA, Williams RG, Bashore TM et al. ACC/AHA 2008 guidelines fordiol, 2008,52: e1e121.)

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