Chondrocalcinose articulaire diffuse, rhumatismes apatitiques

Pascal Richette, Bardin Thomas

Description

Les principaux cristaux calciques responsables de manifestations rhumatologiques sont de 2 types : les cristaux de pyrophosphate de calcium dihydraté (PPC) se déposent essentiellement dans les cartilages où ils sont reconnaissables radiologiquement par les images de chondrocalcinose ; ils peuvent causer des arthrites aiguës ou subaiguës chroniques. Ceux de phosphate de calcium, dont le principal représentant est l’apatite, touchent surtout les tendons et les bourses séreuses. Ils sont principalement à l’origine de tendinites et bursites aiguës.

Sujets

• Rhumatologie

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2020
• Nombre de lectures: 0
• Langue: Français
• Poids de l'ouvrage: 1 Mo

Extrait

Chapitre S23P02C08

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Chondrocalcinose articulaire diffuse, rhumatismes apatitiques 8 C0 P02  23 S

T B P R HOMAS ARDIN ET ASCAL ICHETTE

Les principaux cristaux calciques responsables de manifestations rhumatologiques sont de 2 types : les cristaux de pyrophosphate de cal- cium dihydraté (PPC) se déposent essentiellement dans les cartilages où ils sont reconnaissables radiologiquement par les images de chondrocalcinose ; ils peuvent causer des arthrites aiguës ou subaiguës chroniques. Ceux de phosphate de calcium, dont le principal représen- tant est l’apatite, touchent surtout les tendons et les bourses séreuses. Ils sont principalement à l’origine de tendinites et bursites aiguës.

Dépôt de pyrophosphate de calcium dihydraté (chondrocalcinose) [1]

Définitions Le dépôt de cristaux calciques dans les cartilages définit la chondro - calcinose que l’on peut voir à l’examen anatomopathologique ou par les techniques d’imagerie aux rayons X ou aux ultrasons. Ces dépôts contiennent presque toujours des cristaux de PPC. Si les dépôts isolés d’apatite ne semblent pas donner ces images, l’oxalate de calcium peut, exceptionnellement, donner les mêmes anomalies radiographiques que le PPC. Le dépôt dans les ménisques définit la méniscocalcinose. La pseudogoutte est un terme ancien, souvent mal compris par les malades, qui désignait les accès inflammatoires aigus déclenchés par les cristaux de PPC, qui ont des caractéristiques cliniques proches de celles des accès de goutte. Il est maintenant remplacé par arthrite microcristalline aiguë à microcristaux de PPC. Le terme de forme pseudo-rhumatoïde, qui désignait les formes subaiguës ou chroniques de cette inflammation, pouvant simuler une polyarthrite rhumatoïde, est remplacé par inflammation microcristalline subaiguë ou chronique à cristaux de PPC [2].

Anatomopathologie

Les cristaux de PPC se déposent à la partie moyenne du cartilage articulaire, contrairement à ceux d’urate monosodique, qui siègent à sa surface. Apatite et PPC coexistent souvent. Les fibrocartilages, ménisques notamment, sont un siège très fréquent. La membrane synoviale peut être intéressée, le plus souvent à la suite de la phago- cytose des cristaux de PPC, beaucoup plus rarement du fait d’une métaplasie cartilagineuse, donnant alors des opacités arrondies, simu- lant une ostéo-chondromatose synoviale. Dans le liquide articulaire, les cristaux les plus typiques sont rectangulaires, courts (5 à 10 microns), de biréfringence faible et positive.

Épidémiologie

La majorité des études épidémiologiques des dépôts de PPC a été faite par la méthode radiographique, qui permet le diagnostic par la visualisa-

tion d’une chondrocalcinose. Cette méthode est peu sensible, car les dépôts peu importants ne sont pas toujours visibles ; de plus, elle ne per- met pas d’avoir une idée du poids clinique de la maladie, car les chon- drocalcinoses radiographiques sont très souvent asymptomatiques. La chondrocalcinose radiographique est très rare avant 60 ans et sa découverte doit alors particulièrement faire chercher une forme familiale ou secondaire. Après 60 ans, sa prévalence, voisine dans les 2 sexes, est de 7 à 10 %. Elle augmente avec l’âge. Après 80 ans, elle a été estimée à 17,5 % [3]. Un facteur ethnique est suggéré par une fréquence bien moindre chez les Chinois de Pékin que dans la population blanche de Framingham, aux USA. En France, une étude anatomique du genou [4] a confirmé que les dépôts de PPC s’observaient surtout chez les sujets âgés. La prévalence des dépôts était, par cette méthode plus sensible, de 11,1 % chez les femmes de 60 à 69 ans, (20 % chez les hommes) et aug- mentait à 37,5 % chez les femmes de plus de 80 ans (29,4 % chez les hommes). Vingt-cinq à 43 % des liquides articulaires prélevés au moment de la mise en place d’une prothèse de genou contiennent des cristaux de PPC à l’examen microscopique, qui est considéré comme beaucoup plus sensible que la radiographie [3].

Physiopathologie

Dépôt de PPC

L’augmentation des concentrations en pyrophophate inorganique (PPi) dans la matrice cartilagineuse est un élément déterminant dans la forma- tion des cristaux de pyrophosphate de calcium. Le PPi est abondamment libéré à l’intérieur des cellules lors de la dégradation de l’ATP en AMP, nécessaire à beaucoup de réactions cellulaires, mais il ne traverse pas libre- ment les membranes cellulaires normales. Sa concentration dans l’environ- nement des chondrocytes est sous la dépendance d’un transporteur anionique (ANK) qui permet son extraction de la cellule, et de l’activité de 2 ectoenzymes PC-1 et phosphatase alcaline, qui sont situées sur la membrane chondrocytaire, prennent leurs substrats et libèrent leurs pro- duits à l’extérieur de cette membrane (Figure S23-P02-C08-1). PC-1 est une nucléoside triphosphate pyrophosphosphohydrolase, qui libère du PPi lors de l’hydrolyse les nucléosides triphosphates en nucléosides mono- phosphates. La phosphatase alcaline dégrade le PPi en orthophosphate. PC-1 (et ANK) augmente les taux de PPi extracellulaire, tandis que la phosphatase alcaline les diminue. La mise en évidence de mutations acti- vatrices dans le gène ANK, à l’origine de certaines formes familiales de CCA, a permis une avancée majeure dans la compréhension du métabo- lisme des PPi extracellulaires, et plus globalement de la CCA [5]. Les mutations activatrices augmentent la concentration extracellulaire en PPi au sein de la matrice cartilagineuse, causant les dépôts cristallins. Il est vrai- semblable qu’ANK soit aussi impliqué dans la physiopathologie de cer- taines CCA sporadiques. En effet, plusieurs études ont révélé une augmentation significative de l’expression de ANK chez des patients ayant une CCA sporadique ; celle-ci est aussi significativement associée avec un variant de ANK, à l’origine d’une augmentation de son activité [6]. Enfin, le TGFdont les concentrations sont élevées dans les liquides synoviaux de patients ayant une CCA augmente l’expression et l’activité de ANK [7].

Inflammation à cristaux de PPC La réaction inflammatoire aiguë aux cristaux de PPC résulte princi- palement de leur interaction avec les synoviocytes macrophagiques. Elle a été beaucoup moins étudiée que l’inflammation goutteuse, dont elle semble partager certains mécanismes. Des données in vitro et in

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