Coarctations aortiques

Fabien Koskas

Description

Les coarctations de l’aorte sont des rétrécissements, généralement congénitaux, siégeant le plus souvent au niveau de l’isthme, plus rarement au niveau de l’aorte thoracique descendante ou abdominale. La première forme, isthmique, est d’origine presque toujours congénitale. Elle constitue 5 à 8 % des malformations cardiovasculaires. La seconde, beaucoup plus rare, post-isthmique, est d’étiologie plus variée et discutée, dysembryogénétique ou acquise.

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2018
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• Langue: Français

Extrait

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Pathologie vasculaire

Chapitre S06P01C02 Coarctations aortiques

F K ABIEN OSKAS

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2 C0  1 P0  6 S0

Les coarctations de laorte sont des rétrécissements, généralement congénitaux, siégeant le plus souvent au niveau de listhme, plus rare ment au niveau de laorte thoracique descendante ou abdominale. La première forme, isthmique, est dorigine presque toujours congéni tale. Elle constitue 5 à 8 % des malformations cardiovasculaires. La seconde, beaucoup plus rare, postisthmique, est détiologie plus variée et discutée, dysembryogénétique ou acquise.

Coarctations isthmiques

Étiologie Ces lésions relèvent dun défaut de développement dune partie plus ou moins importante de la crosse aortique distale. Ce défaut de déve loppement provient, dans la plupart des cas, dun déséquilibre entre le flux aortique et le flux pulmonaire durant la vie embryonnaire. Ce déséquilibre peut être isolé ou plus souvent consécutif à dautres ano malies congénitales des valves cardiaques, des cloisons intercavitaires ou de laorte ascendante. Dans les formes préductales ou infantiles, la persistance du canal artériel explique labsence de développement dune collatéralité quon observe plus volontiers dans les formes post ductales. Ce sont ces formes postductales qui sont le plus souvent observées chez ladulte. Le développement exubérant dune circulation collatérale typique est pourtant rarement suffisant à éviter le retentis sement hémodynamique en aval. Les lésions sténosantes font lobjet dune autoaggravation par hyperplasie intimale du site sténotique. Cette hyperplasie intimale explique certains diaphragmes surajoutés à la sténose et chirurgicalement clivables. Par ailleurs, lévolution est marquée par la dilatation du segment aortique poststénotique, cette dilatation pouvant évoluer comme un anévrysme aortique.

Coarctation du nouveauné et du nourrisson Cinquante pour cent des coarctations préductales se révèlent dans les premiers mois de la vie, soit par une hypertension en général mal tolérée, soit par des effets des malformations cardiaques associées. La défaillance ventriculaire gauche consécutive à la fermeture du canal artériel est le plus souvent bruyamment révélatrice, responsable dun taux de décès de 90 % en labsence dun traitement chirurgical. Les coarctations juxtaductales peuvent également se révéler tôt dans la vie, mais le plus souvent elles évoluent plus discrètement pour donner les formes de ladulte ou du grand enfant.

Coarctation de l’enfant et de l’adulte La plupart des coarctations révélées après la première année sont juxta ou postductales. Le malade peut rester asymptomatique plus ou moins longtemps, mais est exposé aux complications de lhypertension arté rielle. Dans lhistoire naturelle de laffection, le décès survient le plus sou vent dans les quatre premières décennies, dinsuffisance cardiaque, dhémorragie cérébrale, de rupture danévrysme aortique ou dautres

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complications de lhypertension artérielle. La rupture aortique est un mode de décès fréquent. Elle peut siéger au niveau dune dissection de laorte damont, au niveau dun anévrysme poststénotique ou dun faux anévrysme aortique par surinfection du site de la coarctation. Lassocia tion de la coarctation à une bicuspidie avec dilatation fusiforme de laorte ascendante est particulièrement fréquente.

Clinique Lhypertension artérielle est le signe révélateur le plus fréquent. Sa physiopathologie est le plus souvent mécanique, affectant les territoires sussténotiques alors que les territoires soussténotiques sont hypoten dus. Dautres mécanismes peuvent également être invoqués, rénovascu laire, adrénergique et par dysfonctionnement des barorécepteurs. Les pouls des membres inférieurs sont amortis ou abolis dans 75 % des cas. Le souffle caractéristique est intense et audible entre les omoplates, mais il peut irradier vers labdomen. Une circulation collatérale peut être cli niquement perceptible. Il existe alors une augmentation de volume et de pulsatilité des artères superficielles tributaires des intercostales, des mam maires et des épigastriques. Le plus souvent, cette collatéralité nest per ceptible quà partir de la quatrième année sur la radiographie de thorax, de façon indirecte devant la présence dencoches costales caractéristiques marquées dans los par les artères intercostales. Le cliché de thorax sans préparation peut également contribuer au diagnostic positif en montrant lanormalité du bouton aortique, typiquement encoché, ou encore des signes indirects de complication par un anévrysme.

Diagnostic et exploration

Bien que le diagnostic positif puisse être fait par léchographie endo sophagienne et lIRM, cest la tomodensitométrie injectée ou langio scanner qui est linvestigation de référence. À condition dune acquisition correcte et dun posttraitement averti, elle montre la lésion et surtout précise son siège et sa longueur ainsi que les complications ou anomalies artérielles associées. La lésion peut être une occlusion ou beaucoup plus fréquemment une sténose plus ou moins serrée et plus ou moins longue allant dun diaphragme à un long filet. En général, la surface luminale de la lésion est lisse. Lassociation à des complications anévrysmales est fré quente. Cette dilatation associée nétait pas toujours évidente à laortogra phie, ce qui a fait la supériorité de la tomodensitométrie. Elle doit être systématiquement recherchée par la tomodensitométrie ou lIRM. Il peut sagir dune dilatation poststénotique de laorte descendante, dun ané vrysme fusiforme de laorte ascendante ou de la crosse distale, le plus sou vent associé à une insuffisance ou une maladie aortique avec bicuspidie. Lassociation dune dissection de laorte en amont de la coarctation nest pas exceptionnelle et constitue même lune des causes de rupture mor telle. Elle est particulièrement fréquente chez les malades les plus âgés. Enfin, il peut également sagir danévrysmes sacciformes siégeant à lori gine des premières intercostales poststénotiques. Ces derniers ané vrysmes sont souvent partiellement thrombosés. Leur paroi est pellucide et les expose au risque de rupture. Leur fragilité peut rendre la cure chirur gicale délicate. Le bilan doit en outre comporter une exploration car diaque exhaustive afin de mesurer le retentissement de lhypertension et surtout de faire linventaire des anomalies valvulaires, cavitaires et coro naires potentiellement associées. Ces anomalies, auxquelles il faut ajouter la possibilité dune persistance du canal artériel, sont surtout fréquentes aux deux extrémités de léchelle des âges. Linsuffisance mitrale, la com