Crises d’épilepsie et états de mal épileptiques

Vincent Navarro

Description

Les états de mal épileptiques (EME) (status epilepticus pour les auteurs anglo-saxons) sont l’une des principales urgences thérapeutiques en neurologie, et ont fait l’objet de recommandations formalisées d’experts (RFE) sous l’égide de la Société de réanimation de langue française [2], [4].DéfinitionsUn état de mal épileptique se définit schématiquement par l’absence d’arrêt d’une crise d’épilepsie. En effet, la grande majorité des crises ont la particularité de s’interrompre spontanément après 1 à 2 minutes. La durée précise de la crise au-delà de laquelle se définit l’EME reste un sujet de débat. De façon générale, l’EME peut se définir par des crises continues ou par la succession de crises sans récupération d’un état antérieur (crises subintrantes) durant au moins 30 minutes. Du fait de sa gravité, l’EME tonico-clonique généralisé requiert une définition spécifique impliquant une prise en charge plus précoce. Cette définition « opérationnelle » fait référence à des crises continues ou subintrantes durant au moins 5 minutes. Les crises sérielles avec récupération de la conscience antérieure peuvent évoluer vers un état de mal, mais n’entrent pas dans la définition de celui-ci. Un EME larvé (subtle status epilepticus) correspond à l’évolution défavorable d’un EME tonico-clonique généralisé non traité ou traité de façon inadéquate. Il se caractérise par l’atténuation, voire la disparition des manifestations motrices chez un patient comateux contrastant avec la persistance d’un EME visible sur l’électro-encéphalogramme (EEG). Ce type d’EME est très rare en France, où les équipes médicalisées interviennent rapidement. Un état de mal est réfractaire quand il n’a pas répondu aux deux premières lignes de traitement (benzodiazépines et anti-épileptiques) à doses efficaces. Un état de mal est super-réfractaire lorsqu’il résiste à la troisième ligne de traitement (anesthésiques).

Sujets

• Urgences

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2018
• Nombre de lectures: 7
• Langue: Français

Extrait

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Urgences médicales

Chapitre S08P01C07 Crises d’épilepsie et états de mal épileptiques

V N INCENT AVARRO

70 0 0

C07 1 P0 8 0 S

Les états de mal épileptiques (EME) (status epilepticuspour les auteurs anglosaxons) sont l’une des principales urgences thérapeutiques en neuro logie, et ont fait l’objet de recommandations formalisées d’experts (RFE) sous l’égide de la Société de réanimation de langue française [2, 5].

Définitions

Un état de mal épileptique se définit schématiquement par l’absence d’arrêt d’une crise d’épilepsie. En effet, la grande majorité des crises ont la particularité de s’interrompre spontanément après 1 à 2 minutes. La durée précise de la crise audelà de laquelle se définit l’EME reste un sujet de débat. De façon générale, l’EME peut se défi nir par des crises continues ou par la succession de crises sans récupé ration d’un état antérieur (crises subintrantes) durant au moins 30 minutes. Du fait de sa gravité, l’EME tonicoclonique généralisé requiert une définition spécifique impliquant une prise en charge plus précoce. Cette définition « opérationnelle » fait référence à des crises continues ou subintrantes durant au moins 5 minutes. Les crises sérielles avec récupération de la conscience antérieure peuvent évoluer vers un état de mal, mais n’entrent pas dans la définition de celuici. Un EME larvé (subtle status epilepticus) correspond à l’évolution défa vorable d’un EME tonicoclonique généralisé non traité ou traité de façon inadéquate. Il se caractérise par l’atténuation, voire la disparition des manifestations motrices chez un patient comateux contrastant avec la persistance d’un EME visible sur l’électroencéphalogramme (EEG). Ce type d’EME est très rare en France, où les équipes médicalisées interviennent rapidement. Un état de mal est réfractaire quand il n’a pas répondu aux deux premières lignes de traitement (benzodiazépines et antiépileptiques) à doses efficaces. Un état de mal est superréfrac taire lorsqu’il résiste à la troisième ligne de traitement (anesthésiques).

Classifications

Il existe autant d’EME différents que de types d’épilepsie. Aussi, nom breuses sont les classifications des EME. Celle retenue en 1995 (Tableau S08P01C07I) repose sur des éléments cliniques simples [7]. Les recommandations formalisées d’experts de 2009 ont proposé une classification « opérationnelle » (Tableau S08P01C07II),fon dée sur le pronostic et donc sur le degré d’urgence thérapeutique, indispensable dans la pratique quotidienne.

Épidémiologie

L’incidence des EME est estimée à 640 cas par an pour 100 000 indi vidus. Sa mortalité à court terme est variable (7 à 39 % des cas) et dépend

S08P01C07

Tableau S08P01C07I Classification clinique des états de mal épilep tiques (EME). États de mal convulsifs EME tonicoclonique généralisé d’emblée EME tonicoclonique généralisé secondairement EME partiel somatomoteur, avec ou sans marche Bravaisjacksonienne EME tonique EME myoclonique Syndrome de Kojewnikow (épilepsie partielle continue) États de mal non convulsifs EMEnon confusionnels(sans altération de la conscience) – EME partiels simples (somatosensitif, visuel, aphasique…) EMEconfusionnels(avec altération de la conscience) – état d’absence – EME partiel temporal – EME partiel frontal États de mal subcliniques, « larvés »

Tableau S08P01C07II épileptiques (EME).

Classification opérationnelle des états de mal

EME avec pronostic vital engagé à court terme État de mal convulsif généralisé tonicoclonique (d’emblée ou secondairement généralisé) État de mal larvé EME avec pronostic vital et/ou fonctionnel engagé à moyen terme État de mal confusionnel partiel complexe État de mal convulsif focal, avec ou sans marche bravaisjacksonienne EME n’engageant pas le pronostic vital à court terme État de mal convulsif généralisé myoclonique État de mal absence État de mal à symptomatologie élémentaire, donc sans rupture de contact (hallucinations, aphasie…) Épilepsie partielle continue

du type d’EME (principalement les EME convulsifs généralisés), de l’âge (mortalité accrue chez les sujets de plus de 65 ans), de la cause (mortalité accrue dans les EME postanoxiques ou liés à une lésion aiguë cérébrale) ainsi que de la durée avant prise en charge (EME convulsif généralisé au delà de 30 minutes). La morbidité est difficile à évaluer et dépend de la lésion sousjacente. Les EME réfractaires, notamment généralisés, sont susceptibles d’être responsables d’une excitotoxicité, et donc d’une mort neuronale responsable au réveil du patient de séquelles cognitives et d’une épilepsie secondaire [6].

Diagnostic positif et différentiel

États de mal épileptiques convulsifs Le diagnostic positif d’EME convulsif tonicoclonique généralisé est clinique. L’EEG ne doit pas en retarder la prise en charge thérapeu tique urgente, ce d’autant qu’en cas de persistance des convulsions, il sera totalement artefacté. Il n’est indiqué en urgence qu’en l’absence de réveil après l’arrêt des convulsions.