Démences

Richard Levy, Stéphane Epelbaum, Bruno Dubois

Description

La démence est un syndrome clinique caractérisé par une diminution des capacités intellectuelles et mnésiques suffisamment sévère pour retentir sur l’autonomie du sujet. Le syndrome démentiel renvoie à de nombreuses étiologies, la plus fréquente d’entre elles étant la maladie d’Alzheimer.Les démences sont fréquentes. On estime à 860 000 le nombre de patients qui en sont atteints en France, toutes causes confondues, avec le risque de voir doubler ces chiffres dans 20 ans en raison du vieillissement progressif de la population. Les démences représentent la première cause de maladie neurodégénérative. Leur incidence est estimée à 165 000 nouveaux cas par an en France. La notion de dépendance, qui définit la démence, a été mise en exergue par le DSM (Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders). Les critères DSM-IV de syndrome démentiel sont aujourd’hui reconnus par la communauté médicale.

Sujets

• Neurologie

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2019
• Nombre de lectures: 0
• Langue: Français
• Poids de l'ouvrage: 1 Mo

Extrait

Chapitre S14-P03-C24 Démences

B RUNO D UBOIS , S TÉPHANE E PELBAUM ET R ICHARD L EVY

Syndrome démentiel : définition et diagnostic [1, 5]

C24 - 3 0 -P 4 1 S

4 2 C 3- 0 -P 14 S

La démence est un syndrome clinique caractérisé par une diminu- tion des capacités intellectuelles et mnésiques suffisamment sévère pour retentir sur l’autonomie du sujet. Le syndrome démentiel renvoie à de nombreuses étiologies, la plus fréquente d’entre elles étant la mala- die d’Alzheimer. Les démences sont fréquentes. On estime à 860 000 le nombre de patients qui en sont atteints en France, toutes causes confondues, avec le risque de voir doubler ces chiffres dans 20 ans en raison du vieillis- sement progressif de la population. Les démences représentent la pre- mière cause de maladie neurodégénérative. Leur incidence est estimée à 165 000 nouveaux cas par an en France. La notion de dépendance, qui définit la démence, a été mise en exergue par le DSM (Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders). Les critères DSM-IV de syndrome démentiel sont aujourd’hui reconnus par la communauté médicale (Tableau S14-P03-C24-I) : – troubles de la mémoire épisodique ; – associés à au moins une autre atteinte cognitive : troubles du lan- gage (aphasie), de la réalisation gestuelle (apraxie), de l’identification des objets ou des personnes (agnosie) ou des fonctions exécutives (syn- drome frontal) ; – et suffisamment sévères pour retentir sur les activités de la vie quo- tidienne. Ces critères ont le mérite de fournir un canevas simple pour le diag- nostic de la démence qui consiste à évaluer les différents domaines cognitifs, à savoir les capacités : d’apprentissage d’informations nou- velles (faits récents, liste de mots, etc.) ; d’orientation temporelle (date complète du jour) et spatiale (coordonnées précises du lieu de la consul- tation) ; de dénomination (par exemple, la dénomination d’objets pla- cés sur le bureau ou d’éléments vestimentaires) ; de compréhension d’ordres plus ou moins complexes ; de réalisation de gestes réflexifs bimanuels (les anneaux, les ailes de papillon, etc.), de gestes symbo- liques (salut militaire…) ou de mimes d’utilisation d’objets (enfoncer un clou avec un marteau, etc.) ; d’activités visuoconstructives (dessin de l’horloge, dessin du cube ou reproduction du plan de la pièce) ; d’iden- tification d’objets ou de reconnaissance de visages célèbres ; surtout les activités de vie quotidienne telles que la capacité à utiliser seul les trans- ports en commun ou le téléphone, à gérer seul les comptes du ménage, la déclaration de revenus ou la prise de médicaments, etc. L’utilisation dumini-mental state examination (MMS) de Folstein (Tableau S14-P03-C24-II) permet aussi d’apprécier une grande partie de ces domaines cognitifs. Il revient enfin au médecin d’éliminer ce qui n’est pas une démence, en particulier un syndrome confusionnel, d’une part, où les troubles cognitifs sont d’installation brutale, fluc- tuants et réversibles (voirS14-P03-C17) et l’état dépressif Chapitre sévère d’autre part où les troubles de l’humeur sont au premier plan.

S14P03C24  Démences

Les « outils » à la disposition du médecin peuvent être alors insuffi- sants. Le patient doit être adressé, en cas de suspicion, à la consultation de mémoire de proximité. Le syndrome démentiel une fois reconnu, reste à en préciser l’étio- logie. Elles sont nombreuses et ne se résument pas à la maladie d’Alzheimer (Tableau S14-P03-C24-III). Cela étant, les démences dégénératives sont les plus fréquentes (60 à 70 %), au premier rang desquelles vient la maladie d’Alzheimer (MA), prototype de la démence corticale.

Démences dégénératives

Il y a une dizaine d’années, la discussion diagnostique d’un cas de démence chez un sujet âgé se limitait, pour l’essentiel, à deux entités : la maladie d’Alzheimer et la maladie de Pick. Lorsque le syndrome cli- nique était différent de celui observé dans ces deux affections, le clini- cien concluait alors au diagnostic de démence « non Alzheimer, non Pick ». Nous avons assisté récemment à un véritable éclatement du

Tableau S14-P03-C24-I Critères diagnostiques de démence de type Alzheimer du DSM-IV-R. (D’après l’American Psychiatric Association, 1994.)

1. Apparition de déficits cognitifs multiples comme en témoignent à la fois : a) Une altération de la mémoire (altération de la capacité à apprendre des informations nouvelles ou à se rappeler les informations apprises antérieurement) b) Une (ou plusieurs) des perturbations cognitives suivantes : – aphasie (perturbation du langage) – apraxie (altération de la capacité à réaliser une activité motrice malgré des fonctions motrices intactes) – agnosie (impossibilité à reconnaître ou à identifier des objets malgré des fonctions sensorielles intactes) – perturbation des fonctions exécutives (faire des projets, organiser, ordonner dans le temps, toute activité impliquant des capacités d’anticipation et d’abstraction) 2. Les déficits cognitifs sont à l’origine d’une altération significative du fonctionnement social et professionnel et représentent un déclin significatif par rapport au niveau de fonctionnement antérieur 3. L’évolution est caractérisée par un début progressif et un déclin cognitif continu 4. Les déficits cognitifs des critères 1a et 1b ne sont pas dus : a) À d’autres affections du système nerveux central qui peuvent entraîner des déficits progressifs de la mémoire et du fonctionnement cognitif (par exemple, maladie cérébrovasculaire, maladie de Parkinson, maladie de Huntington, hématome sous-dural, hydrocéphalie à pression normale, tumeur cérébrale) b) À des affections générales pouvant entraîner une démence (par exemple, hypothyroïdie, carence en vitamine B ou en folates, 12 hypercalcémie, neurosyphilis, infection par le VIH) c) À des affections induites par une substance 5. Les déficits ne surviennent pas de façon exclusive au cours de l’évolution d’une confusion mentale 6. Les déficits ne sont pas expliqués par un trouble psychiatrique (par exemple, trouble dépressif majeur, schizophrénie) À début précoce : si le début se situe à 65 ans ou avant À début tardif : si le début se situe après 65 ans

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