Dermatoses bulleuses auto-immunes

Ziad Reguiai, Philippe Bernard

Description

Les dermatoses bulleuses auto-immunes représentent un groupe de maladies acquises caractérisées par l’existence d’auto-anticorps qui se fixent in vivo au niveau de protéines de structure de la jonction dermo-épidermique (dermatoses bulleuses auto-immunes sous-épidermiques) ou au niveau des systèmes de jonction interkératinocytaires (pemphigus) ; ce qui a pour principale conséquence clinique la formation de bulles cutanées et/ou muqueuses. À l’exception de la pemphigoïde bulleuse, qui est probablement la plus fréquente de toutes les maladies auto-immunes du sujet âgé, il s’agit de maladies rares. Elles évoluent sur un mode chronique ou subaigu. L’examen en immunofluorescence directe d’une biopsie cutanée (ou de muqueuse externe) constitue toujours la première étape, essentielle, de la démarche diagnostique. Lorsque cet examen est positif, il permet, d’une part, d’affirmer qu’il s’agit bien d’une maladie bulleuse auto-immune et, d’autre part, de préciser son appartenance à l’une des deux grandes catégories suivantes :– les dermatoses bulleuses auto-immunes sous-épidermiques, si les dépôts immuns (IgG, C3, parfois IgA) sont localisés à la jonction dermo-épidermique (ou épithélio-chorionique en cas de biopsie de muqueuse externe), le plus souvent linéaires, ou parfois granuleux au sommet des papilles dermiques ;

Sujets

• Dermatologie

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2019
• Nombre de lectures: 21
• Langue: Français
• Poids de l'ouvrage: 6 Mo

Extrait

Chapitre S19-P04-C02 Dermatoses bulleuses autoimmunes

P B Z R HILIPPE ERNARD ET IAD EGUIAI

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2 C0  4 0 P  9 S1

Les dermatoses bulleuses auto-immunes représentent un groupe de maladies acquises caractérisées par l’existence d’auto-anticorps qui se fixent in vivo au niveau de protéines de structure de la jonction dermo- épidermique (dermatoses bulleuses auto-immunes sous-épidermiques) ou au niveau des systèmes de jonction interkératinocytaires (pemphi- gus) ; ce qui a pour principale conséquence clinique la formation de bulles cutanées et/ou muqueuses. À l’exception de la pemphigoïde bul- leuse, qui est probablement la plus fréquente de toutes les maladies auto-immunes du sujet âgé, il s’agit de maladies rares. Elles évoluent sur un mode chronique ou subaigu. L’examen en immunofluorescence directe d’une biopsie cutanée (ou de muqueuse externe) constitue tou- jours la première étape, essentielle, de la démarche diagnostique. Lorsque cet examen est positif, il permet, d’une part, d’affirmer qu’il s’agit bien d’une maladie bulleuse auto-immune et, d’autre part, de préciser son appartenance à l’une des deux grandes catégories sui- vantes : – les dermatoses bulleuses auto-immunes sous-épidermiques, si les dépôts immuns (IgG, C3, parfois IgA) sont localisés à la jonction dermo-épidermique (ou épithélio-chorionique en cas de biopsie de muqueuse externe), le plus souvent linéaires, ou parfois granuleux au sommet des papilles dermiques ; – les dermatoses bulleuses auto-immunes intra-épidermiques (pem- phigus auto-immuns), si les dépôts immuns sont intra-épithéliaux et se localisent sur les jonctions interkératinocytaires de l’épiderme ou l’épithélium d’une muqueuse externe (buccale, génitale, conjoncti- vale). Si l’immunofluorescence directe cutanée est négative, le diagnostic de dermatose bulleuse auto-immune peut être éliminé. En fonction des caractéristiques anatomocliniques de la dermatose bulleuse et des antigènes-cibles reconnus par les auto-anticorps, on dis- tingue actuellement au moins six types de dermatoses bulleuses auto- immunes sous-épidermiques (Tableau S19-P04-C02-I) et trois grands

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types de pemphigus, dont les caractéristiques cliniques et immunolo- giques, l’évolution et le traitement sont différents.

Dermatoses bulleuses sousépidermiques

Pemphigoïde bulleuse

Épidémiologie La pemphigoïde bulleuse est une maladie bulleuse fréquente, qui représente environ 70 % des dermatoses bulleuses auto-immunes sous- épidermiques [2]. Son incidence avait été estimée dans les années 1990 à plus de 400 nouveaux cas/an en France (7 cas par million d’habitants par an). Des études françaises récentes montrent une incidence multi- pliée par trois, ce qui est en partie lié au vieillissement de la population et au diagnostic plus précoce de formes atypiques ou paucilésionnelles. Elle touche avec prédilection le sujet âgé, avec un âge moyen en France d’environ 80 ans, sans prédominance de sexe ni de race. La maladie est exceptionnelle chez l’enfant. Des cas familiaux ont été rapportés. Plu- sieurs études épidémiologiques récentes, en particulier en France, ont montré que les facteurs de risque de survenue de pemphigoïde bulleuse sont l’association à une maladie neurologique (démence, maladie de Parkinson), notamment avec perte d’autonomie associée, ainsi que la prise de spironolactone ou de certains neuroleptiques. Des associations pathologiques avec d’autres maladies dysimmunitaires (polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux systémique, vitiligo, pemphigus vul- gaire, etc.) sont rares et presque toujours fortuites. L’incidence du dia- bète est probablement augmentée, ainsi que celle du psoriasis. Il n’existe pas de risque significativement augmenté de cancer chez des patients atteints de pemphigoïde bulleuse par rapport à des patients d’âge comparable.

Aspects cliniques Le tableau clinique habituel est celui d’une dermatose bulleuse inflammatoire et très prurigineuse survenant chez un sujet âgé de plus de 70 ans [4]. Les signes de début sont peu spécifiques : prurit sine materia, chronique et insomniant, lésions eczématiformes ou urtica- riennes souvent d’aspect banal, voire «intertrigo» inguinal ou sous- mammaire. L’éruption caractéristique est faite de bulles d’apparition spontanée, sans signe de Nikolsky, tendues, à contenu clair, souvent de grande taille (de 0,5 cm à plusieurs centimètres), survenant généralement au

Tableau S19P04C02I Caractéristiques immunopathologiques des dermatoses bulleuses auto-immunes de la jonction dermo-épidermique. Maladie IFD cutanée Localisation des dépôts immuns (IME) Antigènes cibles Pemphigoïde bulleuse ZMB linéaire/IgG, C3 Lamina lucida, HD PB180, PB230 Pemphigoïde de la grossesse ZMB linéaire/IgG, C3 Lamina lucida, HD PB180 (PB230) Pemphigoïde des muqueuses ZMB linéaire/IgG, C3 Filaments d’ancrage, lamina densa PB180 (PB230) laminine 332, (collagène 7) Dermatite herpétiforme Papilles dermiques/IgA Derme superficiel Transglutaminase épidermique Dermatose à IgA linéaire ZMB linéaire/IgAC3 Lamina lucida PB120, antigène de 97 kDa et/ou sublamina densa Épidermolyse bulleuse acquise ZMB linéaire/IgG, C3 Fibrilles d’ancrage Collagène 7 HD : hémidesmosome. IFD : immunofluorescence directe ; Ig : immunoglobulines ; IME : immunomicroscopie électronique ; ZMB : zon e de la membrane basale.

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