Dermatoses neutrophiliques

Dan Lipsker, Nicolas Kluger

Description

Les dermatoses neutrophiliques (DN) constituent un groupe de maladies inflammatoires de la peau ayant pour dénominateur commun une infiltration cutanée prédominante de polynucléaires neutrophiles (PNN) de morphologie normale, en l’absence de cause infectieuse. L’existence de nombreux points communs et de formes frontières ou de chevauchement, la survenue possible de différentes dermatoses neutrophiliques chez un même patient, leurs associations fréquentes à des maladies systémiques similaires (le plus souvent inflammatoires ou hématologiques) ont conduit à la conclusion que ces dermatoses, initialement décrites isolément, appartenaient au même spectre nosologique. Ces dernières années encore, ce groupe s’est enrichi de nouvelles entités. Le terme de « maladie neutrophilique », suggéré par Vignon-Pennamen et Wallach en 1991 [16, 17], exprime le fait que l’infiltration neutrophilique n’est en rien spécifique à la peau. En effet, les patients avec une dermatose neutrophique présentent souvent une symptomatologie générale (fièvre, asthénie, altération de l’état général…), un syndrome inflammatoire biologique avec une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles, et, plus rarement, une infiltration neutrophilique des tissus extracutanés comme le poumon, le système nerveux central, l’oeil, l’os, les articulations ou les organes intra-abdominaux. Enfin, les dermatoses neutrophiliques peuvent précéder, révéler ou compliquer une maladie sous-jacente, qu’elle soit auto-immune, inflammatoire, infectieuse, néoplasique, hématologique ou médicamenteuse, et doivent alors être considérées comme réactionnelles. Un point particulièrement intéressant à souligner est que les manifestations cutanées des maladies auto-inflammatoires génétiquement déterminées sont souvent des dermatoses neutrophiliques (Tableau S19-P05-C01-I). Or, l’étude de ce groupe de maladies rares et la compréhension de leur pathogénie ont permis de comprendre des mécanismes inflammatoires qui sont aussi impliqués dans des maladies complexes ou en apparence sporadiques, dont les dermatoses neutrophiliques. Ce sont des altérations du système immunitaire inné qui caractérisent les maladies auto-inflammatoires. La cytokine interleukine 1 (IL-1), médiateur clef de certaines maladies auto-inflammatoires, comme les cryopyrinopathies ou le DIRA (deficiency of interleukin-1 receptor antagonist), pourrait aussi contribuer à certaines dermatoses neutrophiliqus.

Sujets

• Dermatologie

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2019
• Nombre de lectures: 1
• Langue: Français
• Poids de l'ouvrage: 5 Mo

Extrait

PARTIE S19-P05

1

Chapitre S19-P05-C01

Maladies dermiques

Dermatoses neutrophiliques

N ICOLAS K LUGER ET D AN L IPSKER

10 00

1 0 5C P0 9 S1

Les dermatoses neutrophiliques (DN) constituent un groupe de maladies inflammatoires de la peau ayant pour dénominateur com- mun une infiltration cutanée prédominante de polynucléaires neutro- philes (PNN) de morphologie normale, en l’absence de cause infectieuse. L’existence de nombreux points communs et de formes frontières ou de chevauchement, la survenue possible de différentes dermatoses neutrophiliques chez un même patient, leurs associations fréquentes à des maladies systémiques similaires (le plus souvent inflammatoires ou hématologiques) ont conduit à la conclusion que ces dermatoses, initialement décrites isolément, appartenaient au même spectre nosologique. Ces dernières années encore, ce groupe s’est enrichi de nouvelles entités. Le terme de « maladie neutrophi- lique », suggéré par Vignon-Pennamen et Wallach en 1991 [16, 17], exprime le fait que l’infiltration neutrophilique n’est en rien spécifique à la peau. En effet, les patients avec une dermatose neutrophique pré- sentent souvent une symptomatologie générale (fièvre, asthénie, alté-

ration de l’état général…), un syndrome inflammatoire biologique avec une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles, et, plus rare- ment, une infiltration neutrophilique des tissus extracutanés comme le poumon, le système nerveux central, l’œil, l’os, les articulations ou les organes intra-abdominaux. Enfin, les dermatoses neutrophiliques peuvent précéder, révéler ou compliquer une maladie sous-jacente, qu’elle soit auto-immune, inflammatoire, infectieuse, néoplasique, hématologique ou médicamenteuse, et doivent alors être considérées comme réactionnelles. Un point particulièrement intéressant à souli- gner est que les manifestations cutanées des maladies auto-inflam- matoires génétiquement déterminées sont souvent des dermatoses neutrophiliques (Tableau S19-P05-C01-I). Or, l’étude de ce groupe de maladies rares et la compréhension de leur pathogénie ont permis de comprendre des mécanismes inflammatoires qui sont aussi impli- qués dans des maladies complexes ou en apparence sporadiques, dont les dermatoses neutrophiliques. Ce sont des altérations du système immunitaire inné qui caractérisent les maladies auto-inflammatoires. La cytokine interleukine 1 (IL-1), médiateur clef de certaines maladies auto-inflammatoires, comme les cryopyrinopathies ou le DIRA (defi- ciency of interleukin-1 receptor antagonist), pourrait aussi contribuer à certaines dermatoses neutrophiliqus. Il existe différentes manières de classer les dermatoses neutrophi- liques. Le plus souvent, on distingue les dermatoses neutrophiliques « classiques », qui sont les plus anciennement décrites et certainement

Tableau S19P05C01I Exemples de dermatoses neutrophiliques survenant au cours de maladies auto-inflammatoires monogéniques et au cours de maladies complexes apparentées. Maladies autoinflammatoires Affections complexes polygéniques Dermatoses neutrophiliques monogéniques ou sporadiques proches Dermatose neutrophilique urticarienne Cryopyrinopathies (CAPS) Syndrome de Schnitzler Maladie de Still Pyoderma gangrenosum Syndrome Pyoderma gangrenosum « idiopathique » ou associé aux entéropathies inflammatoires Syndrome PASH Pustule aseptique DIRA Psoriasis pustuleux généralisé Impétigo herpétiforme Syndrome SAPHO Syndrome de Sweet Syndrome Majeed Syndrome de Sweet « idiopathique » ou survenant dans le cadre d’une maladie inflammatoire nosologiquement caractérisée CAPS :cryopyrin associated periodic syndrome; DIRA :deficiency of interleukin-1 receptor antagonist; DITRA :deficiency of interleukin-36 receptor antagonist; PAPA :pyogenic arthritis, pyoderma gangrenosum, acne; PASH :pyoderma gangrenosum, acne suppurative hidradenitis; SAPHO :synovite, acné, pustulose palmoplantaire, hyperostose, ostéite.

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