Diagnostic et traitement de l’insuffisance hypophysaire chez le patient adulte

Dominique Maiter

Description

L’insuffisance hypophysaire antérieure est définie par la déficience partielle ou complète, congénitale ou acquise, d’un ou de plusieurs des axes hormonaux hypophysaires (axes somatotrope, thyréotrope, corticotrope, gonadotrope et lactotrope). Lorsque toutes les sécrétions sont abolies, on parle de panhypopituitarisme antérieur. Celui-ci peut ou non s’accompagner d’un déficit de la sécrétion post-hypophysaire en hormone antidiurétique (ADH), responsable d’un diabète insipide central, qui est abordé au chapitre S21-P01-C01.C’est une affection très hétérogène causée par diverses pathologies sous-jacentes pouvant affecter la glande hypophyse elle-même, l’hypothalamus ou la tige pituitaire qui constitue le lien anatomique et fonctionnel indispensable au bon fonctionnement de l’axe hypothalamo-hypophysaire. Les manifestations cliniques peuvent être modérées à sévères, en fonction du nombre d’axes hormonaux déficients, de la rapidité d’installation, de l’âge du patient et de la pathologie hypophysaire initiale.Nous reverrons ici les principales causes d’hypopituitarisme de l’adulte. L’insuffisance hypophysaire de l’enfant est traitée au chapitre S21-P01-C07.

Sujets

• Endocrinologie

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2019
• Nombre de lectures: 0
• Langue: Français
• Poids de l'ouvrage: 1 Mo

Extrait

Chapitre S21-P01-C06

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Diagnostic et traitement de l’insuffisance hypophysaire chez le patient adulte

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L’insuffisance hypophysaire antérieure est définie par la déficience partielle ou complète, congénitale ou acquise, d’un ou de plusieurs des axes hormonaux hypophysaires (axes somatotrope, thyréotrope, corti- cotrope, gonadotrope et lactotrope). Lorsque toutes les sécrétions sont abolies, on parle de panhypopituitarisme antérieur. Celui-ci peut ou non s’accompagner d’un déficit de la sécrétion post-hypophysaire en hormone antidiurétique (ADH), responsable d’un diabète insipide central, qui est abordé au chapitre S21-P01-C01. C’est une affection très hétérogène causée par diverses pathologies sous- jacentes pouvant affecter la glande hypophyse elle-même, l’hypothalamus ou la tige pituitaire qui constitue le lien anatomique et fonctionnel indis- pensable au bon fonctionnement de l’axe hypothalamo-hypophysaire. Les manifestations cliniques peuvent être modérées à sévères, en fonction du nombre d’axes hormonaux déficients, de la rapidité d’installation, de l’âge du patient et de la pathologie hypophysaire initiale. Nous reverrons ici les principales causes d’hypopituitarisme de l’adulte. L’insuffisance hypophysaire de l’enfant est traitée au chapitre S21-P01-C07.

Épidémiologie et pronostic

La prévalence de l’hypopituitarisme dans la population générale est d’environ 50 à 100 cas par 100 000 habitants [42], mais elle est probable- ment sous-estimée. Alors que l’incidence annuelle de l’insuffisance hypo- physaire est relativement faible chez l’enfant (3 nouveaux cas par an et par million d’habitants), elle est d’environ 40 à 50 nouveaux cas par an et par million d’habitants chez l’adulte, essentiellement en rapport avec des pathologies tumorales hypophysaires [8, 31, 42]. Plus de la moitié de ces patients ont une insuffisance sévère (au moins trois déficits hormonaux). Plusieurs études ont bien démontré que les sujets porteurs d’une insuf- fisance hypophysaire, même traitée, ont un risque de mortalité significati- vement augmenté d’un facteur 2 à 3 [8, 14, 51]. Les principales causes de décès sont cardio- et cérébrovasculaires, et le risque est particulièrement élevé chez les sujets de sexe féminin, ceux précédemment traités par chirur- gie transcrânienne ou par radiothérapie, chez les patients porteurs d’un craniopharyngiome, et ceux avec une insuffisance gonadotrope ou soma- totrope non substituées. Un diagnostic précoce et un traitement adéquat sont donc nécessaires, non seulement pour améliorer la qualité de vie du patient, mais aussi pour réduire ce risque de surmortalité à long terme.

Étiologie de l’insuffisance hypophysaire de l’adulte

Les principales causes d’hypopituitarisme antérieur sont reprises dans le tableau S21-P01-C06-I. Lorsque l’atteinte concerne plus spé-

Tableau S21P01C06I Principales causes d’insuffisance antéhypo- physaire de l’adulte.

Tumeurs sellaires et périsellaires (et leur traitement) Adénomes hypophysaires Craniopharyngiomes Kystes (de la poche de Rathke, épidermoïde…) Autres tumeurs (germinomes, méningiomes, gliomes, chordomes, lymphome, métastases…) Lésions inflammatoires et infiltratives Hypophysites (lymphocytaire, granulomateuse, à IgG 4 , secondaire aux anti-CTLA-4) Neurosarcoïdose Histiocytoses de Langerhans, non langerhansiennes (maladie dErdheim- Chester…) Granulomatose avec polyangéite (Wegener) Lésions vasculaires Syndrome de Sheehan Apoplexie hypophysaire Anévrysme carotidien intracaverneux Lésions infectieuses Abcès Tuberculose, mycose, lèpre, syphilis Irradiation hypothalamo-hypophysaire Radiothérapie pour tumeur sellaire ou périsellaire Radiothérapie cérébrale ou craniospinale Irradiation corporelle totale avant greffe Traumatisme Traumatisme crânien, accident avec ‘coup du lapin’, section de la tige pituitaire… Hypopituitarisme congénital Causes génétiques (mutation des gènesPOU1F1, PROP1, LHX3, LHX4, HESX1, SOX-3…) Autres causes (hypoplasie hypophysaire, syndrome d’interruption de la tige pituitaire…) Anti-CTLA-4 :anti-cytotoxic T-lymphocyte antigen 4.

cifiquement la tige pituitaire ou l’hypothalamus (diminution de la sécrétion des facteurs de libération oureleasing factors hypothala- miques), on note souvent une hyperprolactinémie modérée par inter- ruption du tonus inhibiteur dopaminergique. Le diagnostic étiologique repose principalement sur l’histoire clinique du patient et sur l’imagerie par résonance magnétique (IRM) de la région hypo- thalamo-hypophysaire (Figure S21-P01-C06-1). Celui-ci sera confirmé par l’examen anatomopathologique en cas de chirurgie ou biopsie de la lésion.

Causes tumorales

Les causes les plus fréquentes d’insuffisance antéhypophysaire de l’adulte sont lestumeursde la région sellaire ou périsellaire, constituant environ 75 à 85 % des cas selon les séries [8, 31, 42]. L’insuffisance hormonale est secondaire à une compression ou une lésion directe des cellules antéhypophysaires (on considère que plus de 75 % des cellules doivent être atteintes pour donner lieu à un déficit fonctionnel), à une compression de la tige pituitaire ou de la base de l’hypothalamus, ou plus rarement à une nécrose hémorragique de toute l’hypophyse anté- rieure (voir apoplexie hypophysaire).

S21P01C06

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