Dilatation des bronches

Philippe Delaval, Alexandre Salé Benoît Desrues, Mallorie Kerjouan, Stéphane Jouneau

Description

Les dilatations des bronches (DDB), ou bronchectasies, sont définies par une augmentation permanente et irréversible du calibre des bronches dont les fonctions sont altérées dans des territoires plus ou moins étendus. Elles s’expriment habituellement par une hypersécrétion bronchique. Les mécanismes physiopathologiques intervenant dans la genèse de la maladie ainsi que dans sa pérennisation font intervenir des facteurs infectieux, mécaniques, environnementaux, toxiques, ainsi que des facteurs liés à l’hôte [1]. Nous ne traiterons que des DDB de l’adulte, et n’aborderons que brièvement la mucoviscidose, qui fait l’objet du chapitre S22-P04-C07.

Sujets

• Pneumologie

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2020
• Nombre de lectures: 0
• Langue: Français
• Poids de l'ouvrage: 1 Mo

Extrait

Chapitre S22-P04-C04 Dilatation des bronches

S J , M K , A S , TÉPHANE OUNEAU ALLORIE ERJOUAN LEXANDRE ALÉ B D P D ENOÎT ESRUES ET HILIPPE ELAVAL

Définition

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Les dilatations des bronches (DDB), ou bronchectasies, sont défi- nies par une augmentation permanente et irréversible du calibre des bronches dont les fonctions sont altérées dans des territoires plus ou moins étendus. Elles s’expriment habituellement par une hyper- sécrétion bronchique. Les mécanismes physiopathologiques interve- nant dans la genèse de la maladie ainsi que dans sa pérennisation font intervenir des facteurs infectieux, mécaniques, environnementaux, toxiques, ainsi que des facteurs liés à l’hôte [1]. Nous ne traiterons que des DDB de l’adulte, et n’aborderons que brièvement la muco- viscidose, qui fait l’objet du chapitre S22-P04-C07.

Physiopathologie

Les bronchectasies sont la conséquence de phénomènes essentiel- lement locaux : agression de la muqueuse bronchique favorisant les infections et la colonisation bactérienne, réponse inflammatoire de l’hôte. Ces phénomènes constituent les principaux éléments du cercle vicieux de Cole, avec pérennisation de l’inflammation locale et développement des DDB [2]. La persistance et/ou récurrence des infections et de l’inflammation des voies aériennes crée des lésions qui favorisent de nouvelles infections, perpétuant ce cercle vicieux infection-inflammation conduisant in fine à la destruction des voies aériennes et du parenchyme pulmonaire avoisinant [3]. La charge bactérienne permet le relargage in situde facteurs chimiotactiques pour les polynucléaires. Ceux-ci libèrent des protéases (dont l’élas- tase neutrophile) qui ont un rôle délétère sur la muqueuse bronchique et qui contribuent à l’entretien de l’inflammation et de l’hypersécrétion bronchique ainsi qu’à l’altération des capacités de phagocytose des polynucléaires neutrophiles [4-8]. L’élastase neutro-  phile est habituellement neutralisée par des inhibiteurs tels que l’ 1 - antitrypsine. L’altération de la clairance mucociliaire, constitution- nelle ou secondaire, observée au cours des bronchectasies est aggravée au moment des poussées infectieuses par les toxines bactériennes et par les protéases relarguées par les polynucléaires neutrophiles pré- sents en abondance dans la lumière bronchique. Différents facteurs contribuent à la pérennisation de l’altération de la clairance mucoci- liaire dont l’hypersécrétion de mucus, les lésions épithéliales avec altération des battements ciliaires et l’abrasion de l’épithélium cilié. L’altération mucociliaire explique l’encombrement et l’obstruction au niveau des voies aériennes périphériques [9]. L’altération du fonc- tionnement des canaux ioniques épithéliaux intervient probablement [10, 11]. L’immunité cellulaire est fortement impliquée dans la genèse des DDB. En effet, il a été démontré que, chez ces sujets, la muqueuse bronchique est infiltrée par des lymphocytes, principale- ment T CD8+, ainsi que par des macrophages activés, ce qui évoque

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une réponse à médiation cellulaire [12]. L’analyse des expectorations et des biopsies bronchiques montre, outre l’augmentation de l’élas- tase neutrophile, une augmentation des concentrations d’interleukine (IL)-8 [13], puissant chémo-attractant pour les poly- nucléaires neutrophiles, de TNF-(tumor necrosis factor-) [14] et de prostanoïdes [15]. Les concentrations de ces marqueurs endo- bronchiques de l’inflammation sont corrélées à la charge bactérienne [16]. Enfin, chez les patients atteints de DDB à l’état stable, on retrouve également une élévation modérée des marqueurs de l’inflammation systémique [17]. Cette inflammation systémique a été décrite comme un facteur indépendant associé à une accélération du déclin de la fonction respiratoire, mais il est difficile de savoir s’il s’agit de la cause ou de la conséquence, car les autres facteurs identi- fiés étaient la colonisationà Pseudomonas æruginosaet les exacerba- tions fréquentes [18].

Classification anatomopathologique

Aspects macroscopiques

En dehors de certaines étiologies comme la mucoviscidose, les lésions prédominent au niveau des lobes inférieurs. Les lésions peuvent être uni- ou bilatérales, localisées ou étendues. Les bronches concer- e e nées sont situées entre le 4 et le 8 ordre de division. Elles apparaissent macroscopiquement tortueuses et ramollies. Les bronchioles distales sont obstruées. Le parenchyme avoisinant peut être remplacé par un tissu fibreux. Les lésions sont classées en 3 types [19] : – les bronchectasies cylindriques ou fusiformes, qui comprennent des bronches discrètement dilatées, à bords réguliers, se terminant de façon abrupte au contact de bouchons muqueux. Le nombre de rami- fications distales est à peine réduit ; – les bronchectasies variqueuses ou moniliformes, qui se caracté- risent par des dilatations irrégulières, alternant avec des zones de rétré- cissement. L’obstruction bronchique est plus distale et moins complète que dans la forme kystique. Les ramifications distales sont nettement réduites ; – les dilatations sacciformes ou kystiques touchant la partie proxi- male de l’arbre bronchique. Dans cette forme, les bronches augmen- tent progressivement de diamètre et se terminent en cul-de-sac au e e niveau des bronches de 4 et 5 génération. Au-delà, il y a obstruction, destruction ou absence de ramification bronchique et bronchiolaire.

Aspects microscopiques

Les parois bronchiques sont le siège de lésions inflammatoires pou- vant aboutir à une destruction des structures anatomiques. Les lésions sont maximales dans les bronchectasies sacciformes où tous les consti- tuants de la paroi (tissu élastique, cartilage, muscle lisse) sont rempla- cés par un tissu fibreux. Des ulcérations de la muqueuse peuvent être constatées. Au sein de cette dernière, il est fréquemment observé des infiltrats de cellules inflammatoires, macrophages activés et lympho- cytes T CD8 [12], ainsi que des follicules lymphoïdes. Une hyper- vascularisation est constamment observée ; celle-ci est d’origine systémique et elle explique la fréquence des hémoptysies ainsi que leur gravité au cours de la maladie en raison des nombreuses anastomoses entre les deux systèmes artériels, bronchique et pulmonaire.

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