Dissection aortique et autres maladies de l’aorte thoracique

Stéphane Lafitte, Patricia Réant, Marina Dijos, Cécile Vincent, Claire Cornolle, Raymond Roudaut

Description

La connaissance de la pathologie de l’aorte a largement bénéficié des grandes études épidémiologiques, cliniques et des progrès des différents modes d’exploration, de la chirurgie et des procédures interventionnelles.La pathologie est très variée et va de l’anévrysme de l’aorte décelé « à froid », au tableau aigu de dissection aortique, véritable drame thoracique nécessitant une prise en charge médicochirurgicale selon des algorithmes bien établis [4], [11].Nous envisagerons successivement :– la pathologie chronique ;– la pathologie aiguë.

Sujets

• Cardiologie

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2018
• Nombre de lectures: 6
• Langue: Français

Extrait

Chapitre S05P03C13 Dissection aortique et autres maladies de l’aorte thoracique

S05P03C13 • Dissection aortique et autres maladies de l’aorte thoracique

R R , C C , C V , M D , AYMOND OUDAUT LAIRE ORNOLLE ÉCILE INCENT ARINA IJOS P ATRICIA R ÉANT ET S TÉPHANE L AFITTE

30 01 0

3 C1  3 0 S05P

La connaissance de la pathologie de l’aorte a largement bénéficié des grandes études épidémiologiques, cliniques et des progrès des diffé rents modes d’exploration, de la chirurgie et des procédures interven tionnelles. La pathologie est très variée et va de l’anévrysme de l’aorte décelé « à froid », au tableau aigu de dissection aortique, véritable drame thora cique nécessitant une prise en charge médicochirurgicale selon des algorithmes bien établis [4, 11]. Nous envisagerons successivement : – la pathologie chronique ; – la pathologie aiguë.

La pathologie chronique est dominée par l’anévrysme de l’aorte

La pathologie chronique de l’aorte thoracique est dominée par l’ané vrysme. Par définition, l’anévrysme de l’aorte correspond à une dilatation localisée avec perte du parallélisme des bords. Les anévrysmes sont le plus souvent acquis et correspondent à des causes variées (congénitale, dystrophique, athéromateuse, inflammatoire, voire infectieuse). Nous concentrerons notre propos sur les anévrysmes vrais, qui corres pondent à une soufflure des trois tuniques de l’aorte. Les faux ané vrysmes correspondent à une pathologie différente, dans la mesure où leur sac est constitué par l’organisation d’une poche en regard d’une brèche pariétale qui ellemême peut être d’origine traumatique, infec tieuse ou chirurgicale.

Généralités Les anévrysmes de l’aorte thoracique sont relativement rares, même si leur fréquence de découverte tend à augmenter du fait du dévelop pement des explorations à visée diagnostique non invasives perfor mantes et du vieillissement de la population.

Étiologie La fréquence des anévrysmes varie également en fonction de l’étio logie : – anévrysmes congénitaux : essentiellement des sinus de Valsalva ; – anévrysmes dystrophiques : ils prédominent au niveau de l’aorte ascendante à l’origine de la « maladie annuloectasiante ». Cette patho logie, plus fréquemment reconnue de nos jours, correspond à trois situations : le syndrome de Marfan typique, une « forme fruste » de syndrome de Marfan ou une médianécrose kystique sans cause sous

jacente évidente. Dans le syndrome de Marfan, plusieurs mutations de gènes localisés sur le chromosome 15 sont responsables d’anomalies de constitution de la fibrilline de type 1 ; – anévrysmes dégénératifs : une dilatation anévrysmale de l’aorte peut compliquer une sténose aortique valvulaire ou encore une hypertension artérielle sévère ; – anévrysmes athéroscléreux : environ un quart des anévrysmes athéroscléreux atteignent l’aorte thoracique et siègent surtout sur l’aorte thoracique descendante en réalisant une dilatation fusiforme ou sacciforme ; – anévrysmes inflammatoires : les principales maladies inflamma toires à l’origine d’une « aortite » et d’un anévrysme, sont la maladie de Takayasu, la maladie de Horton, la maladie de Behçet. Une insuffi sance aortique peut être associée à une dilatation de l’aorte ascendante dans l’évolution de la spondylarthrite ankylosante, de l’arthrite du pso riasis, à un syndrome de FiessingerLeroyReiter ; – anévrysmes infectieux : anévrysme syphilitique ou anévrysme évo luant dans un contexte d’endocardite ; – anévrysmes traumatiques de l’aorte : résultent le plus souvent de traumatismes avec décélération rapide. Dans ces cas, l’isthme aortique est concerné en priorité, la déchirure pariétale (intima et média) conduit à un anévrysme sacciforme ou fusiforme selon que la rupture est partielle ou totale. Il s’agit en règle de faux anévrysmes. Dans les formes les plus graves, l’évolution est rapidement compliquée de rup ture. Cependant, chez bon nombre de patients, la brèche pariétale n’est que partielle et l’anévrysme n’est décelé que quelques mois, voire quelques années après l’accident ; – anévrysmes postopératoires : il s’agit le plus souvent de faux ané vrysmes qui surviennent au niveau des points de suture des canulations aortiques ou des tubes aortiques.

Anatomopathologie L’anévrysme peut toucher l’un des trois segments intrathoraciques de l’aorte. Sur le plan macroscopique, un anévrysme correspond à une dilata tion des trois tuniques de l’aorte : intima, média et adventice. Sur le plan microscopique, les lésions varient en fonction de l’étio logie de l’anévrysme. Ainsi les anévrysmes dystrophiques, de plus en plus fréquents, ont ils pour dénominateur commun la « média nécrose kystique » asso ciant dégénérescence des fibres élastiques et désorganisation du colla gène. Sur le plan anatomique : – à la faveur de la fragilité de la paroi aortique, l’évolution se fait vers la dilatation avec refoulement et compression des organes du voisinage ; – la rupture est la complication majeure, elle peut être brutale ou progressive (fissuration).

Physiopathologie Quelle que soit la cause, la fragilisation de la paroi aortique, en par ticulier de la média, favorise la dilatation. Selon la loi de Laplace, la contrainte pariétale (C) est d’autant plus grande que la pression (P) qui règne dans le vaisseau est élevée, que le rayon (R) augmente, et inver sement proportionnelle à l’épaisseur pariétale. La dilatation s’accentue donc inexorablement jusqu’à un certain seuil où surviennent les com plications à type de dissection ou de rupture.

S05P03C13

1