Encéphalomyélite aiguë disséminée

Jonathan Ciron

Description

L’encéphalomyélite aiguë disséminée (EMAD) est une atteinte inflammatoire dysimmune démyélinisante aiguë multifocale du système nerveux central (SNC). Elle reste le plus souvent monophasique. Elle survient généralement dans les suites d’une banale infection (qui ne touche pas directement le SNC) virale ou bactérienne, mais elle peut parfois s’observer après une vaccination. L’EMAD a reçu dans le passé diverses appellations, en fonction de l’agent déclenchant ou des lésions anatomopathologiques observées : encéphalomyélite post-infectieuse, encéphalomyélite post-vaccinale, encéphalite post-exanthème, encéphalomyélite périveineuse…Des formes monofocales d’atteinte post-infectieuse du SNC existent (névrite optique, cérébellite, myélite aiguë transverse) mais elles ne répondent pas aux critères du diagnostic d’EMAD puisque ce diagnostic nécessite une présentation clinique encéphalopathique avec une atteinte neurologique multifocale. Toutefois, elles suggèrent un continuum entre l’EMAD, pathologie normalement multifocale et monophasique, et la sclérose en plaques (SEP), pathologie normalement multiphasique mais dont les épisodes sont le plus souvent monofocaux. Un autre argument pour un continuum entre ces entités est la possibilité, certes rare, de récidive d’épisode démyélinisant du SNC après une EMAD, pouvant alors remplir les critères pour un diagnostic de SEP ou d’une autre maladie inflammatoire démyélinisante chronique du SNC (par exemple, une pathologie du spectre de la neuromyélite optique).

Sujets

• Neurologie

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2019
• Nombre de lectures: 0
• Langue: Français
• Poids de l'ouvrage: 1 Mo

Extrait

Chapitre S14-P03-C21

Encéphalomyélite aiguë disséminée

J C ONATHAN IRON

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L’encéphalomyélite aiguë disséminée (EMAD) est une atteinte inflammatoire dysimmune démyélinisante aiguë multifocale du sys- tème nerveux central (SNC). Elle reste le plus souvent monophasique. Elle survient généralement dans les suites d’une banale infection (qui ne touche pas directement le SNC) virale ou bactérienne, mais elle peut parfois s’observer après une vaccination. L’EMAD a reçu dans le passé diverses appellations, en fonction de l’agent déclenchant ou des lésions anatomopathologiques observées : encéphalomyélite post- infectieuse, encéphalomyélite post-vaccinale, encéphalite post-exan- thème, encéphalomyélite périveineuse… Des formes monofocales d’atteinte post-infectieuse du SNC existent (névrite optique, cérébellite, myélite aiguë transverse) mais elles ne répondent pas aux critères du diagnostic d’EMAD puisque ce diag- nostic nécessite une présentation clinique encéphalopathique avec une atteinte neurologique multifocale. Toutefois, elles suggèrent un conti- nuum entre l’EMAD, pathologie normalement multifocale et mono- phasique, et la sclérose en plaques (SEP), pathologie normalement multiphasique mais dont les épisodes sont le plus souvent monofo- caux. Un autre argument pour un continuum entre ces entités est la possibilité, certes rare, de récidive d’épisode démyélinisant du SNC après une EMAD, pouvant alors remplir les critères pour un diagnostic de SEP ou d’une autre maladie inflammatoire démyélinisante chro- nique du SNC (par exemple, une pathologie du spectre de la neu- romyélite optique).

Épidémiologie [4, 7, 8, 9]

L’EMAD survient plus souvent chez l’enfant et l’adolescent que chez l’adulte. Les deux sexes sont affectés avec une fréquence relativement égale. L’EMAD est le plus souvent une maladie post-infectieuse (environ 70 à 90 % des cas dans les grandes séries) : les troubles neurologiques apparaissent alors 1 à 4 semaines après l’épisode infectieux. Histori- quement, l’EMAD était une complication fréquente et grave de l’infection par les virus de la variole et de la rougeole. Ainsi, une EMAD survient dans 1/1 000 cas après une rougeole, dans 1/63 000 à 1/200 000 après une variole, dans 1/10 000 après une varicelle, dans 1/20 000 après une rubéole. L’éradication de la variole et la vaccina- tion contre la rougeole ont considérablement réduit ce risque. Cepen- dant, la rougeole reste endémique dans de nombreux pays en voie de développement (une épidémie de plus de 20 000 cas a été observée il y a quelques années au Brésil), donc les encéphalomyélites post-rougeole demeurent d’actualité. De plus, il existe une résurgence de la rougeole dans certains pays d’Europe tels que la France, en raison d’une couver- ture vaccinale insuffisante. La fréquence des complications post-infec- tieuses des oreillons et de la rubéole a également été diminuée par les

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programmes de vaccination. Ainsi, dans les pays occidentaux, la plu- part des cas d’EMAD post-infectieuses sont observés après des infec- tions non spécifiques des voies aériennes supérieures. Néanmoins, des cas ont aussi été rapportés après des infections identifiées (virus du groupe herpès, virus de l’immunodéficience humaine [VIH], virus de la grippe, virus d’Epstein-Barr [EBV], virus Coxsackie du groupe B, streptocoqueβ-hémolytique,Borrelia burgdoferii,Mycoplasma pneu- moniæ,Legionella cincinnatis…). L’EMAD a également été observée après diverses vaccinations : vac- cins contre la diphtérie, contre le tétanos, contre diphtérie-coqueluche, contre diphtérie-coqueluche-tétanos, contre l’hépatite B, contre la grippe, contre l’encéphalite japonaise de type B, contre la rougeole, contre la rage, contre la variole, contre la rubéole, contre les oreillons, contre la typhoïde. Les EMAD post-vaccinales les plus fréquentes sur- viennent après les vaccinations contre la rougeole, la rubéole et les oreillons. Toutefois, il est estimé que le risque de développer une EMAD après une vaccination contre la rougeole est 20 fois moindre que celui de développer une EMAD après l’infection par le virus mor- billeux. L’EMAD est observée avec une plus grande fréquence dans les pays en voie de développement, probablement en raison d’une couver- ture vaccinale souvent insuffisante. En fait, toute EMAD fait probablement suite à une stimulation anti- génique infectieuse ou vaccinale : lorsqu’il n’est pas identifié d’infec- tion récente et qu’il n’y a pas de contexte vaccinal récent, on peut supposer l’existence d’un épisode infectieux précessif n’ayant pas été symptomatique.

Anatomopathologie [4]

Les lésions caractéristiques de l’EMAD sont, au stade aigu, une inflammation périveineuse associée à une démyélinisation. Ces lésions siègent dans les hémisphères cérébraux, les nerfs optiques, le tronc cérébral, le cervelet et la moelle épinière. La démyélinisation, avec res- pect relatif de l’axone, est située au pourtour des veines qui sont sou- vent entourées de cellules inflammatoires, lymphocytes et cellules microgliales. Toutes les lésions observées sont du même âge. Au stade tardif, il existe une gliose et une hyperplasie astrocytaire. L’encéphalite aiguë hémorragique ou encéphalite de Hurst est une forme particulière suraiguë d’EMAD dans laquelle on observe la pré- sence d’hémorragies punctiformes diffuses secondaires à une angéite nécrosante des petits vaisseaux. Les capillaires, les veinules et les arté- rioles ont des parois nécrotiques infiltrées par un matériel fibrinoïde et par des lymphocytes et des polynucléaires. On observe, associées à ces anomalies vasculaires, des zones de démyélinisation identiques à celles de l’EMAD.

Physiopathologie [2, 4]

S’il est admis que l’EMAD est une maladie auto-immune, les hypo- thèses conduisant à cette auto-immunité sont diverses. La première est l’existence d’une réactivité croisée entre le facteur déclenchant de l’EMAD (virus ou vaccin) et certains antigènes myéli- niques : c’est le concept du mimétisme moléculaire. Ce mécanisme a été démontré dans d’autres pathologies, par exemple des pathologies

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