Érythème polymorphe

Lars E. French

Description

L’érythème polymorphe est une dermatose inflammatoire aiguë, autolimitée, décrite pour la première fois en 1860 par le dermatologiste autrichien Ferdinand von Hebra [5]. C’est une maladie caractérisée par l’apparition abrupte de papules erythémateuses fixes, souvent de distribution symétrique, dont certaines évoluent en lésions cibles (cocarde) typiques et/ou occasionellement atypiques [2], [3]. L’érythème polymorphe, souvent déclenché par une infection, particulièrement à virus herpès simplex (HSV), affecte de manière prédominante des adultes jeunes [1]. Son incidence exacte n’est pas connue. L’on distingue une forme mineure et une forme majeure, toutes deux présentant le même type de lésions élémentaires (cibles) mais se distinguant par la présence ou l’absence de lésions muqueuses et de symptômes systémiques (Tableau S19-P04-C03-I). Dans la majorité des cas, l’érythème polymorphe peut être distingué cliniquement du syndrome de Stevens-Johnson (SJS) et de la nécrolyse épidermique toxique (NET) (ou syndrome de Lyell) par le type de lésions élémentaires et leur distribution [1], [2], [3] ; la forme majeure de l’érythème polymorphe est considerée comme cliniquement et pathogéniquement distincte du syndrome de Stevens-Johnson [1].

Sujets

• Dermatologie

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2019
• Nombre de lectures: 3
• Langue: Français
• Poids de l'ouvrage: 3 Mo

Extrait

1

Dermatologie

Chapitre S19-P04-C03

Érythème polymorphe

L ARS E. F RENCH

0 01 0

C03 P04 S19

L’érythème polymorphe est une dermatose inflammatoire aiguë, autolimitée, décrite pour la première fois en 1860 par le dermatologiste autrichien Ferdinand von Hebra [5]. C’est une maladie caractérisée par l’apparition abrupte de papules erythémateuses fixes, souvent de distri- bution symétrique, dont certaines évoluent en lésions cibles (cocarde) typiques et/ou occasionellement atypiques [2, 3]. L’érythème poly- morphe, souvent déclenché par une infection, particulièrement à virus herpès simplex (HSV), affecte de manière prédominante des adultes jeunes [1]. Son incidence exacte n’est pas connue. L’on distingue une forme mineure et une forme majeure, toutes deux présentant le même type de lésions élémentaires (cibles) mais se distinguant par la présence ou l’absence de lésions muqueuses et de symptômes systémiques (Tableau S19-P04-C03-I). Dans la majorité des cas, l’érythème poly- morphe peut être distingué cliniquement du syndrome de Stevens- Johnson (SJS) et de la nécrolyse épidermique toxique (NET) (ou syn- drome de Lyell) par le type de lésions élémentaires et leur distribution [1, 2, 3] ; la forme majeure de l’érythème polymorphe est considerée comme cliniquement et pathogéniquement distincte du syndrome de Stevens-Johnson [1]. Notre compréhension actuelle de la pathogenèse de l’érythème poly- morphe suggère qu’il s’agit, chez la majorité des patients, d’une réac- tion immunitaire dirigée contre la peau et les muqueuses, qui se déclenche chez un individu vraisemblablement « prédisposé » dans le contexte d’un episode infectieux. Le virus herpès simplex est l’agent infectieux qui lui est le plus frequemment associé ;Mycoplasma pneu- moniæ,Histoplasma capsulatumet le virus parapox (Orf) le sont aussi parfois. L’association avec le virus d’Epstein-Barr comme agent déclen- chant a également été suggérée. L’érythème polymorphe peut, mais plus rarement, être associé à un médicament ou à une maladie systé- mique. Cependant, un diagnostic de syndrome de Stevens-Johnson, d’érythème pigmenté fixe bulleux, de toxidermie maculopapuleuse avec lésions polymorphes et urticaire doit être exclu avant de considé- rer le diagnostic d’érythème polymorphe d’origine médicamenteuse. Aucune prédisposition génétique n’a été rapportée à ce jour. L’étude de cas d’érythème polymorphe associé à une infection par HSV suggère que l’inflammation cutanée fait partie d’une réponse

Tableau S19P04C03I Caractéristiques des formes majeure et mineure de l’érythème polymorphe.

Érythème polymorphe mineur

Érythème polymorphe majeur

S19P04C03

Type de lésions cutanées

Cocardes typiques

Cocardes typiques

Topo- graphie

Acrale, visage

Acrale, visage

Atteinte muqueuse

Signes généraux

Absente Absents ou légère

Sévère

Présents

Causes

Virale, herpès

Virale, herpès Mycoplasme

immunitaire spécifique de l’hôte contre des éléments antigéniques du virus [10], dont l’ADN peut persister dans la peau des mois après la gué- rison de l’infection. Ce sont des lymphocytes T de type Thelper1 (T H 1), capables de sécréter de l’interféronréponse aux antigènes en viraux dans la peau, qui semblent être des médiateurs clefs de l’inflam- mation [7]. Additionellement, des fragments de l’ADN du HSV peuvent, semble-t-il, être transportés par des cellules CD34+ précurseurs de cellules présentatrices d’antigène, de type cellules de Langerhans, aux sites cutanés multiples distants de l’infection où se développent alors les lésions inflammatoires symétriques caractéristiques de l’érythème poly- morphe. Du point de vue clinique, et en raison de certaines similarités entre les formes majeures et mineures de l’érythème polymorphe, le syndrome de Stevens-Jacobs et la nécrolyse épidermique toxique, ces entités ont été considerées, de manière eronnée, comme faisant partie d’un même spectre clinique avec une pathogénie commune. Nous disposons aujourd’hui de données d’ordre clinique, pronos- tique et étiologique montrant clairement que l’érythème poly- morphe est une maladie distincte, et de nouveaux critères cliniques bien définis permettant, dans la grande majorité des cas, de le dis- tinguer [1, 2, 3]. Ces critères sont le type de lésion cutanée élémen- taire,la distribution des lésions cutanées, la présence ou l’absence de lésions muqueuses, et la présence ou l’absence de symptômes systé- miques.

Lésions élémentaires cutanées

La lésion cible est la lésion élémentaire caractéristique de l’érythème polymorphe. Elle mesure typiquement moins de 3 cm de diamètre et présente une forme ronde à bord régulier et bien défini. Unelésion cible typiquecompose d’au moins trois zones se concentriques distinctes : par exemple, deux anneaux concentriques de couleurs distinctes entourant une zone circulaire centrale avec atteinte épidermique sous la forme de croûte ou de bulle (Figure S19-P04- C03-1) [2, 3]. Parfois, seules certaines des lésions se présentent sous la forme de cible typique ; aussi est-il nécessaire d’examiner en détail toutes les lésions sur toute la surface cutanée. Deslésions cibles atypiquespeuvent soit être associées à des lésions cibles typiques, soit constituer la présentation clinique initiale de la maladie. La lésion cible atypique est en général ronde, œdemateuse, palpable ; elle n’est constituée que de deux zones et sa bordure est mal délimitée. Ces lésions cibles atypiques palpables ou « infil- trées » doivent être distinguées des lésions cibles atypiques planes (maculeuses) et donc non palpables, que l’on peut voir dans cer- tains cas de syndrome de Stevens-Johnson et de nécrolyse épider- mique toxique.

Distribution des lésions cutanées

Les lésions se développent préferentiellement sur les extrémités et le visage ; les membres supérieurs sont plus fréquemment atteints que les membres inférieurs. Le dos des mains et les avant-bras sont des sites de prédilection, mais les paumes, le cou, le visage et le torse sont aussi des localisations communes. Les lésions ont tendance à être groupées, par- ticulièrement sur les coudes ou les genoux.