États de mal épileptiques de l’adulte

Outin Hervé

Description

Les états de mal épileptiques (EME), dont l’expression la plus connue et la plus spectaculaire est l’EME convulsif généralisé (EMECG), sont des urgences relativement fréquentes, pouvant mettre en jeu le pronostic vital et exposant à des séquelles diverses. Les EME se présentent parfois sous des aspects moins immédiatement préoccupants, comme des manifestations motrices localisées (EME partiels moteurs), ou trompeurs, sans manifestations cliniques convulsives (EME non convulsifs [EMENC]). Ils peuvent encore être méconnus (aspects d’EME dits larvés, après un EME convulsif généralisé) ou découverts fortuitement sur des tracés électro-encéphalogrammes (EEG) effectués chez des patients comateux. Émaillant volontiers le cours d’une maladie épileptique connue, les EME peuvent être inauguraux, parfois être la première manifestation d’une maladie épileptique ou, plus souvent, d’une atteinte structurelle et/ou fonctionnelle cérébrale aiguë. Ils sont d’autant plus difficiles à contrôler que le temps s’écoule et que leur cause, dont l’identification est primordiale, n’est pas rapidement et aisément curable. La prise en charge symptomatique des EME, en particulier celle des EME convulsifs généralisés, est assez bien codifiée dans la première demi-heure, mais plus débattue ultérieurement. Il existe de nombreuses recommandations émanant de spécialistes de l’épilepsie, notamment européennes [17] et américaines [18], et d’autres élaborées dans une perspective double scientifique et pragmatique sous l’égide de la Société de réanimation de langue française (SRLF) avec le soutien d’autres sociétés savantes et le concours de praticiens issus d’horizons très divers [22], [23]. C’est à ces dernières que cet exposé se référera, en les actualisant chaque fois que nécessaire. Les recommandations, en particulier sur l’usage des anti-épileptiques et le recours à l’EEG, sont en pratique mal suivies, sans doute en grande partie parce que les données fondées sur des preuves manquent en matière d’EME [24], [25]. Quoi qu’il en soit, les EME devraient être rapidement identifiés et pris en charge selon des protocoles adaptés à chaque type d’EME, à son étiologie et à sa gravité potentielle.

Sujets

• Réanimation

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2018
• Nombre de lectures: 0
• Langue: Français

Extrait

Chapitre S07P04C02 États de mal épileptiques de l’adulte

H O ERVÉ UTIN

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Les états de mal épileptiques (EME), dont l’expression la plus connue et la plus spectaculaire est l’EME convulsif généralisé (EMECG), sont des urgences relativement fréquentes, pouvant mettre en jeu le pronostic vital et exposant à des séquelles diverses. Les EME se présentent parfois sous des aspects moins immédiatement préoccu pants, comme des manifestations motrices localisées (EME partiels moteurs), ou trompeurs, sans manifestations cliniques convulsives (EME non convulsifs [EMENC]). Ils peuvent encore être méconnus (aspects d’EME dits larvés, après un EME convulsif généralisé) ou découverts fortuitement sur des tracés électroencéphalogrammes (EEG) effectués chez des patients comateux. Émaillant volontiers le cours d’une maladie épileptique connue, les EME peuvent être inau guraux, parfois être la première manifestation d’une maladie épilep tique ou, plus souvent, d’une atteinte structurelle et/ou fonctionnelle cérébrale aiguë. Ils sont d’autant plus difficiles à contrôler que le temps s’écoule et que leur cause, dont l’identification est primordiale, n’est pas rapidement et aisément curable. La prise en charge symptomatique des EME, en particulier celle des EME convulsifs généralisés, est assez bien codifiée dans la première demiheure, mais plus débattue ulté rieurement. Il existe de nombreuses recommandations émanant de spécialistes de l’épilepsie, notamment européennes [17] et américaines [18], et d’autres élaborées dans une perspective double scientifique et pragmatique sous l’égide de la Société de réanimation de langue fran çaise (SRLF) avec le soutien d’autres sociétés savantes et le concours de praticiens issus d’horizons très divers [22, 23]. C’est à ces dernières que cet exposé se référera, en les actualisant chaque fois que nécessaire. Les recommandations, en particulier sur l’usage des antiépileptiques et le recours à l’EEG, sont en pratique mal suivies, sans doute en grande partie parce que les données fondées sur des preuves manquent en matière d’EME [24, 25]. Quoi qu’il en soit, les EME devraient être rapidement identifiés et pris en charge selon des protocoles adaptés à chaque type d’EME, à son étiologie et à sa gravité potentielle.

Physiopathologie

Elle demeure mal connue, bien qu’elle fasse l’objet de très nombreux travaux chez l’animal [5]. L’EME résulte d’une incapacité à inter rompre la crise, en rapport avec une excitation excessive anormale et/ou d’une perte des mécanismes inhibiteurs endogènes. Très rapidement s’installe un phénomène de pharmacorésistance. Dès les premières secondes, le relargage des neurotransmetteurs, les phénomènes d’ouverture et de fermeture itératifs des canaux ioniques, la phospho rylation protéique inaugurent la crise, puis dans les minutes qui suivent apparaissent des altérations des récepteurs avec internalisation γ des récepteurs de l’acide aminobutyrique A (GABA A ) et un accrois sement des récepteurs excitateurs AMDA et NMDA (NméthylD aspartate). Ensuite, au bout de quelques heures, on observe une modi

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fication de l’expression des neuropeptides, avec en particulier, aug mentation de la substance P excitatrice, et diminution de celle du neuropeptide Y inhibiteur. Dans les jours suivants, on observe des modifications génétiques et épigénétiques complexes, qui jouent cer tainement un rôle dans l’épileptogenèse et les lésions induites par l’EME. Tous ces phénomènes aboutissent à une nécrose cellulaire, une apoptose, et à des dysfonctionnements mitochondriaux. Certaines structures cérébrales, en particulier hippocampiques, sont particulièrement vulnérables. Ces lésions sont bien documentées dans le cadre des EME convulsifs généralisés, en particulier chez le babouin où l’on observe des atteintes des thalami, des hippocampes et du néocortex. Il est à noter que les lésions surviennent même si l’on contrôle parfaitement les manifestations musculaires. Cela est à rap procher des anomalies rapportées chez l’homme, notamment en IRM, au décours de certains EME convulsifs généralisés ou non convulsifs partiels complexes [5] : ces anomalies, parfois définitives, ne sont nul lement constantes, même dans le cadre d’EME très prolongés [4]. Enfin, il est intéressant de noter que, dans les EME convulsifs ou non, on peut observer une augmentation de l’énolase neuronespécifique (NSE), témoin d’une souffrance neuronale. Tous ces éléments amènent à considérer que, dans certains EME, il existe des risques de séquelles neurologiques directement en rapport avec ceuxci et non avec leur cause ou les désordres systémiques qu’ils peuvent induire s’ils durent plus de 30 minutes. Ce point est néanmoins malaisé à mettre statistiquement en évidence chez l’homme pour de multiples raisons, en particulier en raison de l’hétérogénéité des EME et de leur prise en charge, du caractère anecdotique de nombreuses constatations, notam ment d’imagerie, et surtout de l’évaluation difficile, mais en pratique trop souvent sommaire et parcellaire, des séquelles des EME.

Définitions

Les EME, qu’Henri Gastaut définissait comme une « condition épi leptique fixe et durable », sont classiquement définis par des crises continues ou par la succession de crises sans amélioration de la conscience sur une période de 30 minutes. Il existe plusieurs classifica tions des EME dont celle de la Société de réanimation de langue fran çaise (SRLF) qui, si elle n’est absolument pas exhaustive, est sans doute l’une des plus accessibles et pragmatiques pour des nonspécialistes (Tableau S07P04C02I). Celleci distingue les EME convulsifs, généralisés ou non, des EME non convulsifs (EMENC). Il est rapidement apparu que, du fait de sa gravité, l’EME convulsif généralisé requérait une définition spécifique, dite opérationnelle, impliquant une prise en charge très précoce, qui fait référence à des crises continues ou subintrantes (au minimum deux crises successives sans reprise de conscience) audelà de 5 minutes [22, 23]. Toutefois, cette définition reste discutée et il n’y a pas actuellement de consensus : certains proposent par exemple de distinguer les EME convulsifs géné ralisés imminents (5 minutes) et établis (plus de 30 minutes) [24]. Selon la définition retenue, les constatations des études, en particulier dans l’évaluation de la fréquence et du pronostic, peuvent être biaisées. L’approche récente et plus générale de l’International League Against Epilepsia (ILAE) semble devoir être privilégiée [11, 32, 33]. Selon le type et la durée de l’EME, le temps au bout duquel l’échec des méca nismes permettant l’arrêt des crises conduit à une activité épileptique continue avérée détermine le moment où un traitement doit être

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