Fasciite avec éosinophilie

Selim Aractingi, Selma Azib

Description

La fasciite avec éosinophilie, également dénommée fasciite à éosinophiles ou syndrome de Shulman, est une maladie rare dont les deux premiers cas ont été décrits par Lauwrence E. Shulman en 1974. Il s’agissait de deux hommes ayant développé, après des efforts physiques inhabituels, une induration des tissus sous-cutanés des membres et une limitation des mobilités articulaires. Il n’était constaté ni phénomène de Raynaud, ni manifestations systémiques. Les explorations biologiques révélaient une éosinophilie importante, une hypergammaglobulinémie polyclonale et une élévation de la vitesse de sédimentation, sans marqueurs d’auto-immunité. La biopsie cutanée profonde allant jusqu’au muscle révélait un épaississement important du fascia, siège d’un infiltrat inflammatoire lymphoplasmocytaire.Depuis cette publication princeps, environ 300 cas ont été rapportés et ont permis de mieux caractériser la fasciite avec éosinophilie. Enfin, il importe de signaler qu’actuellement un grand nombre d’auteurs considèrent cette maladie comme appartenant au cadre des scléro-dermies localisées (morphées).

Sujets

• Médecine interne

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2018
• Nombre de lectures: 0
• EAN13: 9782901094012
• Langue: Français

Extrait

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Médecine interne

Chapitre S03P01C21 Fasciite avec éosinophilie

S A S A ELMA ZIB ET ELIM RACTINGI

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1 2 C 01 P 3 0 S

La fasciite avec éosinophilie, également dénommée fasciite à éosi nophiles ou syndrome de Shulman, est une maladie rare dont les deux premiers cas ont été décrits par Lauwrence E. Shulman en 1974 [14]. Il sagissait de deux hommes ayant développé, après des efforts physiques inhabituels, une induration des tissus souscutanés des membres et une limitation des mobilités articulaires. Il nétait constaté ni phénomène de Raynaud, ni manifestations systémiques. Les explorations biologiques révélaient une éosinophilie impor tante, une hypergammaglobulinémie polyclonale et une élévation de la vitesse de sédimentation, sans marqueurs dautoimmunité. La biopsie cutanée profonde allant jusquau muscle révélait un épaissis sement important du fascia, siège dun infiltrat inflammatoire lym phoplasmocytaire. Depuis cette publication princeps, environ 300 cas ont été rapportés et ont permis de mieux caractériser la fasciite avec éosinophilie. Enfin, il importe de signaler quactuellement un grand nombre dauteurs considèrent cette maladie comme appartenant au cadre des scléro dermies localisées (morphées).

Épidémiologie

La fasciite avec éosinophilie est une maladie rare survenant préféren tiellement chez ladulte. Deux pics de fréquence sont décrits : lun entre 20 et 30 ans, lautre entre 45 et 60 ans [3, 7, 12]. Des cas infan tiles et gériatriques [12] sont rapportés. La maladie touche autant dhommes que de femmes. Les blancs sont les plus fréquemment atteints. Quelques observations concernant des AfroAméricains, Afri cains et Asiatiques sont rapportées [1, 12]. La maladie survient de manière sporadique ; dexceptionnels cas familiaux ont été décrits. Dans 30 à 46 % des cas, les symptômes apparaissent après un effort physique intense, inhabituel ou un traumatisme. Dautres circons tances favorisantes ont été moins souvent signalées : épisode infec tieux, vaccination, nécrose myocardique et grossesse [1, 3, 7, 12, 13].

Présentation clinique

Phase inaugurale

Au début, les malades présentent des myalgies, spontanées ou pro voquées, prédominant aux avantbras et aux mollets, associées à des arthralgies des grosses articulations dhoraire inflammatoire. Cette phase est surtout marquée par la survenue brutale dun dème infil trant des membres prédominant en distalité, symétrique, dur, sensible ou douloureux [1, 3, 7, 12, 13]. Le début de la maladie peut également être marqué par une perte de poids et une asthénie, mais létat général reste généralement conservé.

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Phase d’état Manifestations cutanéophanériennes Progressivement, ldème est remplacé par une induration sous cutanée profonde, mal limitée, rétractile, peu douloureuse, bilatérale et symétrique, de siège essentiellement distal. Latteinte des avantbras et des jambes est la plus fréquente. Elle peut sétendre progressivement aux bras et aux cuisses, mais respecte habituellement la face, labdo men, les paumes et les plantes. L'atteinte du tronc est rare [12, 13]. L'adhérence irrégulière des tissus souscutanés aux plans profonds entraîne de petites dépressions de la surface cutanée donnant un aspect de « peau d'orange », surtout visible à la face antérieure des bras et des cuisses [1, 3, 12, 13]. En raison des rétractions aponévrotiques, les trajets vei neux superficiels s'inscrivent en creux et deviennent plus visibles. C'est le « signe de la vallée ». Des plaques de morphées sont présentes dans un tiers des cas [7, 12, 13]. Troubles pigmentaires à type dhyperpigmenta tion [12] ou de vitiligo, troubles phanériens (dépilation des membres, alopécie ou hypertrichose), nodules souscutanés, ulcérations cutanées, livedo reticularis et vascularite leucocytoclasique ont parfois été signalés. Manifestations articulaires et musculaires Les myalgies sont présentes dans 67 % des cas au début de la maladie et dans 86 % des cas au moment du diagnostic. Les arthralgies, fré quentes à la phase inaugurale, persistent à la phase détat [13]. Lenraidissement articulaire, présent dans 75 % des cas, est constaté essentiellement aux mains et aux doigts. Les poignets, chevilles, coudes et genoux sont également touchés. Aux mains, les rétractions musculo aponévrotiques peuvent entraîner une flexion des doigts en crochet [1, 3, 12, 13]. De véritables arthrites avec synovites peuvent exister. Elles sont signalées chez 21 malades sur 52 dans la série de la Mayo Clinic [12]. L'atteinte peut être mono, oligo, ou polyarticulaire et concerne pré férentiellement les poignets et les genoux. Le liquide synovial est inflammatoire. Exceptionnellement, les radiographies des articulations inflammatoires révèlent des images de destruction articulaire, prédo minant aux mains, et survenant plusieurs années après la guérison apparente de la fasciite. Un syndrome du canal carpien survient chez 23 % des malades [1, 12]. Il peut précéder lapparition des signes cutanés.

Manifestations cliniques rares Sauf rares exceptions, il ny a pas de phénomène de Raynaud, de sclé rodactylie, de calcinose souscutanée, de télangiectasies ni datteinte vis cérale. Lensemble de ces signes négatifs différencient la fasciite avec éosinophilie de la sclérodermie systémique [1, 3, 12, 13] et permettent au contraire de rapprocher cette maladie du cadre des morphées. De rares observations isolées font état datteintes hépatospléniques, sophagiennes, coliques, péricardiques, pulmonaires. Latteinte rénale est rarement observée. Des cas de neuropathie périphérique, de crises convulsives généralisées, de compression médullaire révélatrice et de névrite optique postischémique ont également été rapportés.

Formes cliniques Formes localisées

Au cours de la fasciite avec éosinophilie, latteinte est bilatérale, mais de rares cas de formes localisées à un membre sont signalés.