Fibroses systémiques

Karim Sacré, Maria Chauchard

Description

Les fibroses systémiques sont caractérisées par une signature histologique commune (manchon fibro-inflammatoire) en situations anatomiques diverses. La fibrose systémique peut être locorégionale, et intéresser alors un seul organe, ou être multifocale. Dans les formes locorégionales (rétropéritonéale, médiastinale ou mésentérique), le manchon fibreux entoure typiquement l’aorte et/ou les grosses branches de division de l’aorte, suggérant ainsi qu’une atteinte inflammatoire péri-aortique puisse être le primum movens de la fibrose. L’atteinte vasculaire ne peut toutefois pas rendre compte de l’observation de fibrose multifocale, associant de façon variable chez un même patient fibrose médiastinale, mésentérique et cervicale. Ces formes multifocales font aujourd’hui partie du spectre nosologique de la maladie associée aux IgG4. Dans ce chapitre seront développées successivement les fibroses rétropéritonéale, mésentérique, médiastinale et cervicocéphalique.

Sujets

• Médecine interne

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2018
• Nombre de lectures: 0
• EAN13: 9782901094012
• Langue: Français

Extrait

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Médecine interne

Chapitre S03P01C22 Fibroses systémiques

M C K S ARIA HAUCHARD ET ARIM ACRÉ

2 C2  1 P0  3 0 S

1

Les fibroses systémiques sont caractérisées par une signature histolo gique commune (manchon fibroinflammatoire) en situations anato miques diverses. La fibrose systémique peut être locorégionale, et intéresser alors un seul organe, ou être multifocale. Dans les formes loco régionales (rétropéritonéale, médiastinale ou mésentérique), le manchon fibreux entoure typiquement laorte et/ou les grosses branches de divi sion de laorte, suggérant ainsi quune atteinte inflammatoire périaor tique puisse être le primum movens de la fibrose. Latteinte vasculaire ne peut toutefois pas rendre compte de lobservation de fibrose multifocale, associant de façon variable chez un même patient fibrose médiastinale, mésentérique et cervicale. Ces formes multifocales font aujourdhui par tie du spectre nosologique de la maladie associée aux IgG 4 . Dans ce cha pitre seront développées successivement les fibroses rétropéritonéale, mésentérique, médiastinale et cervicocéphalique.

Fibrose rétropéritonéale

La fibrose rétropéritonéale est une pathologie inflammatoire carac térisée par la présence dun manchon fibreux qui entoure les vaisseaux abdominaux (aorte abdominale et ses branches, veine cave inférieure). La fibrose peut engainer les uretères et être responsable dune insuffi sance rénale obstructive qui constitue la principale complication de la maladie. Les premières observations de fibrose rétropéritonéale rapportées dans la littérature par Albarran en 1905 et Osmond en 1948, tous deux urologues, décrivent pour lessentiel la prise en charge chirurgicale dune masse fibrosante rétropéritonéale responsable dune insuffisance rénale par engainement des uretères [31]. Notre conception de la maladie a depuis considérablement évolué. Dune maladie locale traitée chirurgicalement, la fibrose rétropérito néale est désormais comprise comme une maladie inflammatoire sys témique relevant dun traitement médical. Le cadre nosologique sest lui aussi enrichi en isolant les formes idio pathiques des formes secondaires puis, de façon plus récente, en inté grant ces formes idiopathiques au spectre toujours en expansion de la maladie associée aux IgG 4 . La stratégie diagnostique a progressé : lhistologie nest plus indis pensable ; les données du scanner et de limagerie par résonance magnétique (IRM) permettent souvent de surseoir à la biopsie. Le traitement des formes idiopathiques reste centré sur la corticothé rapie systémique.

Épidémiologie

La fibrose rétropéritonéale idiopathique est la forme la plus fré quente des fibroses rétropéritonéales. Elle représenterait environ deux tiers des cas, le tiers restant comptant les formes secondaires à une néoplasie, une infection, un médicament, une chirurgie ou une radio thérapie abdominopelvienne [19, 50].

S03P01C22

La fibrose rétropéritonéale idiopathique est une pathologie rare : sa prévalence est estimée à 1,4 pour 100 000 habitants et son incidence entre 0,1 et 1,3 pour 100 000 habitants par an dans une étude finlan daise [46]. Lâge moyen est de 50 à 60 ans mais il existe des observations pédia triques et gériatriques [26]. Le sexratio est variable selon létiologie. Toute cause confondue, les études suggèrent une prédominance mas culine avec une maladie qui concerne 2 à 3 fois plus dhommes que de femmes.

Étiologie Formes secondaires Un aspect atypique de la fibrose par sa taille, sa forme ou sa localisa tion doit conduire à la réalisation dune biopsie à visée diagnostique. Les formes secondaires de fibrose rétropéritonéale sont dominées par les formes associées aux médicaments, aux infections, aux néoplasies et à la maladie dErdheimChester. Médicaments Les médicaments représentent une étiologie rare de fibrose. Les molécules les plus souvent incriminées sont les dérivés de lergot de seigle comme le méthysergide ou lergotamine (utilisés autrefois comme traitement de fond de la migraine), les agonistes de la dopa mine comme le pergolide ou la méthyldopa, les bêtabloquants, lhydralazine [1, 2, 35]. La fibrose liée aux dérivés de lergot de seigle peut affecter le péricarde, la plèvre et les poumons [35]. Infections La fibrose peut figurer une réponse à la dissémination dun abcès rachidien ou pararachidien, comme dans le cas dune tuberculose avec un mal de Pott [42], dune histoplasmose ou dune actinomycose [25]. La présence de granulomes au sein de la fibrose est alors fréquente.

Néoplasies Le diagnostic de fibrose en rapport avec des métastases rétropérito néales (prostate, testicule, côlon, utérus) ou une tumeur primitive de localisation rétropéritonéale (comme les lymphomes ou les sarcomes) doit être une préoccupation majeure pour le clinicien [45]. Microsco piquement, les cellules néoplasiques sont parsemées au sein du matériel fibreux. Linvasion du muscle et de los adjacents nest pas rare. Les tumeurs carcinoïdes peuvent « induire » une fibrose rétropéritonéale « réactionnelle », sans métastase rétropéritonéale, sous leffet de fac teurs de croissance tels que linsulinlike growth factor, lepidermal growth factoret autres molécules de la famille destransforming growth factorαetβ[29]. La radiothérapie peut également se compliquer dune fibrose limitée au champ dirradiation.

Maladie d’ErdheimChester Dans la maladie dErdheimChester, une pseudofibrose rétropéri tonéale est observée dans plus dun tiers des cas. À la différence de la fibrose rétropéritonéale idiopathique (voirplus loin), la masse rétropé ritonéale est une aortite circonférentielle avec infiltration des fascias et de la graisse périrénale donnant une présentation pathognomonique en « reins chevelus ». Les autres manifestations sont osseuses, orbi taires, endocriniennes, pulmonaires, cardiaques et neurologiques. Ces deux dernières atteintes font la gravité de la maladie. Fait notable, la maladie dErdheimChester est corticorésistante alors que la fibrose rétropéritonéale idiopathique est corticosensible. Linterféronαétait