Granulomatose avec polyangéite -Wegener

Guillevin Loïc

Description

La granulomatose avec polyangéite (Maladie de Wegener) (GPA) associe une inflammation vasculaire des vaisseaux de petit calibre (vascularite) et une granulomatose vasculaire et extravasculaire. Sur le plan clinique, elle se caractérise, dans sa forme complète, par des manifestations systémiques, fièvre, altération de l’état général, arthralgies, myalgies et des signes ORL, une atteinte pulmonaire vasculaire et/ou granulomateuse et une atteinte rénale glomérulaire. D’autres manifestations systémiques de vascularite peuvent également être présentes. La maladie est associée dans la plupart des cas à la présence d’anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA), majoritairement antiprotéinase 3 (anti-PR3). La GPA est une maladie grave, mortelle en l’absence de traitement. Toutefois la thérapeutique actuelle permet de contrôler l’évolution et d’obtenir des rémissions prolongées dans la plupart des cas, même si les rechutes restent fréquentes.

Sujets

• Médecine interne

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2018
• Nombre de lectures: 0
• EAN13: 9782901094012
• Langue: Français

Extrait

Chapitre S03P01C10 Granulomatose avec polyangéite (Wegener)

L G OÏC UILLEVIN

0 C1 1 P0  3 S0

0 C1  1 P0 3 S0

La granulomatose avec polyangéite (Wegener) (GPA) associe une inflammation vasculaire des vaisseaux de petit calibre (vascularite) et une granulomatose vasculaire et extravasculaire. Sur le plan clinique, elle se caractérise, dans sa forme complète, par des manifestations sys témiques, fièvre, altération de létat général, arthralgies, myalgies et des signes ORL, une atteinte pulmonaire vasculaire et/ou granulomateuse et une atteinte rénale glomérulaire. Dautres manifestations systé miques de vascularite peuvent également être présentes. La maladie est associée dans la plupart des cas à la présence danticorps anti cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA), majoritairement antiprotéinase 3 (antiPR3). La GPA est une maladie grave, mortelle en labsence de traitement. Toutefois la thérapeutique actuelle permet de contrôler lévolution et dobtenir des rémissions prolongées dans la plupart des cas, même si les rechutes restent fréquentes.

Anatomopathologie

La GPA comprend, sur le plan anatomopathologique, une nécrose ischémique en « carte de géographie » (Figure S03P01C101) qui se traduit par la formation dabcès amicrobiens et une granulomatose polymorphe qui associe des polynucléaires, des lymphocytes, des his tiocytes et des cellules géantes multinucléées (Figure S03P01C102). La vascularite touche des vaisseaux de petit calibre, parfois de moyen calibre, des capillaires, et parfois des veinules. Il sagit dune vascularite nécrosante avec nécrose fibrinoïde de la média. Il est parfois difficile de la mettre en évidence en raison de limportance des granulomes.

Figure S03P01C101Aspect en carte de géographie avec présence de lym phocytes constituant un granulome. Biopsie pulmonaire. (Collection Profes seur T. Molina.)

S03P01C10 • Granulomatose avec polyangéite (Wegener)

Figure S03P01C102Cellules géantes au sein du granulome. Biopsie pul monaire. (Collection Professeur T. Molina.)

Le diagnostic histologique nest pas toujours facile à établir en raison de localisations difficilement accessibles à la biopsie qui peut être non dénuée de risques, comme la biopsie pulmonaire, ou facilement acces sibles mais parfois difficilement interprétables du fait de nombreuses zones nécrotiques comme la région nasosinusienne. Lhistologie rénale est souvent un moyen accessible et simple de faire le diagnostic. Nous y reviendrons.

Épidémiologie

La GPA est une affection ubiquitaire sur la planète mais natteignant quexceptionnellement les sujets originaires dAfrique noire. Environ 95 % des malades sont blancs. Sa prévalence est forte en Europe avec, en France, une prévalence de 22 pour 1 000 000 habitants. Un gra dient européen NordSud a été noté, la maladie étant plus fréquente dans les pays du nord de lEurope où la prévalence dépasse 150 pour 1 000 000 habitants. Il est également incontestable que lépidémiolo gie européenne de la maladie évolue, avec un nombre de GPA de plus en plus important au fil des années en France et probablement en Europe du Sud. En Asie, et particulièrement au Japon, la maladie est moins fréquente que la polyangéite microscopique, autre vascularite associée aux ANCA. Ses caractéristiques au Japon sont également dif férentes, avec plus de formes ORL que rénales. Les ANCA antiMPO sont aussi plus largement représentés au Japon. Les circonstances de déclenchement de la maladie sont inconnues et aucune hypothèse nest véritablement convaincante. La recherche dune cause infectieuse na pas été démontrée. Le portage nasal de staphylo coque doré pathogène plaide plus pour un agent infectieux jouant un rôle de superantigène que pour une cause de la maladie. Parmi les fac teurs environnementaux, on citera la silice, lempoussiérage, mais ces fac teurs ne concernent quune minorité de patients. La maladie touche aussi bien les campagnes que le milieu urbain. La maladie nest pas héré ditaire et les cas familiaux sont exceptionnels. Toutefois, on a montré que cette vascularite associée aux ANCA antiPR3, était plus fréquem α ment rencontrée chez les sujets déficitaires en 1 antitrypsine. Les études

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