Granulomatose éosinophilique avec polyangéite -Churg-Strauss

Guillevin Loïc

Description

La granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Churg-Strauss) (GEPA) est une vascularite systémique rare, décrite par Churg et Strauss, caractérisée par la présence d’un asthme sévère, d’une éosinophilie, d’une infiltration éosinophilique des tissus et de manifestations extrapulmonaires. L’histologie est celle d’une vascularite nécrosante des vaisseaux de petits et de moyen calibre, une infiltration tissulaire par des éosinophiles et la présence de granulome pariétal et périvasculaire. Le diagnostic est largement fondé sur les caractéristiques cliniques et sur des critères de classification. La GEPA est souvent révélée par des manifestations cliniques pulmonaires et extrapulmonaires. Une éosinophilie est présente, parfois importante. L’asthme est préexistant ou contemporain de la vascularite. Des anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA), antimyéloperoxydase (MPO) sont présents chez moins de 40 % des patients. Le caractère hétérogène de la GEPA est probable et au moins deux phénotypes ont été décrits. Par commodité, nous regrouperons les diverses formes de la maladie sous le terme de GEPA mais il n’est pas exclu que cette maladie, ou plutôt ce syndrome, soit démembré dans les années qui viennent.

Sujets

• Médecine interne

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2018
• Nombre de lectures: 1
• EAN13: 9782901094012
• Langue: Français

Extrait

1

Médecine interne

Chapitre S03P01C09 Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (ChurgStrauss)

L G OÏC UILLEVIN

9 C0  1 P0  3 0 S

9 0 C  1 P0  3 0 S

La granulomatose éosinophilique avec polyangéite (ChurgStrauss) (GEPA) est une vascularite systémique rare, décrite par Churg et Strauss, caractérisée par la présence dun asthme sévère, dune éosino philie, dune infiltration éosinophilique des tissus et de manifestations extrapulmonaires. Lhistologie est celle dune vascularite nécrosante des vaisseaux de petits et de moyen calibre, une infiltration tissulaire par des éosinophiles et la présence de granulome pariétal et périvasculaire. Le diagnostic est largement fondé sur les caractéristiques cliniques et sur des critères de classification. La GEPA est souvent révélée par des mani festations cliniques pulmonaires et extrapulmonaires. Une éosinophilie est présente, parfois importante. Lasthme est préexistant ou contempo rain de la vascularite. Des anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA), antimyéloperoxydase (MPO) sont présents chez moins de 40 % des patients [12]. Le caractère hétérogène de la GEPA est probable et au moins deux phénotypes ont été décrits. Par commo dité, nous regrouperons les diverses formes de la maladie sous le terme de GEPA mais il nest pas exclu que cette maladie, ou plutôt ce syn drome, soit démembré dans les années qui viennent.

Classification

Récemment, un groupe dexperts a suggéré de renommer le syn drome de ChurgStrauss, granulomatose éosinophilique avec polyan géite (GEPA) [6]. Tous les éléments de classification des vascularites sont exposés au chapitre S03P01C07. À côté de la nomenclature de Chapel Hill [6], la classification de lAmerican College of Rheumato logy peut aussi être utilisée [10].

Épidémiologie

La prévalence de la GEPA est 10,7 à 13 4 millions dhabitants. Linci dence annuelle va de 0,5 à 6,8 nouveaux cas par million dhabitants, selon les pays. Lincidence de la GEPA (ChurgStrauss) est plus élevée chez les patients asthmatiques, séchelonnant de 34,6 à 60,4 cas par million dhabitants. La maladie peut survenir à tout âge, avec un âge moyen de 48 ans et il ny a pas de prédominance dun sexe par rapport à lautre [2].

Facteurs déclenchants

Divers antigènes, des agents infectieux, des médicaments, des désensi bilisations ou des vaccinations pourraient déclencher la survenue de la maladie. Parmi les médicaments, on a impliqué les antagonistes des récepteurs des leucotriènes, comme le montélukast et le zafirlukast. Il se peut aussi que les médicaments incriminés ne soient quindirectement impliqués du fait de leur efficacité qui permettrait la décroissance des cor ticoïdes, révélant alors une maladie latente. Les vaccinations ont été

S03P01C09

considérées comme pouvant déclencher la GEPA ou une de ses poussées. Cest pourquoi il est préférable de ne pas vacciner les patients dont la maladie nest pas contrôlée. À linverse, le risque infectieux est tel chez les patients ayant une vascularite à tropisme pulmonaire que nous encoura geons la vaccination, notamment antipneumococcique et antigrippale.

Manifestations cliniques

Signes de début

Ils sont constants à un moment ou un autre de la maladie. Lasthme précède habituellement la vascularite, mais un certain nombre de patients ne sont pas asthmatiques lorsque surviennent les signes systé miques de vascularite. Il y a parfois une concomitance dapparition entre lasthme et la vascularite. Les signes cliniques sont variables. En règle générale, il y a une altération de létat général, et des atteintes viscérales au sein desquelles la mononévrite multiple est prédominante. Latteinte cutanée se traduit par un purpura nécrotique. Une vascularite de lintes tin, des reins et du cur doit être recherchée. Ces derniers symptômes sont associés avec un mauvais pronostic. Les principaux signes cliniques sont décrits dans le tableau S03P01C09I [1, 2, 3, 7, 12, 13].

Signes généraux

Les signes généraux sont une fatigue, une sensation de malaise, une fièvre dans la moitié des cas et un amaigrissement. Lassociation de ces 3 symptômes à un asthme et une éosinophilie supérieure à 1 500/mm permet de faire le diagnostic. Il y a également fréquemment des dou leurs articulaires mais pas darthrite, ni de déformation des articula tions. Les myalgies sont fréquentes, habituellement observées dans la moitié des cas.

Manifestations

respiratoires

Les signes pulmonaires précèdent la vascularite dans 96 à 100 % des cas. Lintervalle moyen est de 9,3±10,8 ans [2]. Lâge moyen dappa rition de lasthme chez des patients présentant une GEPA est environ 30 ans. Cet asthme souvent sévère, corticodépendant progresse rapi dement avant le début des manifestations extrapulmonaires. Il est asso cié à une atteinte ORL comprenant une rhinite dans 70 % des cas, une obstruction nasale, une polypose nasale et une sinusite non destruc trice (62,5 %). La rhinite nest pas nécessairement dorigine allergique. La radiographie thoracique et la tomodensitométrie en coupes fines mettent en évidence, dans un certain nombre de cas, des infiltrats alvéolaires (Figures S03P01C091 et S03P01C092). Il est égale ment classique dobserver des hémorragies alvéolaires. Une atteinte rénale (syndrome pneumorénal) ou une mononévrite multiple peuvent sy associer. Les signes pleuraux sont rares.

Signes neurologiques

La neuropathie périphérique est la manifestation extrapulmonaire la plus fréquente. Il sagit dune mononévrite multiple sensitivomotrice, touchant les nerfs périphériques, plutôt des membres inférieurs que supérieurs. Elle nest pas différente de celle observée dans la périartérite noueuse (voirChapitre S03P01C08) et dans les autres vascularites associées aux ANCA.