Granulomatoses cutanées

Emmanuel Laffitte, Marie-Astrid Peeters

Description

Les granulomatoses cutanées sont des dermatoses hétérogènes dont le mécanisme physiopathologique est encore mal connu ; il s’agit vraisemblablement d’un processus réactionnel granulomateux à différents stimuli infectieux, inflammatoires, néoplasiques, métaboliques ou chimiques, ce qui explique la grande variété de causes trouvées face à des présentations cliniques et histologiques multiples, mais pouvant être assez stéréotypées.La lésion élémentaire correspond souvent à une papule infiltrée, indolore, arrondie, bien limitée, rouge rosée et prenant une couleur jaunâtre à la vitropression dite « gelée de pommes ». Sa surface est lisse ou légèrement squameuse car il n’y a généralement pas de participation épidermique. Les papules ont tendance à confluer et à former des plaques, parfois arciformes ou annulaires. En régressant, elles peuvent laisser des séquelles atrophiques et/ou dyschromiques.

Sujets

• Dermatologie

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2019
• Nombre de lectures: 0
• Langue: Français
• Poids de l'ouvrage: 11 Mo

Extrait

1

Dermatologie

Chapitre S19-P05-C03

Granulomatoses cutanées

M -A P E L ARIE STRID EETERS ET MMANUEL AFFITTE

3 0 C 5- 0 P - 19 S

3 C0 5 0 P 9 1 S

Les granulomatoses cutanées sont des dermatoses hétérogènes dont le mécanisme physiopathologique est encore mal connu ; il s‘agit vrai- semblablement d‘un processus réactionnel granulomateux à différents stimuli infectieux, inflammatoires, néoplasiques, métaboliques ou chimiques, ce qui explique la grande variété de causes trouvées face à des présentations cliniques et histologiques multiples, mais pouvant être assez stéréotypées. La lésion élémentaire correspond souvent à une papule infiltrée, indolore, arrondie, bien limitée, rouge rosée et prenant une couleur jaunâtre à la vitropression dite « gelée de pommes ». Sa surface est lisse ou légèrement squameuse car il n’y a généralement pas de participation épidermique. Les papules ont tendance à confluer et à former des plaques, parfois arciformes ou annulaires. En régressant, elles peuvent laisser des séquelles atrophiques et/ou dyschromiques. D’un point de vue histologique, le dénominateur commun est la présence d’un infiltrat inflammatoire granulomateux dont la localisa- tion est variable, dermique et/ou hypodermique ; cet infiltrat est majo- ritairement composé de macrophages groupés en nodules ou plages plus ou moins bien limitées, ayant une architecture nodulaire, palissa- dique ou interstitielle. Ils ont les caractères de cellules épithélioïdes mono- ou multinucléées ou de cellules à corps étrangers qui peuvent phagocyter des particules étrangères, des fibres élastiques ou contenir des lipides, alors responsables d’un aspect spumeux. Du point de vue pathologique, selon le type d’infiltrat cellulaire, les altérations du col- lagène et la nature des cellules histiocytaires, il est classique de séparer les granulomes en différents types : palissadique, corps étranger, sup- puratif, tuberculeux et sarcoïdosique. D’un point de vue clinique, il est utile de séparer les formes locali- sées des formes plus disséminées, bien que cette distinction soit par- fois artificielle.

Granulomatoses cutanées localisées

On peut distinguer trois types de lésions granulomateuses locali- sées : les granulomes palissadiques (granulome annulaire, nécrobiose lipoïdique et nodules rhumatoïdes), les granulomes à corps étranger et les granulomes infectieux, liés en général à une infection localisée.

Granulomes palissadiques

Le terme palissadique correspond à une description histologique : ces lésions granulomateuses inflammatoires nodulaires se caractérisent par une zone centrale de tissu conjonctif altéré, entourée par des his- tiocytes dont l’alignement plus ou moins régulier fait parler de « palis- sade ». Les anomalies observées au centre des granulomes permettent en général de distinguer la maladie en cause. Ainsi retrouve-t-on des dépôts de mucine dans le granulome annulaire, une nécrose dans la nécrobiose lipoïdique et une nécrose massive avec dépôts de fibrine

S19P05C03

dans le nodule rhumatoïde. On peut dès lors faire, dans la plupart des cas, le diagnostic différentiel de ces entités à l’examen histopatholo- gique standard.

Granulome annulaire Il s’agit de la forme de granulomes cutanés localisés la plus fré- quente. Deux tiers des patients atteints ont moins de 30 ans, avec un ratio femmes/hommes de 2/1. L’atteinte cutanée prédomine aux extré- mités et atteint rarement la face. Parmi les nombreuses variantes de la maladie, la forme localisée est la plus commune (75 % des cas), se manifestant sous forme de plaques couleur chair à érythémateuse, groupées en anneaux à progression centrifuge. Ces plaques sont elles- mêmes constituées de petites papules fermes et bien délimitées (Figure S19-P05-C03-1). Ces lésions sont asymptomatiques et se situent généralement sur le dos des mains et des pieds, les poignets, les chevilles et les faces dorso-latérales des doigts. Dans de rares cas, elles peuvent être plus disséminées, disposées de façon symétrique, princi- palement sur le tronc et les extrémités. Certaines peuvent coalescer pour former des plaques annulaires.

Figure S19P05C031

Granulome annulaire typique de la main.

Parmi les atteintes plus rares, on retrouve, surtout chez l’enfant, la forme sous-cutanée (derme profond), consistant en nodules fermes et indolores, situés à l’extrémité des membres inférieurs (Figure S19- P05-C03-2). Ces lésions, qui peuvent être prises à tort pour des nodules rhumatoïdes, sont connues sous le terme de « nodules pseudo- rhumatoïdes ». Le diagnostic est avant tout clinique. La biopsie cutanée permet, dans les cas douteux, de poser le diagnostic avec certitude. L’étiologie reste inconnue, mais plusieurs facteurs déclenchants potentiels sont rapportés : traumatismes, piqûres d’insectes, vaccinations (BCG), infections virales (hépatites, VIH, VZV). Il existe des formes fami- liales, mais le rôle de facteurs génétiques dans le développement de la maladie est incertain. L’association avec des maladies systémiques est décrite mais parfois difficile à prouver. On évoque classiquement une association avec le diabète [12, 23], une dysthyroïdie [4] ou une dysli- pidémie [21]. Le bilan éventuel est guidé par le contexte clinique. Il n’est pas systématique ; hémogramme, sérodiagnostic VIH, glycémie à jeun et TSH ultrasensible peuvent être proposés.