Hémorragie intra-alvéolaire

Cadranel Jacques, Contou Damien, Fartoukh Muriel, Parrot Antoine

Description

L’hémorragie intra-alvéolaire (HIA) est une maladie rare et grave engageant le pronostic vital. Dans certaines séries, les patients sont respectivement ventilés et dialysés entre 20 et 70 % et 50 et 90 % des cas. La mortalité varie entre 20 et 100 % avec une mortalité précoce attribuable à l’HIA d’environ 10 %. La morbi-mortalité peut être évitée ou limitée par un diagnostic et un traitement précoce. La prise en charge comporte l’identification de l’HIA, de sa cause et des patients les plus graves, et la mise en route du traitement. Nous n’aborderons pas le patient immunodéprimé suivi pour une maladie hématologique ou une transplantation.DéfinitionL’HIA est définie par la présence de sang au niveau de l’acinus pulmonaire en rapport avec une lésion de la barrière alvéolocapillaire (excluant une inondation d’origine bronchique), plus rarement de l’artériole précapillaire et de la veinule post-capillaire. Les mécanismes conduisant à la lésion de cette barrière sont variés mais restent parfois d’origine inconnue. Il peut s’agir d’une agression, mécanique avec une élévation brusque de la pression veineuse capillaire (rétrécissement mitral), immunologique et/ou inflammatoire (dépôts membranaires alvéolaires d’immunoglobulines [syndrome de Goodpasture] ou de lésions de capillarite pulmonaire [vascularites]). Sur le plan histologique, au cours de l’HIA sont décrites les lésions suivantes : la capillarite pulmonaire, le dommage alvéolaire diffus et des lésions aspécifiques. Une classification des HIA basée sur l’histologie pose le problème de la spécificité et des moyens diagnostiques. La capillarite pulmonaire observée dans les HIA immunes entre 40 % et 80 % des cas est décrite dans des HIA non immunes (médicaments, infections). Les lésions aspécifiques observées dans les HIA non immunes sont rapportées dans des HIA liées au lupus érythémateux systémique (LES) dans près de 70 % des cas. L’obtention d’une histologie nécessite une biopsie pulmonaire avec un examen dont le rendement est faible. Pour cette raison, compte tenu des mécanismes, nous séparons les étiologies en trois groupes :– le premier groupe correspond aux HIA immunes certaines ;– le deuxième groupe comprend les HIA non immunes ;– le troisième groupe correspond aux HIA sans cause apparente et classées idiopathiques.L’intérêt de cette classification est double en pratique clinique, permettant, d’une part, une stratégie diagnostique relativement simple et rapide et, d’autre part, une sélection des patients chez lesquels un traitement par corticoïdes, voire immunosuppresseurs, est bénéfique.

Sujets

• Pneumologie

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2020
• Nombre de lectures: 1
• Langue: Français
• Poids de l'ouvrage: 1 Mo

Extrait

Chapitre S22-P06-C11 Hémorragie intraalvéolaire

A P , M F , D C NTOINE ARROT URIEL ARTOUKH AMIEN ONTOU ET J ACQUES C ADRANEL

1 1 C 6- 0 -P 22 S

1 1 C 6 0 P  2 2 S

L’hémorragie intra-alvéolaire (HIA) est une maladie rare et grave enga- geant le pronostic vital. Dans certaines séries, les patients sont respective- ment ventilés et dialysés entre 20 et 70 % et 50 et 90 % des cas. La mortalité varie entre 20 et 100 % avec une mortalité précoce attribuable à l’HIA d’environ 10 %. La morbi-mortalité peut être évitée ou limitée par un diagnostic et un traitement précoce. La prise en charge comporte l’identification de l’HIA, de sa cause et des patients les plus graves, et la mise en route du traitement. Nous n’aborderons pas le patient immuno- déprimé suivi pour une maladie hématologique ou une transplantation.

Définition

L’HIA est définie par la présence de sang au niveau de l’acinus pulmo- naire en rapport avec une lésion de la barrière alvéolocapillaire (excluant une inondation d’origine bronchique), plus rarement de l’artériole pré- capillaire et de la veinule post-capillaire. Les mécanismes conduisant à la lésion de cette barrière sont variés mais restent parfois d’origine inconnue. Il peut s’agir d’une agression, mécanique avec une élévation brusque de la pression veineuse capillaire (rétrécissement mitral), immunologique et/ou inflammatoire (dépôts membranaires alvéolaires d’immunoglobulines [syndrome de Goodpasture] ou de lésions de capillarite pulmonaire [vas- cularites]). Sur le plan histologique, au cours de l’HIA sont décrites les lésions suivantes : la capillarite pulmonaire, le dommage alvéolaire diffus et des lésions aspécifiques. Une classification des HIA basée sur l’histologie pose le problème de la spécificité et des moyens diagnostiques. La capilla- rite pulmonaire observée dans les HIA immunes entre 40 % et 80 % des cas est décrite dans des HIA non immunes (médicaments, infections). Les lésions aspécifiques observées dans les HIA non immunes sont rappor- tées dans des HIA liées au lupus érythémateux systémique (LES) dans près de 70 % des cas. L’obtention d’une histologie nécessite une biopsie pul- monaire avec un examen dont le rendement est faible. Pour cette raison, compte tenu des mécanismes, nous séparons les étiologies en trois groupes : – le premier groupe correspond aux HIA immunes certaines ; – le deuxième groupe comprend les HIA non immunes ; – le troisième groupe correspond aux HIA sans cause apparente et classées idiopathiques. L’intérêt de cette classification est double en pratique clinique, per- mettant, d’une part, une stratégie diagnostique relativement simple et rapide et, d’autre part, une sélection des patients chez lesquels un traitement par corticoïdes, voire immunosuppresseurs, est bénéfique.

Diagnostic positif

Typiquement le diagnostic d’HIA est évoqué devant la triade asso- ciant hémoptysie, anémie, et infiltrats pulmonaires radiologiques avec

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un mode d’installation variable. L’hémoptysie est rarement abondante du fait de son caractère distal. L’anémie, fréquente, peut-être d’instal- lation rapide avec une perte de 1 à 2 g/dl au cours des HIA actives. La radiographie pulmonaire varie en fonction de l’intensité de l’hémorragie et du moment où celle-ci est réalisée. À la phase initiale sont observées des images micronodulaires bilatérales, qui vont sou- vent confluées et donner des opacités alvéolaires à prédominance péri- hilaire et péribasale, épargnant les apex et les angles costophréniques. Ces opacités laissent place à des opacités interstitielles en principe tran- sitoire. La tomodensitométrie (TDM) pulmonaire offre peu d’intérêt à la phase aiguë, révélant des zones de condensation alvéolaires et/ou de verre dépoli bilatérales, diffuses, parfois associées à des réticulations donnant un aspect de «crazy paving». En réalité, la triade n’est pré- sente que dans un tiers des cas. L’hémoptysie est absente dans 20 à 30 % des cas y compris chez des patients en situation de syndrome de détresse respiratoire aiguë (SDRA) et chez qui le diagnostic d’HIA sera porté. Dans 10 % des cas, les infiltrats peuvent être unilatéraux ; la radiographie pulmonaire est normale dans environ 5 % des cas. En pratique, l’intensité, la répétition dans le temps et l’étiologie du sai- gnement génèrent d’autres tableaux cliniques. Un premier tableau est celui où le symptôme dominant est l’hémoptysie avec des opacités alvéolaires. Avant de s’orienter vers un œdème aigu du poumon (OAP) hémorragique ou une origine immune type LES, l’urgence est de diagnostiquer une HIA d’origine infectieuse.Elle est suspectée lorsque l’installation est extrême- ment rapide, associée généralement à un choc, un syndrome grippal et, selon l’étiologie, à un syndrome hémorragique (épistaxis, gingivorragie), une éruption cutanée et une atteinte hépatique. Le deuxième tableau est celui d’une hémoptysie d’abondance variable associée à une radiographie normale ou une opacité en foyer. Le diagnostic différentiel se posera alors avec une hémoptysie d’origine bronchique. La TDM peut révéler, en cas d’hémoptysie d’origine bronchique, une cause connue (dilatation des bronches...) et une hypervascularisation systémique bronchique. Le troi- sième tableau est celui d’un SDRA avec la constatation parallèle d’une chute rapide de l’hémoglobine sans diagnostic alternatif évident qui doit faire évoquer une HIA. Le lavage broncho-alvéolaire (LBA) permet le diagnostic en rapportant un liquide uniformément rouge. D’autres pré- sentations sont plus rares, mais peuvent évoquer des causes particulières. Des hémoptysies, associées à des opacités nodulaires multiples entourées de verre dépoli et parfois à un épanchement pleural à la TDM, évoquent chez un malade non immunodéprimé un cancer métastatique (môle hyda- tiforme, cancer du testicule, angiosarcome). Des hémoptysies minimes répétées, voire absentes, associées à des images de pneumopathie infiltrante diffuse à la TDM (micronodules ou des foyers de verre dépoli centrolobu- laires, voire un aspect en rayon de miel et des bronchectasies par traction) et à une anémie microcytaire suggèrent une hémosidérose pulmonaire. Enfin des hémoptysies associées à des opacités migratrices ou d’infiltrats à bascules peuvent initialement en imposer pour une hémoptysie d’origine cryptogénique, mais le caractère migrateur suggère plutôt une HIA. Compte tenu des différents tableaux cliniques, il faut affirmer le diagnostic d’HIA par la réalisation d’une endoscopie bronchique qui permet d’éliminer une cause locale de saignement et révèle en phase très active des sécrétions sanglantes très aérées diffuses provenant des bronches sous-segmentaires. Le LBA confirmera le diagnostic avec trois aspects possibles fonction de la chronologie par rapport au début du saignement et de son intensité : – en phase très active, un liquide uniformément hémorragique ;

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