Hydrocéphalie de l’adulte

Philippe Decq, Stéphane Goutagny

Description

L’hydrocéphalie est définie comme une augmentation symptomatique du volume du liquide cérébrospinal (LCS) des ventricules cérébraux entraînée par une augmentation de pression à au moins un moment de son évolution. L’hydrocéphalie doit être différenciée d’une dilatation passive du système ventriculaire (par exemple par suite d’un processus détruisant le parenchyme cérébral).Anatomie et physiologieLe volume total de LCS chez un sujet normal est d’environ 300 ml, avec une répartition de l’ordre de 25 % au niveau rachidien, 10 % au niveau ventriculaire et 65 % dans les espaces sous- arachnoïdiens et les citernes. Il existe une circulation du LCS des cavités ventriculaires vers les espaces péricérébraux. La sécrétion du LCS est un mécanisme actif, son débit est de l’ordre de 21 ml/h, et s’équilibre avec une résorption passive vers le système veineux. La pression hydrostatique de ce liquide, mesurée en intraventriculaire est, par définition, la pression intracrânienne (PIC).Exceptionnellement, l’hydrocéphalie peut être liée à une hyper production de LCS par un papillome des plexus choroïdes. Dans l’immense majorité des cas, l’hydrocéphalie est liée à un obstacle à l’écoulement du LCS ou à un trouble de sa résorption. En pratique, les hydrocéphalies sont classées en deux catégories selon qu’il existe ou non un obstacle à la communication du LCS entre les espaces ventriculaires cérébraux et les espaces sous-arachnoïdiens péricérébraux. De cette classification découlent les modalités thérapeutiques.

Sujets

• Neurologie

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2019
• Nombre de lectures: 0
• Langue: Français
• Poids de l'ouvrage: 2 Mo

Extrait

Chapitre S14-P03-C25

Hydrocéphalie de l'adulte

S G P D TÉPHANE OUTAGNY ET HILIPPE ECQ

50 002

5 2 C 03 P 4 S1

L’hydrocéphalie est définie comme une augmentation symptoma- tique du volume duliquide cérébrospinal (LCS) des ventricules cérébraux entraînée par une augmentation de pression à au moins un moment de son évolution. L’hydrocéphalie doit être différenciée d’une dilatation passive du système ventriculaire (par exemple par suite d’un processus détruisant le parenchyme cérébral).

Anatomie et physiologie

Le volume total de LCS chez un sujet normal est d’environ 300 ml, avec une répartition de l’ordre de 25 % au niveau rachidien, 10 % au niveau ventriculaire et 65 % dans les espaces sous- arachnoïdiens et les citernes. Il existe une circulation du LCS des cavités ventriculaires vers les espaces péricérébraux. La sécrétion du LCS est un mécanisme actif, son débit est de l’ordre de 21 ml/h, et s’équilibre avec une résorption passive vers le système veineux. La pression hydrostatique de ce liquide, mesurée en intraventriculaire est, par définition, la pression intracrânienne (PIC). Exceptionnellement, l’hydrocéphalie peut être liée à une hyper pro- duction de LCS par un papillome des plexus choroïdes. Dans l’immense majorité des cas, l’hydrocéphalie est liée à un obstacle à l’écoulement du LCS ou à un trouble de sa résorption. En pratique, les hydrocéphalies sont classées en deux catégories selon qu’il existe ou non un obstacle à la communication du LCS entre les espaces ventri- culaires cérébraux et les espaces sous-arachnoïdiens péricérébraux. De cette classification découlent les modalités thérapeutiques. On appelle hydrocéphalienon communicantetoute dilatation ventri- culaire symptomatique liée à la présence d’un obstacle à l’écoulement du LCS en amont de la grande citerne cérébrale et des orifices de sortie du quatrième ventricule. L’obstacle responsable d’une hydrocéphalie non communicante peut être : – intraventriculaire, par exemple lié à un processus expansif (kyste colloïde obstruant les foramens de Monro, tumeur intraventriculaire), un hématome intraventriculaire ou dans l’aqueduc, ou liée à une sté- nose idiopathique de l’aqueduc de Sylvius) ; – par compression extrinsèque du système ventriculaire : par exemple tumeur pinéale comprimant l’aqueduc, métastase cérébelleuse ou accident vasculaire cérébelleux œdémateux comprimant le qua- trième ventricule, malformation de Chiari… Lorsque qu’il n’existe aucun obstacle entre ces deux espaces, il s’agit alors d’unehydrocéphalie communicante. Sont alors évoqués des troubles de la résorption du LCS secondaires à une hémorragie ménin- gée ou un processus inflammatoire comme une méningite par exemple. En l’absence d’étiologie retrouvée, on parle d’hydrocéphalie communicante idiopathique dont la physiopathologie est supposée en rapport avec un dysfonctionnement villosités arachnoïdiennes.

S14P03C25  Hydrocéphalie de l'adulte

Manifestations cliniques

Selon le mode d’installation de l’hydrocéphalie, deux tableaux cli- niques très distincts sont identifiés.

Hydrocéphalie aiguë

Elle correspond à l’installation rapide d’un blocage de la circulation du LCS et s’accompagne d’un tableau clinique d’hypertension intracrânienne avec céphalées, nausées et vomissements. Il peut s’y associer des troubles visuels avec œdème papillaire au fond d’œil. En l’absence de traitement, elle peut évoluer vers des troubles de la vigi- lance et un coma.

Hydrocéphalie chronique

À l’inverse, l’installation progressive de l’hydrocéphalie conduit à un tableau d’hydrocéphalie chronique, caractérisé par la triade composée de troubles de la marche, troubles sphinctériens et troubles cognitifs. Les céphalées sont tout à fait exceptionnelles dans ce tableau. Lorsqu’aucune cause (traumatisme crânien, méningite, tumeur…) n’est identifiée comme étant à l’origine de cette hydrocéphalie chez le sujet âgé, on parle alors d’hydrocéphalie à pression normale (HPN).

Hydrocéphalie à pression normale (HPN)

L’HPN est une pathologie du sujet âgé, associant latriade clinique décrite par Adam et Hakim à un élargissement du système ventricu- laire, sans augmentation de la pression intracrânienne lors d’une mesure ponctuelle. La cause exacte de cette pathologie n’est pas connue et on suppose qu’il s’agit d’une diminution des capacités de résorption du LCS avec le vieillissement. Le diagnostic de l’HPN repose sur un faisceau d’arguments convergents à la fois cliniques et paracliniques [1]. Les symptômes s’installent progressivement. Les troubles de la marche sont quasi constants, avec une marche à petits pas, les pieds traînants. Des troubles de l’équilibre sont fréquemment associés, rendant la marche instable et hésitante et les chutes fréquentes. Les troubles sphinctériens sont également fréquents et précoces, le premier signe étant l’império- sité caractérisée par une réduction du délai de sécurité entre la percep- tion du besoin d’uriner et le déclenchement impérieux de la miction. L’évolution se fait vers l’incontinence urinaire. Les troubles des fonc- tions supérieures sont plus tardifs dans l’évolution et inconstants. Ils associent fréquemment un ralentissement psychomoteur avec apathie à un syndrome dysexécutif et sont, au mieux, évalués par un bilan neu- ropsychologique. L’imagerie met en évidence un élargissement du système ventricu- laire (Index d’Evans≥0,3) qui est constant mais ne suffit pas à lui seul à poser le diagnostic. Une modification de la répartition du LCS à l’intérieur de la boîte crânienne, caractérisée par un élargissement des ventricules avec effacement des sillons de la convexité centrale contras- tant avec des vallées sylviennes élargies (aspect debloc suprasylvien) est très évocatrice d’HPN. De même, une diminution de l’angle du corps calleux(inférieur à 63°) est en faveur de ce diagnostic [3] (Figure S14- P03-C25-1). La démarche diagnostique implique ensuite la réalisation d’une ponction lombairedont les objectifs sont quadruples :

S14P03C25

1