Hyperandrogénies féminines

Tiphaine Le Poulennec, Didier Dewailly

Description

L’hyperandrogénie féminine est la conséquence d’une sécrétion excessive d’androgènes et/ou d’une hypersensibilité du follicule pilosébacé aux androgènes. Son principal symptôme est l’hirsutisme, auquel peut s’associer une acné, une hyperséborrhée, une alopécie ou un trouble du cycle. D’autres symptômes de virilisation, plus rares, peuvent exister.L’hirsutisme, chez la femme, est défini par le développement d’une pilosité dure et pigmentée dans des territoires masculins. Le score de Ferriman et Gallwey modifié évalue cette pilosité dure et pigmentée, cotée de 0 à 4, sur neuf zones du corps [10].L’hirsutisme est un motif fréquent de consultation. Sa prévalence dans la population générale des femmes adultes est d’environ 10 %. Elle est d’intensité variable selon les ethnies : plus faible (4 %) dans les populations asiatiques [13] et plus élevée dans les populations méditerranéennes ou australienne [10].

Sujets

• Endocrinologie

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2019
• Nombre de lectures: 0
• Langue: Français
• Poids de l'ouvrage: 1 Mo

Extrait

1

Endocrinologie

Chapitre S21-P06-C03

Hyperandrogénies féminines

D D T L P IDIER EWAILLY ET IPHAINE E OULENNEC

Définitions

0 3 0 0

3 C0  6 P0  1 S2

L’hyperandrogénie féminine est la conséquence d’une sécrétion excessive d’androgènes et/ou d’une hypersensibilité du follicule pilosé- bacé aux androgènes. Son principal symptôme est l’hirsutisme, auquel peut s’associer une acné, une hyperséborrhée, une alopécie ou un trouble du cycle. D’autres symptômes de virilisation, plus rares, peuvent exister. L’hirsutisme, chez la femme, est défini par le développement d’une pilosité dure et pigmentée dans des territoires masculins. Le score de Ferriman et Gallwey modifié évalue cette pilosité dure et pigmentée, cotée de 0 à 4, sur neuf zones du corps [10]. L’hirsutisme est un motif fréquent de consultation. Sa prévalence dans la population générale des femmes adultes est d’environ 10 %. Elle est d’intensité variable selon les ethnies : plus faible (4 %) dans les populations asiatiques [13] et plus élevée dans les populations méditer- ranéennes ou australienne [10].

Physiopathologie de l’hirsutisme

Les androgènes libres circulants, principalement la testostérone et la dihydrotestostérone (DHT), vont, en se fixant aux récepteurs cutanés, favoriser le développement d’une pilosité plus épaisse, dense et pig- mentée. L’expression clinique de l’hyperandrogénie est ainsi modulée par trois éléments. Le premier est le taux de testostérone biodisponible. Celui-ci dépend du taux de testostérone totale et du taux de SHBG (sex-hormone binding globulin) qui capte la testostérone libre dans le sang, la rendant non active. Le deuxième élément modulateur est la conversion de testostérone en DHT, grâce à une enzyme cutanée, la 5-réductase. La DHT possède une plus forte affinité pour les récepteurs des androgènes. Le dernier élément est le nombre, la sen- sibilité et l’activité des récepteurs cutanés aux androgènes. Au niveau du pubis et des aisselles, les follicules pilosébacés, très sen- sibles aux androgènes, sont le siège d’une pilosité dure et pigmentée chez la femme normale, dès la puberté. Quand le taux d’androgènes plasmatiques augmente, d’autres zones moins androgéno-sensibles peuvent devenir le siège d’un hirsutisme [6]. Devant des signes cliniques d’hyperandrogénie et après avoir éliminé une prise exogène d’androgènes, plusieurs causes sont à rechercher.

Étiologie

L’hyperandrogénie chez la femme peut être de différentes origines : ovarienne, surrénalienne, iatrogène ou idiopathique. Le syndrome des ovaires polymicrokystiques est, de loin, l’étiologie la plus fréquente, observée dans 70 à 80 % des cas. Les principales autres causes sont l’hyperplasie congénitale des surrénales dans 3 à

S21P06C03

10 % des cas, les causes tumorales dans 0,3 % des cas, et l’hirsutisme idiopathique dans 10 % des cas [10].

Causes ovariennes

Syndrome des ovaires polymicrokystiques Il affecte une femme sur quinze en âge de procréer [16]. Sa physio- pathologie est complexe, principalement liée à une dysrégulation intrinsèque des cellules stéroïdogènes. Il en résulte une production excessive d’androgènes par les cellules thécales ovariennes sous l’influence de facteurs intra-ovariens [22]. Mais ce phénomène pour- rait secondairement être majoré par des facteurs extra-ovariens tels que la LH (luteinizing hormone), stimulant directement les cellules thé- cales, ou l’insuline qui contribueraient à entretenir le syndrome [20]. L’hypertonie de la sécrétion de la LH, parfois observée dans le syn- drome des ovaires polymicrokystiques, résulterait d’une altération du rétrocontrôle négatif, probablement secondaire à l’action des andro- gènes en excès, sur l’axe hypothalamo-hypophysaire [20]. L’insuline stimule directement la production d’androgènes par les cellules thécales en stimulant la synthèse et/ou l’activité catalytique d’enzymes impliquées dans la stéroïdogenèse ovarienne.De plus, l’insuline inhibe la synthèse hépatique de la SHBG, entraînant une augmentation de la fraction biodisponible des androgènes dans l’organisme. Il existe par ailleurs, dans le syndrome des ovaires polymicrokys- tiques, un excès de follicules en croissance et un défaut de sélection du follicule dominant qui se traduit respectivement par des ovaires d’aspect multifolliculaire en échographie et un trouble de l’ovulation pouvant donc être responsable d’une infertilité [8]. Le diagnostic est posé selon les critères de Rotterdam (Tableau S21- P06-C03-I) [18]. Il repose sur la présence d’au minimum deux des trois critères suivants : hyperandrogénie clinique et/ou biologique, trouble du cycle et aspect d’ovaires polymicrokystiques à l’échogra- phie. Cette définition évolue avec la performance des appareils écho- graphiques, sans consensus actuel [9]. Le taux plasmatique de l’hormone antimüllérienne (AMH), qui reflète le nombre de follicules ovariens en croissance, est souvent élevé dans ce syndrome. Il pourrait devenir une aide au diagnostic du syndrome des ovaires polymicro- kystiques, surtout en cas de comptage folliculaire non réalisable ou ininterprétable [7]. Cependant il n’y a pas encore de consensus quant au seuil diagnostique à utiliser. Ce diagnostic est important car les patientes présentent souvent un syndrome métabolique associé [18], que le syndrome des ovaires poly- microkystiques va permettre de dépister précocement. De plus, les troubles de l’ovulation sont responsables d’une hypofertilité.

Tableau S21P06C03I Critères diagnostiques du syndrome des ovaires polymicrokystiques (consensus de Rotterdam).

Au minimum, deux critères sur trois : – oligo- et/ou anovulation – signes cliniques et/ou biologiques d’hyperandrogénie – aspect échographique d’ovaires polykystiques (12 follicules par ovaire de 2 à 9 mm, à adapter selon le modèle d’échographe) Après exclusion d’une autre cause (hyperplasie congénitale des surrénales, tumeur, syndrome de Cushing)