Hyperparathyroïdies

Jean-Louis Wémeau

Description

On désigne sous le nom d’hyperparathyroïdie (HPT) l’hyperfonctionnement d’une ou plusieurs des glandes parathyroïdes. Cette situation relève d’entités très différentes, au plan des mécanismes, de l’expression clinique et biologique, de la prise en charge thérapeutique :– l’HPT est dite primaire quand elle résulte d’une pathologie primitive de l’une ou de plusieurs parathyroïdes : adénome solitaire (80 à 90 % des cas), hyperplasie d’une ou plusieurs glandes (10 à 20 %), exceptionnellement un carcinome (moins de 1 %) ;– l’HPT est secondaire lorsque l’hyperfonctionnement des parathyroïdes est réactionnel à une cause de carence calcique : insuffisance rénale, déplétion en vitamine D, hypercalciurie en apparence idiopathique par défaut de réabsorption tubulaire rénale du calcium, état de résistance à l’hormone parathyroïdienne caractérisant la pseudo-hypoparathyroïdie ;– enfin, l’HPT est tertiaire lorsque, succédant à la situation précédente, l’hyperplasie d’une ou plusieurs glandes fait place à un adénome autonomisé. Celui-ci est désormais responsable d’une production hormonale excessive, même si la cause initiale de carence calcique a été corrigée.Ces situations, lorsqu’elles sont responsables d’hypercalcémie, sont à distinguer des hypercalcémies humorales malignes, résultant de la production paranéoplasique d’un facteur hypercalcémiant.

Sujets

• Endocrinologie

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2019
• Nombre de lectures: 0
• Langue: Français
• Poids de l'ouvrage: 2 Mo

Extrait

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PARTIE S21-P03

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Chapitre S21-P03-C01

Hyperparathyroïdies

J -L W EAN OUIS ÉMEAU

Parathyroïdes

0 1 0 0

01 C  03 P 21 S

On désigne sous le nom d’hyperparathyroïdie (HPT) l’hyper- fonctionnement d’une ou plusieurs des glandes parathyroïdes. Cette situation relève d’entités très différentes, au plan des mécanismes, de l’expression clinique et biologique, de la prise en charge thérapeutique : – l’HPT est diteprimairequand elle résulte d’une pathologie primi- tive de l’une ou de plusieurs parathyroïdes : adénome solitaire (80 à 90 % des cas), hyperplasie d’une ou plusieurs glandes (10 à 20 %), exceptionnellement un carcinome (moins de 1 %) ; – l’HPT estsecondaire lorsque l’hyperfonctionnement des para- thyroïdes est réactionnel à une cause de carence calcique : insuffisance rénale, déplétion en vitamine D, hypercalciurie en apparence idio- pathique par défaut de réabsorption tubulaire rénale du calcium, état de résistance à l’hormone parathyroïdienne caractérisant la pseudo- hypoparathyroïdie ; – enfin, l’HPT esttertiairelorsque, succédant à la situation précédente, l’hyperplasie d’une ou plusieurs glandes fait place à un adénome autono- misé. Celui-ci est désormais responsable d’une production hormonale excessive, même si la cause initiale de carence calcique a été corrigée. Ces situations, lorsqu’elles sont responsables d’hypercalcémie, sont à distinguer deshypercalcémies humorales malignes, résultant de la pro- duction paranéoplasique d’un facteur hypercalcémiant.

Hyperparathyroïdie primaire

Longtemps l’hyperparathyroïdie primaire a été considérée comme une maladie rare, responsable de douleurs, de fractures pathologiques, conduisant à un tassement de la taille et des déformations invalidantes. L’évolution de la maladie était émaillée d’un risque néphrologique lié aux lithiases rénales récidivantes, à la néphrocalcinose et à l’insuffi- sance rénale. La mesure plus systématique des calcémies a conduit à reconnaître l’extrême fréquence de l’HPT primaire. Elle est cause de la moitié des hypercalcémies, est présente classiquement chez un individu sur 1 000, mais sa prévalence apparaît plus élevée encore. L’HPT primaire consti- tue, après le diabète sucré et les dysfonctions thyroïdiennes, la troi- sième des endocrinopathies les plus fréquentes.

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Longtemps d’affirmation difficile, le diagnostic est désormais com- mode, permis par les dosages performants de l’hormone parathyroïdienne. La guérison est obtenue par l’exérèse de la ou des lésions parathyroï- diennes, confiée à des chirurgiens spécialisés, idéalement après repérage pré-opératoire des parathyroïdes pathologiques permis par les procédés d’imagerie. La reconnaissance d’une cause génétique, notamment chez les sujets jeunes, module les indications thérapeutiques et la surveillance. La problématique principale actuellement est celle de la gestion des formes asymptomatiques d’HPT primaire. Elles constituent la présen- tation prédominante de l’affection (80 à 90 % des cas diagnostiqués), concernent particulièrement la femme au-delà de la ménopause. La surveillance constitue une alternative à la chirurgie, toutefois au prix des strictes recommandations.

Épidémiologie

L’HPT primaire s’observe à tout âge depuis la petite enfance jusque chez les sujets très âgés. L’incidence de la maladie s’accroît progressive- ment à l’âge adulte. La prédominance féminine est de 2 à 3/1, plus évi- dente encore au-delà de la cinquantaine, ce qu’explique l’effet révélateur de la carence œstrogénique sur l’activité ostéoblastique [15]. Dans les registres de Rochester au Minnesota, après l’efflorescence du nombre d’HPT reconnues lors de la généralisation de la mesure de la calcémie, il avait semblé qu’était observée une régression de l’inci- dence de la maladie [26]. Cependant, les enquêtes les plus récentes font état d’un triplement de l’incidence à Los Angeles entre 1995 et 2010, d’un quintuplement au Danemark entre 1977 et 2000. La pré- valence avoisine 1 % des populations d’Écosse et de Scandinavie, et même 3 à 4 % des femmes en post-ménopause [1, 11, 28, 30].

Pathogénie Facteurs environnementaux et associés L’exposition aux radiations ionisantes prédispose à l’HPT primaire. Celle-ci a été observée chez les survivants des bombes atomiques, aussi lorsque des enfants et adultes jeunes ont été irradiés dans la région cer- vicale ou la partie haute du thorax, avec une latence qui peut atteindre 40 ans [8, 27]. L’HPT primaire coïncide non exceptionnellement avec d’autres néopla- sies, ce qu’expliqueraient des altérations de gènes suppresseurs des tumeurs. On l’observe aussi en association avec des dysglobulinémies monoclonales : la stimulation de la production d’interleukine 6 par la parathormone (PTH) favoriserait l’émergence d’un clone plasmocytaire. Enfin existe une prévalence accrue des adénomes parathyroïdiens au cours de la myotonie de Steinert, de l’exposition chronique au lithium [9, 22].