Hypertension pulmonaire associée aux maladies respiratoires chroniques

Mal Hervé

Description

Le développement d’une hypertension pulmonaire (HTP) au cours de l’évolution des maladies respiratoires chroniques est un phénomène bien connu. Selon la classification des différentes formes d’HTP proposée par le 5e Symposium mondial sur l’HTP qui s’est tenu à Nice en 2013, ce type d’HTP appartient principalement au groupe 3 (HTP en rapport avec les maladies pulmonaires et/ou l’hypoxie) [27]. C’est dans ce groupe qu’on classe les formes HTP associées à la bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO), aux principales causes de maladies pulmonaires fibrosantes ou au syndrome emphysème-fibrose. Certaines formes d’HTP associées aux maladies pulmonaires chroniques peuvent aussi appartenir au groupe 5 (mécanismes multifactoriels, non complétement élucidés). Les formes d’HTP associées à l’histiocytose X, à la sarcoïdose, à la lymphangioléiomyomatose sont incluses dans ce groupe 5.

Sujets

• Pneumologie

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2020
• Nombre de lectures: 1
• Langue: Français
• Poids de l'ouvrage: 1 Mo

Extrait

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Pneumologie

Chapitre S22-P07-C03 10 00 Hypertension pulmonaire associée aux maladies respiratoires chroniques 03 C  7 0 P  22 S

H M ERVÉ AL

Le développement d’une hypertension pulmonaire (HTP) au cours de l’évolution des maladies respiratoires chroniques est un phénomène bien connu. Selon la classification des différentes formes d’HTP pro- e posée par le 5 Symposium mondial sur l’HTP qui s’est tenu à Nice en 2013, ce type d’HTP appartient principalement au groupe 3 (HTP en rapport avec les maladies pulmonaires et/ou l’hypoxie) [27]. C’est dans ce groupe qu’on classe les formes HTP associées à la bronchopneumo- pathie chronique obstructive (BPCO), aux principales causes de mala- dies pulmonaires fibrosantes ou au syndrome emphysème-fibrose. Certaines formes d’HTP associées aux maladies pulmonaires chro- niques peuvent aussi appartenir au groupe 5 (mécanismes multi- factoriels, non complétement élucidés). Les formes d’HTP associées à l’histiocytose X, à la sarcoïdose, à la lymphangioléiomyomatose sont incluses dans ce groupe 5.

Diagnostic de l’HTP

L’HTP associée aux maladies pulmonaires chroniques est définie, comme dans les autres formes d’http, par la présence d’une pression artérielle pulmonaire moyenne supérieure (PAPm) à 25 mmHg. Le plus souvent, la PAPm se situe, en cas de maladie pulmonaire chro- nique, entre 25 et 35 mmHg avec un index cardiaque dans la four- chette des valeurs normales, mais on sait qu’il existe une minorité significative de patients se présentant avec une PAPm supérieure à 35 mmHg. Lors du dernier congrès mondial de Nice, les experts ont introduit la notion d’HTP sévère qui remplace la terminologie plus floue d’HTP disproportionnée utilisée antérieurement. L’HTP sévère est définie par une Pam au-dessus de 35 mmHg ou une PAPm de plus 2 de 25 mmHg mais avec index cardiaque bas (< 2 l/min/m ) [24]. Cette HTP sévère est importante à repérer car elle est associée, comme on le verra plus loin, à une présentation clinique et fonctionnelle par- ticulière et à un pronostic péjoratif. La définition de l’HTP étant précise, elle requiert la réalisation d’un cathétérisme droit pour en poser le diagnostic dans le contexte d’une maladie pulmonaire chronique. L’échocardiographie donne des chiffres de PAP systolique (PAPs) qui sont corrélés à ceux obtenus par le cathétérisme droit mais des écarts importants (> 10 mmHg) avec les valeurs sanglantes sont observés dans la moitié des cas [2]. Il s’en suit que l’échocardiographie ne permet pas de poser un diagnostic formel d’HTP du fait d’une valeur prédictive positive médiocre, mais consti- tue un bon moyen de détection du fait d’une bonne valeur prédictive négative (aux seuils de vitesse de régurgitation tricuspidienne habituel- lement proposés) [2]. La mesure du taux plasmatique du BNP (peptidbrain natriuretic ) ou de la NT-proBNP (N-terminal prohor- mone of BNP) peut montrer des valeurs élevées notamment dans les

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HTP sévères, mais ces biomarqueurs manquent de sensibilité dans l’HTP habituelle de niveau modéré [24]. Le cathétérisme droit qui est donc « l’étalon or du diagnostic d’HTP » ne doit pour autant être proposé que dans certaines conditions : évaluation hémodynamique avant transplantation pulmonaire ; •suspicion du rôle intriqué d’une dysfonction cardiaque gauche sys- tolique/diastolique ; • suspicion d’HTP sévère devant : – une vitesse de régurgitation élevée en échocardiographie, – une discordance entre le degré d’atteinte respiratoire et l’intensité de la limitation à l’exercice, – une discordance entre le degré d’atteinte respiratoire et la profon- deur des anomalies de l’hématose ou de la capacité de diffusion du CO (DLco) ; • constatation sur l’échocardiographie d’une franche dilatation des cavités droites ; • inclusion dans un protocole thérapeutique.

Épidémiologie et description de l’HTP associée aux maladies pulmonaires chroniques

BPCO La prévalence de l’HTP dans la BPCO varie selon la sévérité de l’atteinte des voies aériennes. On peut trouver selon les séries des taux de prévalence allant de 20 % à 90 %, en sachant aussi que, dans les séries anciennes, le seuil pour porter le diagnostic d’HTP était à 20 mmHg [19, 23]. Le profil hémodynamique habituel au repos est un niveau de PAPm entre 25 et 35 mmHg, avec conservation du débit cardiaque. Lors de l’exercice on assiste à une majoration franche du niveau de PAPm, les capacités habituelles d’adaptation de la circula- tion pulmonaire étant alors dépassées. L’exacerbation aiguë s’accom- pagne aussi d’une élévation franche de la PAPm avec retour aux valeurs de base en quelques semaines. Il est donc important de réaliser le cathé- térisme droit à distance de l’exacerbation. Il existe un lien statistique entre le niveau de PAPm et la sévérité du syndrome obstructif. La réa- lisation, chez les mêmes patients, de cathétérismes successifs a permis d’apprendre que l’HTP est lentement progressive avec élévation du niveau de PAPm de 1 mmHg par an environ. La présence d’une HTP chez un patient atteint de BPCO a un impact sur la survie, démontré par plusieurs études [1, 20]. Il n’est donc pas étonnant que, chez un patient atteint d’une forme évoluée de BPCO, l’HTP figure dans la liste des critères faisant discuter l’inscrip- tion sur liste de transplantation pulmonaire [32]. La présence d’HTP est aussi prédictive de la survenue d’une exacerbation aiguë [14]. La physiopathologie du développement de l’HTP dans le contexte de la BPCO fait appel à plusieurs facteurs. Le principal est l’hypoxie alvéolaire chronique qui aboutit à un processus de remodelage vascu- laire pulmonaire, mais d’autres facteurs sont aussi impliqués tels que l’effet direct du tabagisme sur la vascularisation pulmonaire, la destruc- tion du lit pulmonaire dans l’emphysème, l’effet de l’élévation la pres- sion alvéolaire et/ou de la pression thoracique, sans oublier le rôle potentiel de comorbidités fréquemment associées (maladie thrombo- embolique, syndrome d’apnées du sommeil...).