Hypertensions pulmonaires

Marc Humbert, Etienne-Marie Jutant, Caroline Sattler

Description

L’hypertension pulmonaire (HTP) est définie par la présence au cathétérisme cardiaque droit d’une pression artérielle pulmonaire (PAP) moyenne (PAPm) augmentée. Depuis le premier congrès mondial de l’HTP en 1973, la définition retenue de l’HTP était une PAPm ≥ 25 mmHg. La PAPm normale étant de 14,0 ± 3,3 mmHg [6bis], la définition de l’HTP a évolué en 2019 lors du 6ème congrès mondial de l’HTP et l’HTP est désormais définie par une PAPm > 20 mmHg [12]. Les HTP pré-capillaires sont définies par l’association d’une PAPm > 20 mmHg, d’une pression artérielle pulmonaire d’occlusion (PAPO) normale ≤ 15 mmHg et de résistances vasculaires pulmonaires ≥ 3 UW. Elles se distinguent des HTP post-capillaires (PAPO > 15 mmHg et RVP < 3 UW) qui sont le plus souvent dues à la répercussion sur la circulation pulmonaire d’une insuffisance cardiaque gauche (hypertension veineuse pulmonaire).Les résistances vasculaires pulmonaires (RVP) sont calculées en tenant compte du débit cardiaque (DC) exprimé en l/min selon la formule : (PAPm − PAPO)/DC. Au cours des HTAP précapillaires, les RVP sont supérieures à 3 mmHg/l/min (unités Wood, UW). Les recommandations récentes favorisent l’expression des RVP en UW au détriment des unités internationales classiques (80 dynes.s.cm–5 = 1 UW).La classification des HTP permet de définir des sous-groupes partageant la même physiopathologie, les mêmes caractéristiques cliniques et les mêmes options thérapeutiques. Le Tableau S22-P07-C02-Idécrit la classification révisée à l’occasion du 6e congrès mondial de l’HTP en 2019 [12].Tableau S22-P07-C02-I Classification des hypertensions pulmonaires (d’après [12]).

Sujets

• Pneumologie

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2020
• Nombre de lectures: 0
• Langue: Français
• Poids de l'ouvrage: 5 Mo

Extrait

Chapitre S22-P07-C02 Hypertensions pulmonaires

C S , E -M J M H AROLINE ATTLER TIENNE ARIE UTANT ET ARC UMBERT

Définition et classification des hypertensions pulmonaires

0 001

2 C0 7- P0 2- S2

L’hypertension pulmonaire (HTP) est définie par la présence au cathétérisme cardiaque droit d’une pression artérielle pulmonaire (PAP) moyenne (PAPm) augmentée. Depuis le premier congrès mon- dial de l’HTP en 1973, la définition retenue de l’HTP était une PAPm 25 mmHg. La PAPm normale étant de 14,03,3 mmHg [10], la définition de l’HTP a évolué en 2019 lors du 6ème congrès mondial de l’HTP et l’HTP est désormais définie par une PAPm20 mmHg [18]. Les HTP pré-capillaires sont définies par l’association d’une PAPm20 mmHg, d’une pression artérielle pulmonaire d’occlusion (PAPO) normaleet de résistances vasculaires pulmo-15 mmHg naires3 UW. Elles se distinguent des HTP post-capillaires (PAPO 15 mmHg et RVP3 UW) qui sont le plus souvent dues à la réper- cussion sur la circulation pulmonaire d’une insuffisance cardiaque gauche (hypertension veineuse pulmonaire). Les résistances vasculaires pulmonaires (RVP) sont calculées en tenant compte du débit cardiaque (DC) exprimé en l/min selon la formule : (PAPm − PAPO)/DC. Au cours des HTAP précapillaires, les RVP sont supérieures à 3 mmHg/l/min (unités Wood, UW). Les recommanda- tions récentes favorisent l’expression des RVP en UW au détriment des –5 unités internationales classiques (80 dynes.s.cm = 1 UW). La classification des HTP permet de définir des sous-groupes parta- geant la même physiopathologie, les mêmes caractéristiques cliniques et les mêmes options thérapeutiques. Le tableau S22-P07-C02-I décrit e la classification révisée à l’occasion du 6 congrès mondial de l’HTP en 2019 [18].

Groupe 1 : hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)

Les anomalies touchent les artères pulmonaires de petit calibre (< 500m). Elles se caractérisent par une obstruction artérielle pul- monaire progressive, aboutissant à une HTP précapillaire avec aug- mentation de la post-charge du ventricule droit aboutissant à une insuffisance ventriculaire droite.

Groupe 1.1/1.2 : HTAP idiopathique et héritable L’HTAP idiopathique est une maladie survenant de façon spora- dique sans contexte familial ni facteur de risque identifié. L’HTAP peut apparaître dans un contexte familial et/ou en présence de mutations de certains gènes (voirplus loin) : on parle alors d’HTAP héritable.

Groupe 1.3 : HTAP induite par les médicaments et toxiques Elle a été une des premières formes identifiées d’HTAP ayant une cause reconnue après la constatation de nombreux cas induits par des agents anorexigènes dès la fin des années 1960. Depuis, d’autres fac- teurs de risque médicamenteux ont été identifiés, résumés dans le tableau S22-P07-C02-II [18].

S22P07C02  Hypertensions pulmonaires

Tableau S22-P07-C02-I Classification des hypertensions pulmonaires (d’après [18]).

1. Hypertension Artérielle Pulmonaire

Idiopathique Héritable Induite par les médicaments et toxiques HTAP associée à : connectivite infection par le VIH hypertension portale cardiopathie congénitale bilharziose HTAP avec réponse aux antagonistes calciques HTAP avec signes d’atteinte veinulaire/ capillaire (MVO/hémangiomatose capillaire) Syndrome de l’HTP persistante du nouveau-né

2. Hypertension pulmonaire Insuffisance cardiaque à fraction d’éjection due à une cardiopathie préservée gauche Insuffisance cardiaque à fraction d’éjection diminuée Valvulopathie Pathologies cardiovasculaires congénitales/ acquises entraînant une HTP post-capillaire 3. Hypertension pulmonaire Maladie respiratoire obstructive due à une maladie Maladie respiratoire restrictive respiratoire chronique et/ou Autres maladies pulmonaires mixtes à une hypoxie restrictives et obstructives Hypoxie sans maladie pulmonaire Anomalies du développement pulmonaire 4. Hypertension pulmonaire 4.1 HTP thromboembolique chronique due à une obstruction 4.2 Autres causes d’obstruction artérielles des artères pulmonaires pulmonaires 5. Hypertension pulmonaire Maladies hématologiques : anémie de mécanisme incertain et/ hémolytique chronique, syndromes ou multifactoriel myéloprolifératifs Maladies systémiques et métaboliques : histiocytose Langheransienne, maladie de Gaucher, neurofibromatose, sarcoïdose Autres : insuffisance rénale avec ou sans hémodialyse, médiastinite fibreuse Cardiopathie congénitale complexe

Les agents anorexigènes tels que l’aminorex, les dérivés de la fenflu- ramine et le benfluorex mais aussi le dasatinib sont identifiés comme facteurs de risque « certains » d’HTAP [18]. Les patients atteints d’HTAP induite par ces médicaments ont les mêmes caractéristiques cliniques, fonctionnelles, hémodynamiques, pathologiques et géné- tiques que ceux atteints d’HTAP idiopathique, suggérant que l’expo- sition à ces médicaments représente un potentiel facteur déclenchant de l’HTAP, influençant son évolution clinique. Il est donc fonda- mental d’interroger de manière précise sur leurs expositions médica- menteuses et toxiques les patients nouvellement diagnostiqués avec une HTAP.

Groupe 1.4.1 : HTAP associée aux connectivites L’HTAP associée aux connectivites représente au moins 15 % de l’ensemble des HTAP du groupe 1, en particulier la sclérodermie systé- mique qui constitue les trois quarts des cas (68 % de sclérodermies

S22P07C02

1