Insuffisance respiratoire restrictive

Hélène Prigent

Description

L’insuffisance respiratoire chronique restrictive (IRCR) correspond à une défaillance du système respiratoire à l’origine d’une diminution des volumes pulmonaires mise en évidence par les explorations fonctionnelles respiratoires (EFR). Elle s’oppose à l’insuffisance respiratoire obstructive caractérisée par une limitation des débits respiratoires.

Sujets

• Pneumologie

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2020
• Nombre de lectures: 1
• Langue: Français
• Poids de l'ouvrage: 1 Mo

Extrait

Chapitre S22P09C02 Insuffisance respiratoire restrictive

H ÉLÈNE P RIGENT

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L’insuffisance respiratoire chronique restrictive (IRCR) corres- pond à une défaillance du système respiratoire à l’origine d’une diminution des volumes pulmonaires mise en évidence par les explorations fonctionnelles respiratoires (EFR). Elle s’oppose à l’insuffisance respiratoire obstructive caractérisée par une limitation des débits respiratoires. Cette définition fonctionnelle regroupe un grand nombre d’étiolo- gies dont les mécanismes sont très différents. Cependant, deux grands groupes d’IRCR peuvent être distingués en fonction de la physio- pathologie de l’atteinte respiratoire. Le premier groupe est celui des maladies touchant l’échangeur pulmonaire avec une altération du fonctionnement de la barrière alvéolo-capillaire ; il s’agit typiquement des pneumopathies interstitielles quelle qu’en soit l’origine. Le deu- xième groupe est celui des pathologies responsables d’une défaillance de la pompe ventilatoire [1]. Au sein de ce groupe, deux catégories peuvent être individualisées (Tableau S22-P09-C02-I) : – l’ensemble des pathologies touchant l’efficacité de l’effecteur neurologique et/ou musculaire est responsable d’une parésie de la pompe ventilatoire. Ce mécanisme est retrouvé dans un grand nombre de maladies neuromusculaires (MNM) ; – le groupe des pathologies affectant la paroi thoracique et à l’origine d’une diminution de la compliance pariétale. La distinction entre les pathologies de l’échangeur pulmonaire et celles de la pompe ventilatoire est importante car leur prise en charge est fondamentalement différente. L’ensemble des pathologies inter- stitielles faisant l’objet de plusieurs chapitres spécifiques, elles ne seront traitées ici que dans le cadre du diagnostic différentiel des pathologies de la pompe ventilatoire.

Mécanismes physiopathologiques de l’atteinte respiratoire au cours des IRCR par atteinte de la pompe ventilatoire

Spécificité des atteintes neuromusculaires[2, 3]

L’atteinte neurologique et/ou musculaire au cours des MNM va être à l’origine d’un déséquilibre entre la charge imposée à la pompe venti- latoire et sa capacité à assurer une ventilation adéquate pour répondre aux besoins de l’organisme. Lorsque l’atteinte est modérée, des méca- nismes adaptatifs s’installent : la fréquence respiratoire (f R ) augmente alors que le volume courant (VT) diminue, mais malgré cette diminu- tion le rapport VT sur la capacité vitale (CV) est augmenté. Ceci impose un effort accru des muscles respiratoires avec une mise en jeu des muscles accessoires, ainsi que des muscles abdominaux expiratoires, exposant les patients à un risque de fatigue musculaire et d’insuffisance respiratoire. Ces modifications de la ventilation s’accompagnent d’une

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Tableau S22P09C02I Liste non exhaustive des principales étiolo gies de défaillance de la pompe ventilatoire.

Atteinte neuromusculaire

Atteinte centrale Syndrome d’hypoventilation alvéolaire congénitale ou syndrome d’Ondine Sclérose en plaques Maladie de Parkinson Accident vasculaires cérébraux Atteinte médullaire Blessés médullaires Infection, myélite Compression médullaire Syringomyélie Sclérose en plaques Atteinte de la corne antérieure Amyotrophie spinale infantile SLA Poliomyélite et séquelles de poliomyélite Neuropathie périphérique Polyradiculonévrite aiguë ou syndrome de Guillain Barré, Polyradiculonévrite chronique Maladie de Charcot Marie Tooth Lésions traumatique, chirurgicale Compression tumorale Porphyrie intermittente aiguë Diabète Neuromyopathie de réanimation Névralgie amyotrophiante ou Syndrome de ParsonageTurner Jonction neuromusculaire Myasthénie autoimmune Syndrome de Lambert Eaton Botulisme Médicaments (anticholinestérasiques) Intoxication aux organophosphorés Myopathies Dystrophie myotonique de Steinert de type 1 Myopathies inflammatoires (polymyosite, dermatopolymyosite) Myopathies congénitales (déficit en némaline, sélénopathie) Myopathies métaboliques (Maladie de Pompe, MacArdle) Dystrophinopathies Mitochondriopathies Atteinte pariétale Scoliose, camptocormie Déformation thoracique Thoracoplastie Traumatisme thoracique Spondylarthrite ankylosante Obésité

augmentation du rapport entre espace mort et VT qui joue un rôle majeur dans l’apparition de l’hypoventilation alvéolaire. Avec l’évolution de l’atteinte des muscles inspiratoires, ces méca- nismes adaptifs peuvent être dépassés et une hypoventilation alvéolaire traduisant la défaillance de la pompe ventilatoire va apparaitre. Elle se manifeste en premier lieu au cours du sommeil. En effet, au cours du sommeil paradoxal, la diminution, voire l’abolition, de l’activité des muscles intercostaux et respiratoires accessoires impose au diaphragme d’assurer la ventilation. La parésie diaphragmatique va être à l’origine d’épisodes d’hypopnées puis, avec l’évolution, d’hypoventilation avec

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